A Medulloblastoma variáns különösen jó esélyekkel fedezett fel
A medulloblastoma gyakran gyógyítható, de sok beteg szenved az egész életen át tartó kezelés hatásaitól. De úgy tűnik, hogy vannak gyengédebb terápiák.
A medulloblastoma a leggyakoribb rosszindulatú agydaganat gyermekeknél, de számos kutató gyógyítható. Ehhez azonban nagyon agresszív kezelésre van szükség, ami végül sok beteg számára súlyos, egész életen át tartó következményeket okoz.
A Bonni Egyetem tudósai az angliai, francia és svéd kollégákkal együtt most azonosították a medulloblastoma olyan formáját, amelynek különösen jó esélyei vannak a gyógyulásra. Az érintettek körülbelül 20 százaléka ezért sokkal gyengédebb terápiával kezelhető a jövőben.
Kezelje a medulloblastomát műtéttel, sugárzással és kemoterápiával
Különösen gyermekeknél és serdülőknél alakul ki a medulloblastoma, a kisagy tumoros betegsége. A műtét, a sugárzás és a kemoterápia kombinációja manapság háromból kettőt gyógyít meg. Ez a terápiás rend azonban gyakran jelentős hosszú távú hatásokat okoz. "Az intenzív terápia gyakran helyrehozhatatlanul károsítja a fejlődő agyat" - magyarázza Prof. Dr. Torsten Pietsch a Bonni Egyetem Neuropatológiai Intézetétől. "Hosszú távú következményeként a túlélő betegek gyakran egész életen át szenvednek kognitív teljesítményük romlásától."
Határozzon meg konkrét betegcsoportokat
A medulloblastoma kifejezés a rák különböző típusainak csoportját írja le. Csaknem 20 évvel ezelőtt felfedeztek egy ritka, csomó alakú változatot, amely különösen kisgyermekeknél fordul elő. Ezek a daganatok általában olyan jól reagálnak a gyógyszeres kezelésre, hogy nincs szükség további sugárterápiára. Időközben azonosítottak egy másik érintett, idősebb gyermekek csoportját, amelynek szintén nagyon jó a prognózisa. Végül is lehetővé kell tenni, hogy ezeket a gyermekeket - az összes beteg körülbelül 10 százaléka - a jövőben kíméletesebben kezeljék.
"A nagy pihenéssel - legalább több mint 80 százalékkal - még nem sikerült megjósolni a terápiára adott választ" - mondja Pietsch. "Ezért ezekben az esetekben az intenzív sugárzás és a kemoterápia a kutatások jelenlegi állása szerint nélkülözhetetlen."
Az új medulloblastoma-variáns csaknem 100 százalékos esélye a gyógyulásnak
A kutatók most egy új medulloblastoma-változatot azonosítottak, amelynek különösen jó esélyei vannak a gyógyulásra. Ehhez egy egész Európára kiterjedő medulloblastoma kezelési vizsgálat résztvevőinek daganatait vizsgálták. "A daganatok egy részében jellemző változásokat találtunk a kromoszómák számában" - magyarázza dr. Tobias Goschzik, a Neuropatológiai Intézet munkatársa. Az emberi sejtek általában 23 kromoszómát tartalmaznak, mindegyiküket megkettőzve. Ezek együttesen tartalmazzák a teljes genetikai információt. Közülük az egyik - a 7-es kromoszóma - három esetben gyakran jelen volt a tumorsejtekben. Ezzel szemben két másiknak gyakran csak egy verziója volt - a 8. és 11. kromoszóma.
Érdekesség, hogy a szokásos terápia az esetek majdnem 100 százalékában képes volt gyógyítani ezeket a kromoszóma-rendellenességeket szenvedő betegeket. Az érintettek többi részénél azonban a gyógyulás esélye csak 64 százalék volt. "Ez azt jelentheti, hogy az ilyen típusú medulloblastomában szenvedő betegek kevésbé agresszíven kezelhetők" - reméli Pietsch. "Hogy ez igaz-e, azt először a kezelési tanulmányokban kell megmutatni."
A vizsgálat során összesen 136 gyermek és serdülő daganatát lehetett megvizsgálni. Kizárták azokat az érintetteket, akik a betegség különösen agresszív formájától szenvedtek. "Ha extrapoláljuk az összes betegre vonatkozó számadatainkat, akkor feltételezzük, hogy körülbelül 20 százalék szenved az általunk azonosított változattól" - mondja Pietsch. Az eredményeket most az angliai Newcastle-ból származó betegek második csoportjával igazolták.
A következő lépésben a tudósok most azt akarják megvizsgálni, hogy a megváltozott kromoszómaszámú daganatok miért reagálnak sokkal jobban a terápiára. Hosszú távon ez új, célzott kezelési lehetőségeket eredményezhet.
Tobias Goschzik, Edward Schwalbe, Debbie Hicks, Amanda Smith, Anja zur Muehlen, Dominique Figarella-Branger, François Doz, Stefan Rutkowski, Birgitta Lannering, Torsten Pietsch, Steven Clifford: Teljes kromoszómális aberrációs nem-aláírások prognosztikai hatása/non-SHH medulloblastoma: a HIT-SIOP-PNET4 klinikai vizsgálat retrospektív molekuláris elemzése. Lancet Oncology 2018, DOI: 10.1016/S1470-2045 (18) 30532-1