A mérgező etiológia májcirrózisa
Dokumentumok
A toxikus etiológia májcirrózisa
A toxikus etiológia májcirrózisa 1.1. Meghatározás:
Ez egy krónikus májbetegség, progresszív és irreverzibilis evolúcióval, amelyet szövettanilag a májsejtes nekrózis kiterjedt fibrózissal és a göbös regenerációval társítanak, a normál májépítészet elvesztésével és megváltozott vaszkularizációval. A májlebeny háromdimenziós szerkezete alaposan megváltozik, ami megváltoztatja az ér-, nyirok- és epeúti polaritást. 1.2. etiopatogenezis:
Az utóbbi időben növekszik a cirrhosisos esetek száma. A maximális előfordulási idő 45 és 60 év között van, de az első jelek általában 35 és 50 év között jelentkeznek. A férfiak túlsúlyban vannak, a cirrhózist okozó toxikus okok között az alkohol - annak szteatogén állapotán keresztül, amelyhez hozzáadódnak a táplálkozási hiányosságok - az első helyet foglalja el. Az ipari méreganyagokat (foszfororganikus vegyületek, hidrogén-arsenát, szén-tetraklorid, rovarirtók, rovarölő szerek) és újabban a májagresszióval járó gyógyszereket is elég ritkán vádolják.
Néha a cirrhosist az anyagok májban történő tárolása okozza. A vas májban és más szervekben történő tárolása hemochromatosist okoz, a réz tárolása felelős a hepatolenticularis degeneráció előfordulásáért.1.3. Kóros anatómia:
A legtöbb cirrhosis hepatomegaliaval kezdődik, és máj atrófiával zárul. A hepatomegalia a kötőhártya hiperpláziájának, plusz a steatofiának, valamint a regenerációs folyamatoknak köszönhető; amikor ezek a folyamatok megszűnnek, máj atrófia következik be.
A máj 1,5 kg-ról - normál testsúly - 2,5 3 kg-ra növelhető. bizonyos evolúciós formákban vagy az előrehaladott stádiumokban 7-800 g lehet. A megjelenés gyakran tarka; a poszthepatikus cirrhosis vörösesbarna színű, sötétzöld epe cirrhosis. A felület szabálytalan a csomókkal. A máj konzisztenciája kemény, alsó széle éles. Vannak májvírusok által okozott mikronoduláris (alkoholos prototípus) és makronoduláris (poszt-nekrotikus prototípus) cirrhosisok.
Az interlobuláris és intralobularis kötőszövet hiperpláziája van, amely elválasztja a parenchymát mikroszkopikus szigeteken. A fibrózis behatol és mélyen eltorzítja a kikötő terét, és néha igazi válaszfalakat rajzol. Rostos port-portál, center-portál és center-center pontok figyelhetők meg. A regenerációs csomók töredékek vagy akár májlebenyek, regeneratív szempontokkal. A hepatocita útvonalak mélyen torzultak. A gyulladásos infiltrátum többé-kevésbé megjelenhet, és meghatározhatja a cirrhosis aktivitásának mértékét. Az alkoholos hialin (valójában perinukleáris lokalizációjú eozinofil festőanyag) és a hepatocita zsírterhelés jelenléte a cirrhosis etanolos etiológiájára utal. Sem a steatosis, sem a Mallory testek jelenléte nem biztonságos etanolos cirrhosis megbélyegzése. A mallory testek megtalálhatók primitív biliaris cirrhosisban, cukorbetegségben, Wilsonian-kórokban, elhízásban, bél bypassban is. Klinikai kép:
Kezdete: lehet tünetmentes vagy jellegtelen. Az első jelek: asteno-neurotikus szindróma megjelenése (fáradtság, szorongás, álmosság, álmatlanság)
epeúti dyspepsia (rossz száj, étvágytalanság, nehézség, étkezés utáni puffadás, alkohol-intolerancia, dyscolia)
vérzéses jelenségek (orrvérzés, gingivorrhagia, menometrorrhagia, lila bőrkiütés). Néha a betegség hosszú ideig fejlődik minden jel nélkül, az első megnyilvánulás a felsőbb emésztési vérzés, vagy a diagnózis a műtét során történik. A fent említett megnyilvánulásokban említett állapot során a nyálkahártya és a bőr, a máj és a lép változásai, endokrin és idegi változások, ascites, ödéma, hydrothorax, valamint szív- és érrendszeri, vese- és hematológiai rendellenességek jelentkeznek.
A sárgaság epizódszerűen jelentkezik a hepatocita nekrózis miatti összeomlás jeleként, és az epeúti cirrhosis állandó jellegű.
Az ércsillagok a mellkas felső részén (hasadás) jelennek meg, gyakrabban azoknál, akiknél portális hipertónia van. A nyelv és a jugal nyálkahártyája kármin. A gyengéd és a hipotenusz eminenciák bőre vörös, így tenyér erythrosis jelenik meg. Lila kiütések is megtalálhatók.
A máj az esetek 80% -ában megnövekszik, fokozott konzisztenciájú, keménységű, éles élű, szabályos vagy finoman szemcsés felületű, ritkábban makronodulusokkal. Még atrófiás esetekben is a máj eleinte nagy, majd a borda pereme alatt kihalásig zsugorodik. A splenomegalia az esetek 80-90% -ában van, változó térfogatú, II-III fokú, fokozott konzisztenciájú, általában fájdalommentes. A splenomegalyát gyakran a hipersplenizmus hematológiai jelei kísérik: vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia.
A portál hipertóniája először meteorizmussal (szél az eső előtt), valamint külső és belső kollaterális keringés (nyelőcső-varikációk) megjelenésével jelentkezik.
Az ascites nagyon gyakran a betegség jeleként fordul elő, a cirrhosis bármely formájában megtalálható.
Az ödéma a fejlettebb szakaszokban jelentkezik, általában ascites kíséretében. Fehérek, puhák, és ha a kezelés nem befolyásolja őket, komor elemet képeznek a prognózis szempontjából. A jobb hydrothorax a cirrhosis 3-4% -ában lehet. NEURONÁLIS ZAVAROK: - memóriazavarok
- mentális rendellenességek (delírium, dezorientáció, rohamok) - tudatzavarok (álmosság, kóma, szédülés)
A májkóma egy igazi májdekompenzáció, amelyet letargikus alvás, eszméletvesztés, motoros rendellenességek, érzékszervi és reflexek jellemeznek (pozitív Babinski).
ENDOKRIN ZAVAROK: a következők fejezik ki:
- Csillag angiomák (vaszkuláris csillagok) a vena cava felső részének érterületén, a dekoltázs és a nyak szintjén helyezkednek el, amelyek nyomás alatt eltűnnek.
-Palmar erythema: a comb gyengéd és hypotenuse eminenciáinak élénkpiros színe. A betegek hangyákat vádolnak és a tenyerében lüktetnek.
-Fehér foltok jelennek meg a karokon és a fenéken, és a kerek bőrfelületek halványabbak, mint a bőr többi része.
b) A furnérok módosítása:
- Mindkét nemnél csökken a hónalj és a szeméremszőrzet. A férfiaknál az arc- és mellkasszőr ritka vagy hiányzik.
- A körmök fehérek (mikroalbuminemia), a digitális hippokratizmus a perifériás mikrocirkulációs rendellenességek miatt következik be.
c) A nemi mirigyek módosításai:
Nőknél - menstruációs rendellenességek és meddőség.
Férfiaknál - csökkent libidó és potencia, gynecomastia, here atrófia.
Az 5 szindrómához kapcsolódó klinikai megnyilvánulások mellett a cirrhotikus beteg számos olyan tünetet is felmutat, amelyek a különböző készülékek és rendszerek májkárosodásának visszhangját képezik:
szív- és érrendszeri rendellenességek: szívdobogás, nehézlégzés, hipotenzió;
tüdőbetegségek: -szellőztetési rendellenességek (ascites miatt)
-hematosis -bronitis- vese rendellenességek: hepato-renális szindróma oliguria-anuriaval;
- hematológiai rendellenességek: vérszegénység, pancytopenia;
- táplálkozási rendellenességek: izomtömeg megolvadása a végtagokban, ellentétben az asciticus hassal, a pianjenhez képest Idegzavarok:
A cirrhosis evolúciója során megtalálhatók, amint azt láttuk, még a megjelenés jelenségeként is. Útközben visszatérhetnek vagy nagyobb intenzitást nyerhetnek; gyakran az álmosság, a túlzott gyengeség vagy az álmatlansággal járó nyugtalanság jelenléte figyelmeztető jel lehet az ezt követő májdráma számára. Lehet, hogy átmenetileg visszafordíthatók.
A cirrhosisban bekövetkező hipervolémia az arterio-vénás anatómiák (zsírok) megnyílásához vezethet, ami érrendszeri csillagokat és erythrosisokat okozhat. Ugyanazok az arteriovenózus áramkörök, amelyekhez hozzáadódnak a légzési rendellenességek és a másodlagos pulmonális hipertónia, felelősek a cianózis telepítéséért.
Az előrehaladott stádiumokban a diurézis csökken; a veseelégtelenség aránya akár 11%
A vérszegénység olyan jel, amely nem hiányzik a cirrhosis kialakulása során. A leukopeniát a hiperplenizmus okozza. A thrombocytopeniát mind a hiperplenizmus, mind a megakoriogenezis hiánya okozza. A koagulációs rendellenességek a koagulációs faktorok gyenge szintézisének és a fibrinolizin feleslegének is köszönhetők.
1.5. Vizsgálatok: A. FIZIKAI JELEK:
A helyi célvizsgán:
Ellenőrzés: megnövelt térfogatot adunk, ellentétben a test többi szegmensével, amely elsorvadt.
Függőleges helyzetben a has úgy néz ki, mint egy lefolyó.
Vízszintes helyzetben a has batrachiás megjelenésű.
Ha az ascites folyadék mennyisége nagy - köldök sérv vagy csak a köldökzsinór tágulhat vagy tágulhat.
Keringő vénás biztosíték n medúza feje
Tapintás: általában hasi, fájdalommentes, egyszerű vagy rugalmas ellenállással.
Ütőhangszerek: - patkó tompa homorúsággal felfelé (hanyatt fekvő helyzetben);
- elmozdítható tompaság a széleken (laterális decubitusban) - a hullám jele (a tapintással járó ütésnél).
Az általános objektív vizsgálaton:
Ellenőrzés: - bőrelemek (vaszkuláris stelae, palmáris erythema) jelenléte, bőr- és nyálkahártya-vérzések, hipopillózis, sárgaság; - van egy csapkodó remegés, amely kicsi, rövid önkéntelen, a kéz meghajlása és kinyújtása a metocarpophalangealis ízületből 6-10/sec gyakorisággal; hasonló a psri szárnyak veréséhez; - A máj magzati halenje jellemző a nyers máj illatával.