A mellékvese hipofunkciója
Addison-kór (primer mellékvese-elégtelenség, hipoaldoszteronizmus, Addison-kór, bronchiális bőrbetegség): a A mellékvese hipofunkciója, az aldoszteron, a legfontosabb mineralokortikoid - és a kortizol, a szervezet saját kortizonjának hiánya jellemzi. Különösen a nőket érinti az Addison-kór. Ha nem kezelik, a betegség életveszélyes.
Vezető panaszok
- Fáradtság, fizikai gyengeség és fáradtság
- A bőr barnulása (előrehaladott stádiumban)
- Szédülés az alacsony vérnyomás miatt
- Hányinger és hányás, fogyás
- Izomgörcsök vagy gyengeség
- Rendellenes sóvágy
- Mentális rendellenességek (ingerlékenység, zavartság).
A betegség
A mellékvesekéreg elsődleges alulműködése (elégtelensége) a mellékvesekéreg önpusztításának eredménye, amelynek következtében a hormontermelés csökken. Az Addison-kór mindig elsődleges, inaktív mellékvese. Ettől meg kell különböztetni a mellékvesekéreg másodlagos hipofunkcióját. Az egyik következménye lehet
- Hosszú távú kortizon terápia
- Tuberkulózis baktériumok, gombák vagy vírusok fertőzése
- Vérzés a mellékvesébe, például vérhígító gyógyszerek, például Marcumar® vagy heparin szedésekor.
Általános szabály, hogy az Addison-kór lassan fejlődik. Az aldoszteron és a kortizol hiánya kezdetben nem specifikus tünetekhez vezet. Az aldoszteron szabályozza a folyadék és az elektrolit egyensúlyát, és befolyásolja a vér térfogatát és a vérnyomást. Ha hiány van, az alacsony vérnyomás következtében fáradtsághoz és keringési problémákhoz vezet. A kortizol szabályozza az anyagcserét, és biztosítja az izom jobb véráramlását és energiaellátását stresszes helyzetekben. A hiány lehetséges következményei közé tartozik a fogyás és az izmok kényelmetlensége. Az előrehaladott stádiumban a bőr bronzossá válik. Ennek oka az ACTH kortizolstimuláló hormon fokozott felszabadulása, amely serkenti a pigment tárolását a bőrben. Ez a bronzbőr gyakran különösen hangsúlyos a bőr belső felületein, a talpán, a szájnyálkahártyán és hegekben.
A normál kortizoltermelés nappali-éjszakai ritmusa (cirkadián ritmus) (középső görbe), Cushing-szindrómában (felső görbe) és Addison-kórban (alsó görbe). A kortizol maximum 7 órakor jól látható.
www.salevent.de, Michael Amarotico, München
Nem ritka, hogy a betegség első jele egy Addison-válság: A mellékvesék kezdetben észleletlen, lassan növekvő kudarcát hirtelen súlyosbítja egy fertőzés vagy sérülés. Az érintettek belső módon kiszáradnak a súlyos hányás és hasmenés miatt, gyakran keringési összeomlást és tudatzavart szenvednek. Ha nem kezelik, az Addison-krízis végzetes lehet, de az intenzív osztályon végzett kezelés elegendő intravénás folyadékkal és nagy dózisú kortizonterápiával gyorsan elhárítja az életveszélyt.
Háttérinformációk megjelenítése
anyagcsere
Ezt teszi az orvos
Az Addison-kór és a mellékvese kéregének egyéb inaktív állapota könnyen kezelhető, de egész életen át tartó, gondosan kiegyensúlyozott és rendszeresen kontrollált hormonpótló kezelést igényel. Az aldoszteronhiányt a szintetikus gyógyszer, a fludrokortizon segítségével orvosolják, a kortizolhiányt általában hidrokortizonnal. A test saját kortizoltermelése a nap folyamán természetes ingadozásoknak van kitéve - éjfélkor a legkisebb, reggel pedig a maximális értékekkel. Ezt a ritmust kétfázisú készítménnyel vagy kétszer szedve utánozzuk (este alacsony, reggel nagy adag). Az adag nem éri el a Cushing-küszöböt - azt a küszöböt, amelynél a tünetek a kortizolfelesleg következtében jelentkeznek. A dózis emelése stresszes helyzetekben fordul elő. B. szükséges fertőzések vagy rendkívüli fizikai stressz esetén (ideértve a vakációkat is).
A gyógyszertár javasolja
Az érintetteknek mindig magukkal kell venniük a sürgősségi személyi igazolványt és, ha szükséges, egy vészhelyzeti készletet. A diagnózist, a gyógyszeres kezelést és a vészhelyzetben meghozandó intézkedéseket a sürgősségi személyi igazolvány dokumentálja. A sürgősségi készlet gyors hatású ampullákat, fecskendőket vagy kúpokat tartalmaz az érintettek önfelhordására az elkövetkező Addison-válság elhárítására.
előrejelzés
Ha nem kezelik, a mellékvese hipofunkciója végzetes; ha nem kezelik, Addison válságai fenyegetnek. Gondos hormonpótló kezeléssel azonban az érintettek várható élettartama nem csökken.