A MOLDOVAI KÖZTÁRSASÁG EGÉSZSÉGE - PDF ingyenes letöltés
A MOLDOVAI KÖZTÁRSASÁG EGÉSZSÉGÜGYI Minisztériuma Cisztás fibrózis Nemzeti Klinikai Protokoll PCN-93 Chisinau 2015 1
3. Mentesítés az alapellátás kezelésére és felügyeletére Pneumothorax műtéti kezelése Pulmonalis magas vérnyomás és pulmonalis szív kezelése (17. táblázat) Cukorbetegség kezelése (35. rovat) Női meddőség és férfi sterilitás kezelése Osteoartikuláris betegségek kezelése A CF-ben szenvedő betegek ellátásának folyamatosságának biztosítása A kivonat kiadása javallatokkal a háziorvos számára: ü Pontosan részletes diagnózis ü Az elvégzett vizsgálatok eredménye ü Végzett kezelés ü Kifejezett ajánlások a beteg számára ü Ajánlások a háziorvoshoz 14
C.1. VEZETÉS ALGORITMUS C.1.1. Magatartás újszülöttek szűrésének hiányában [13] Gyanús és/vagy jellegzetes klinikai tünetek a CF izzadási vizsgálatához 60 mmol/l Ismételje meg az izzadási tesztet 60 mmol/l DNS-teszt DNS-teszt 0 mutáció 1 mutáció 2 mutáció 0 mutáció 1-2 mutáció A kép újbóli értékelése Klinikai jellemzők jellegtelen Dinamika értékelése 1 év alatt, a verejtékteszt és a klinikai kép megismétlésével ritka FC mutáció jelenléte valószínűtlen A diagnózis újbóli értékelése klasszikus 15
C.1.2. CF betegek azonosítása újszülöttek szűrésével * [12] TIR vérvizsgálat (újszülött 4-5 nap, koraszülött 7-8 nap) TIR ismételt teszt 21-28 napon TIR 70 ng/ml TIR 60 mmol/l Dinamikus értékelés 1 évre Azonosítatlan mutáció Molekuláris DNS-vizsgálat Dinamikus vizsgálatok, elasztáz-1, ismételt izzadási teszt 1-2 FC-mutáció azonosítása A komplex gyógyító-profilaktikus program megindítása * Megjegyzés: Szűrés a CF újszülöttkori kezelését nem hajtják végre a Moldovai Köztársaságban 16
C.2.2.3. Algoritmus a CF-ben szenvedő gyermek vizsgálatára súlycsökkenéssel vagy súlynövekedés hiányával [3] Súlycsökkenés vagy súlygyarapodás hiánya Légzőszervi exacerbáció Kezelés Igen Nem Hízáshiány, kirekesztés: GERD, cukorbetegség társul a HR-hez Vannak-e a malabszorpció jelei/tünetei? Az előírt kezelés alacsony betartása? Igen Nem Táplálkozási állapot értékelése és követése (nem feltétlenül ebben a sorrendben) Nem Igen Tanácsadás A táplálkozási szakorvos konzultációja az enzimek dózisának növelése érdekében Kis enzimdózisok vagy Nem Igen Dózisbeállítás H2-blokkolók vagy PPI-k kiegészítése az enzimek hatékonyságának javítása érdekében? A táplálkozás és a beavatkozás során tapasztalt viselkedés értékelése A család pszichoszociális és gazdasági értékelése Újraértékelés 1 hónap alatt. Javulás hiányában a gyomor-bélrendszeri károsodást vagy további konzultációkat értékelik. (különösen, ha az enzimdózis> 10000 NE/kg/nap) A társult diabetes mellitus jelenlétének értékelése A család pszichoszociális és gazdasági értékelése Egyéb tényezők: vashiány, GERD, székrekedés, bakteriális fertőzések, allergia Az enterális táplálkozás szükségességének értékelése 22
C.2.2.6. A CF paraméter differenciáldiagnosztikája FC asztma Bronchitis A betegség kezdete születéstől 3 éves korig az étrend diverzifikációjával) Laktáz-elégtelenség születésétől kezdve + + + - - - - - - CNS-betegség +/- - - - - - - - ++ - Hipotrófia ++++ - + ++ - +++ + Perifériás ödéma +++ - - - - +++ - léggömbös has +++ - - - - ++++ + Rickets +++ - - - - - +++ - vérszegénység +++ + + ++ - +++ - Maldigestie ++++ - - - - ++ + Malabszorpció ++++ - - - - +++ + Izzadási teszt ++++ - - - - - - Osteoporosis ++++ - - - - ++ + Májkárosodás Hasnyálmirigy-betegség ++ + - - + - + - ++++ - - - - - - Lipáz aktivitás +++ - - - - - - Glikémiás görbe - - - - - + + 29
lapos monoszacharidokkal Glikémiás görbe lapos diszacharidokkal - - - - - + - Villi atrófiája - - - - - ++ - Jodolipol teszt ++ - - - - - - Tüdő patológia Hatás a Creon kezelésre Hatás az agliadin étrendre +++ ++ ++ ++ - - - +++ - - - - - - - - - - - - +++ - Megjelenés, a széklet térfogatának gyakorisága Szín, konzisztencia, széklet homogenitása Zsír, terjedelmes +++ Gyakori, legfeljebb 10-szer Inhomogén lipid zárványokkal és feldolgozatlan elemekkel - - - - - - - - Pépes, terjedelmes ++++, gyakori (6-8-szor) pépes, elszíneződött, fényes, homogén Gyakori víz Feldolgozatlan székletszag Fetid, +++ - - - - Fetid, ++ Acid A széklet mikroszkópos vizsgálata Semleges savak, emésztetlen izomrostok, markáns steatorrhoea, 4-5 g/nap - - - - Lipidekben gazdag, steatorrhea 5-10 g/nap, fokozott nitrogén kiválasztódás a székletben Nyálka, fokozott mennyiségű laktóz-steatorrhoea 3-6 g/24 óra 30
FÜGGELÉK 1. függelék Háziorvosi konzultációs űrlap CF-férfi/női beteg születési évének értékelési szempontjai Súly, kg magasság/magasság, cm BMI, kg/m 2 FR/min FCC/perc BP, mm Hg láz (adja meg) Köhögés (adja meg) Köpet (adja meg) Dyspnoe (adja meg) Repedés/szubrepedés, bullous, ziháló rales (igen/nem, adja meg) Hemoleukogram Általános vizeletelemzés TTOG mellkasröntgen 2 előfordulásban SpO 2 EKG adatok 44
2. melléklet. Szomatogrammok a fizikai fejlődéshez 45
Fiúk 2-20 éves BMI százalékos BMI BMI 49
2-20 éves lányok BMI százalékos BMI BMI 50
Az inhalációs gyógyszerek porlasztóval történő beadásának lépései Kézmosás minden eljárás előtt Csatlakoztassa a szájkendőt vagy a maszkot a tiszta, száraz porlasztóhoz. A Bebi maszk használatakor a kényelem érdekében használjon speciális csatlakozót. Csatlakoztassa a légcsövet a porlasztóhoz és a kompresszorhoz. A kompresszor be van dugva. A szelepsapka kinyílik, hogy lejárjon. Az orvos receptjétől függően a szükséges mennyiségű gyógyszert behelyezik a porlasztóba. A porlasztót függőlegesen tartják, a maszkot lefedik, hogy eltakarja az orrot és a szájat. a kompresszort 1-2 percig működni hagyva a kondenzátum eltávolításáról a csőből. A porlasztót mossák. A porlasztót leválasztják a 69 aljzatról
Javaslatok a porlasztó higiéniájára Mosás: A porlasztót feloldják az alkatrészekre. Az alkatrészeket meleg vízben mossa mosogatószerrel. Az alkatrészeket folyó víz alatt jól leöblítik. Fertőtlenítés: A porlasztó alkatrészeit a hőfertőtlenítőbe helyezik. 15 percig forraljuk (az alkatrészeket alaposan vízbe kell meríteni) Szárítás: A Parodizer fertőtlenítőszer használatakor szárítás nem szükséges, vagy szobahőmérsékleten történő szárítást úgy végezzük, hogy az alkatrészeket száraz, bolyhos törülközőre helyezzük. Szárítás száraz hajszárítóval.: Porlasztó, szűrő, légcső napi belégzés esetén, 1 évig használható, akkor cserére van szükség. Ha szükséges, korábban megváltoztatható. Az éves LC Sprint fogadási készlet a következőket tartalmazza: porlasztó szájrésszel és kilégzőszeleppel Levegőcső Kompresszorszűrő 70