A neuroblasztóma eltávolítására irányuló műtét sikeresen végrehajtott egy 6 hónapos kislányon
A legtöbb neuroblasztómában szenvedő gyermek, a leggyakoribb extracranialis rákos daganat egy évnél fiatalabb gyermekeknél műtétet igényel.
A sikeres művelet nemcsak a daganatot távolítja el a testből, hanem lehetővé teszi a gyermek gyors gyógyulását és könnyebb átmenetet a kezelés más szakaszaiba.
Mivel ezek a daganatok hajlamosak olyan kényes létfontosságú struktúrák körül növekedni, mint például az erek vagy az idegek, a neuroblasztóma-eltávolító műtét nehéz és hosszadalmas, és a műtét célja nemcsak a daganat minél nagyobb részének eltávolítása. ha nem is teljes egészében, de azért is, hogy ezzel egyidejűleg elkerüljük a közeli szervek és fontos anatómiai szerkezetek károsodását.
Dr. Dan Cristea, gyermekorvos, sikeresen végrehajtott egy komplex műveletet a mellékvesében található neuroblastoma teljes eltávolítására egy 6 hónapos kislánynál.
"Az, hogy segíteni tudok egy rákban szenvedő gyermeken, az egyik oka annak, hogy ezt a munkát elkötelezetten végzem. Soha egyetlen szülő sem lesz hajlandó meghallani, hogy gyermekénél ilyen súlyos betegséget diagnosztizáltak. A neuroblastoma műtét összetett, érzelmileg és technikailag is nehéz. A neuroblasztóma lehető legnagyobb mértékű eltávolítását tűztem ki célul, és a daganattal sikerült teljesen kimetszenem a rosszindulatúan módosított mellékvesét. Hasonlóképpen, és ami megnehezítette a beavatkozást, az az erek károsodásának elkerülése volt, amelyek körül a daganat nőtt, nevezetesen az alsó vena cava és a jobb vese vénája. A 6 hónapos kislány esetében a prognózis nagyon jó: a daganatot fiatal korban fedezték fel, alacsony a súlyossága, és a műtét elérte célját, a daganat teljes eltávolítása elengedhetetlen lépés a lehető legtöbb jó eredmény. "- említette Dr. Dan Cristea.
A neuroblasztómában szenvedő gyermekeket egy ilyen betegségben jártas orvosoknak kell kivizsgálniuk és kezelniük egy multidiszciplináris csoportban, amely képalkotó orvosokat, gyermek onkológusokat, gyermeksebészeket és aneszteziológusokat foglal magában.
Bár a 6 hónapos kislány esetében a felfedezés véletlenszerű volt, egy másik célra ajánlott hasi ultrahang elvégzése alkalmával, amint gyanú merült fel egy ilyen daganat lehetőségére, a gyermeket képalkotásnak vetették alá. Sun Plaza Poliklinika által Dr. Mariana Coman, az egyik legtapasztaltabb gyermekképész, később pedig a gondozás megkönnyült a velük való együttműködés eredményeként Conf. Univ. Dr. Monica Dragomir, Nagy tapasztalattal rendelkező gyermek onkológus a Bukaresti Onkológiai Intézet Gyermek Onkológiai osztályától.
Tudjon meg többet a neuroblastomáról
A neuroblastoma a szimpatikus idegrendszerből származó embrionális daganat, amely speciális idegsejtekben fordul elő neuroblasztoknak. Normális esetben ezek az éretlen idegsejtek funkcionális érett sejtekké alakulnak. Neuroblasztóma esetén a neuroblasztok nem érnek normálisan, hanem rákos sejtekké alakulnak.
A neuroblastoma egy megnövekedett rosszindulatú daganat, a betegek 40% -át előrehaladott stádiumban diagnosztizálják, amikor a rák áttétet adott (átterjedt) a test más részeire, például a csontvelőbe, a nyirokcsomókba vagy a csontokba. A neuroblastoma a gyermekek összes rákos halálának körülbelül 15% -áért felelős.
A tumor műtéti eltávolítása a kezelés szerves része, és kemoterápiával, sugárzással és más modern terápiákkal kombinálódik. A rák teljes kivágásának elérése biztosítja a gyermek számára a legjobb eredményt, növelve a gyógyulás esélyét.
Milyen korban jelenik meg a neuroblastoma?
A neuroblastoma szinte mindig kisgyermekeknél fordul elő, kissé gyakoribb a fiúknál. Általában a neuroblasztómával diagnosztizált gyermekek 5 évnél fiatalabbak, a legtöbb új eset legfeljebb egyéves gyermekeknél fordul elő.
Néha a neuroblasztóma a születés előtt alakul ki, és a magzat ultrahangján diagnosztizálható. 10 évnél idősebb gyermekeknél ritka, de időnként felnőtteknél is diagnosztizálható.
Mennyire gyakori a neuroblastoma?
A neuroblastoma 100 000 gyermekből 1 előfordulási gyakorisággal fordul elő, ami a 15 évesnél fiatalabb gyermekeknél diagnosztizált összes rosszindulatú daganat 7-15% -át teszi ki. Ez a leggyakrabban diagnosztizált rák az élet első évében.
Miért fordul elő neuroblastoma?
A neuroblastoma oka ismeretlen. Nagyon kevés esetben hajlamos arra, hogy ezt a rákot az egyik szülő örökölje (családi forma), de az esetek többsége (98%) szórványos, nincs különösebb oka.
Ahol neuroblastoma képződik?
A neuroblstoma a mellékvesékből származhat, amelyek az egyes vese, szimpatikus ganglionok felett helyezkednek el, a gerinc vagy a Zuckerkandl szerve mentén helyezkednek el, az aorta elágazása közelében.
Hogyan nyilvánul meg a neuroblastoma?
A neuroblastoma hajlamos másképp viselkedni, attól függően, hogy milyen korban fejlődik ki. Gyakran 12 hónapos korig a neuroblastoma kevésbé agresszív, míg az idősebb gyermekeknél a rákos sejtek hajlamosak behatolni a létfontosságú struktúrákba és elterjedni az egész testben.
Néha egyéves kor alatti kisgyermekeknél a daganat véletlenül megtalálható más állapotok vizsgálata során. Gyakran ezeknek a gyermekeknek nagyon jó a prognózisuk.
A legtöbb esetben azonban a neuroblastomát az általa előidézett jelek és tünetek eredményeként diagnosztizálják. Ezek rendkívül változatosak, és függnek a daganat méretétől és kezdeti helyétől, attól, hogy mennyit terjedt a szervezetben, és nem választ-e el hormonokat.
Az első tünetek homályosak lehetnek: ingerlékenység, étvágytalanság, fáradtság és csontfájdalom. Mivel ezek a megnyilvánulások fokozatosan fejlődnek, és a gyermek más betegségei esetén is előfordulhatnak, a neuroblasztómát nehéz lehet diagnosztizálni.
A leggyakoribb tüneteket vagy jeleket a daganat által gyakorolt nyomás okozza, amikor a közeli szervekre nő, vagy más szövetekre, például csontokra terjed.
Kisgyermekek esetében a szülők vagy a gyermekorvos szokatlan duzzanatot vagy tömeget érezhet a hasban, a gyermek pedig székrekedésre vagy vizelési nehézségekre panaszkodhat. Ha a daganat a nyakon vagy a mellkasban található, a gyermeknek nehézségei vannak a légzéssel vagy a nyeléssel. Esetenként előfordulhatnak rákos sejtek lerakódásai a bőrön, a neuroblastoma lerakódások megjelenése kék duzzanatok formájában. Ha a daganat összenyomja a gerincvelőt, a csecsemőnek gyengesége lehet a végtagokban, vagy béna lehet.
Hogyan diagnosztizálják a neuroblastomát?
Amikor a gyermekorvos neuroblasztómára gyanakszik, a gyermek egy sor vizsgálatot végez, beleértve a vér- és vizeletvizsgálatokat, képalkotó vizsgálatokat - ultrahang, CT vagy MRI - és biopsziát, amelyek célja a daganat típusának, a kezdeti daganat pontos helyzetének és mértékének meghatározása. tágulás a testben, ezt a folyamatot úgy hívják, hogy staging.
A biopszián nyert tumorsejteket kiértékelik egy olyan biológiai marker szempontjából, amely értékes információt nyújt a prognózisról, következésképpen a kezelés típusáról és intenzitásáról. Ha az n-myc gén bizonyos szintű amplifikációját észlelik (protoonkogén - a sejtek növekedésének szabályozásában szerepet játszó géntípus), ez azt jelenti, hogy a tumor magas fokú rosszindulatú daganattal rendelkezik, és a jelzett kezelés sokkal agresszívebb lesz.
Hogyan kezelik a neuroblastomát?
A neuroblasztóma esetében speciális kezelési ajánlások vannak, a gyermek gondozását az ilyen daganatokban jártas gyermekonkológus koordinálja.
A gyermek életkorától, stádiumától és genetikai profiljától függően a neuroblasztómában szenvedő betegek meghatározhatók alacsony, közepes és magas súlyosságú kockázattal. A kezelést a következőképpen különböztetjük meg:
Az előrehaladott betegségben szenvedő gyermekek kevesebb mint 40% -a él több mint 5 évet. Ezért a neuroblastoma kezelése a klinikai kutatások nagyon aktív területe, amelynek célja a terápia mellékhatásainak csökkentése és a magas kockázatú betegség gyógyulási arányának növelése.
Információ forrásai:
- American Cancer Society, www.cancer.gov
- Neuroblstoma, Egyesült Királyság, www.neuroblastoma.org.uk
Szaktanácsadó: Dr. Dan Cristea, gyermeksebész szakorvos