A növekedés kihívás - PKU-val és anélkül is - SVÁJC PKU
A pubertásig a gyermek évente átlagosan 4 - 6 cm, a pubertás alatt 8 - 12 cm. Ez az építési folyamat sok energiába kerül, amelyet először táplálékkal kell elfogyasztani. Nem könnyű egyensúlyban tartani az energiafogyasztás és a fogyasztás közötti dinamikus egyensúlyt: a növekvő gyermek energiaigénye életkornak vagy fizikai aktivitásnak megfelelően változik.
PKU-ban szenvedő gyermekeknél és serdülőknél az alacsony fehérjetartalmú étrend egy másik tényező a bevitel oldalán. Három szakértő tájékoztatta a svájci PKU-t arról, hogy mire kell figyelni a PKU-ban szenvedő gyermekek és serdülők számára a növekedés és az alacsony fehérjetartalmú étrend szempontjából:
Claudia Salvisberg
HF képesített táplálkozási szakember és az interdiszciplináris anyagcsere-csoport tagja, Egyetemi Gyermekgyógyászati Klinika, Inselspital, Bern
PD Dr. med. Udo Meinhardt
Növekedési szakember és a Zürichi Gyermekgyógyászati Endokrinológiai Központ (PEZZ) vezetőhelyettese
Janina Lahl
Táplálkozási és orvosi tanácsadó D-A-CH anyagcsere a Nutricia GmbH-nál, Metabolika Szakértői Központ D-A-CH, Bad Homburg
Fehérjeszükséglet fenilketonuria esetén
Claudia Salvisberg, szakképzett táplálkozási szakember, HF
A testnek fehérjére van szüksége például a növekedéshez, a vérképzéshez és az izomtömeg fejlesztéséhez vagy fenntartásához. A megfelelő fehérjetartalom mellett elegendő energiaellátás szükséges. Egyébként a fehérjét nem építőanyagként, hanem energiaszolgáltatóként használja a test. A tojásfehérje (más néven fehérje) különféle aminosavakból áll, amelyek közül az egyik a fenilalanin.
A PKU-ban szenvedők fehérjeigénye megegyezik az egészséges anyagcseréjükkel. Emiatt a fehérjebevitelre vonatkozó ajánlások a D-A-CH (német, osztrák és svájci táplálkozási társaság) ajánlásain alapulnak.
Az enzim (fenil-hidroxiláz) nem működik megfelelően a PKU-ban, ezért az érintetteknek olyan étrendet kell betartaniuk, amelyben kevés fenilalanin vagy alacsony fehérje van. A fehérjeszükséglet ezért nem lehet elegendő természetes forrásokból, például húsból, tojásból, tejből, gabonából stb. be kell fedni. Az, hogy egy PKU-ban szenvedő ember mennyi természetes fehérjét ehet anélkül, hogy a Phe vérértéke túl magas lenne, nagyban változik.
Annak érdekében, hogy a korlátozott élelmiszer-választék ellenére az igényeknek megfelelő fehérje-ellátás lehetséges, phe-mentes aminosav-keverékeket használnak. Az aminosav-keverékkel az összes szükséges vitamin (pl. B12-vitamin) és ásványi anyagok (pl. Kalcium, vas) megfelelően fedettek.
Klasszikus PKU-val gyakorlatilag csak növényi fehérjék fogyaszthatók. Az állati fehérjéhez képest ezek biológiai értéke alacsonyabb. A természetes fehérje korlátozott kiválasztása és mennyisége, valamint az aminosavak gyorsabb felszívódása miatt a bélben a PKU-ban szenvedő betegek fehérjeszükséglete kissé magasabb, mint a D-A-CH ajánlásokban.
Az életnek vannak olyan szakaszai, amelyekben a PKU-val különös figyelmet kell fordítani a megfelelő fehérjeellátásra. Kisgyermekként a gyermekek egyik napról a másikra megtagadhatják a palackkal történő etetést, vagy drasztikusan csökkenthetik, mert csak szilárd ételeket akarnak enni. Az étkezési aminosav-keveréket azonnal ennek megfelelően kell növelni. Egy másik példa a növekedési rohamban szenvedő serdülőkorúak, akiknek hossza és súlya néhány hónapon belül jelentősen megnő. Itt is az aminosav-keverék mennyiségét előre be kell állítani, vagy valamivel nagyobbat kell adagolni. A fehérjebevitel jó ellenőrzése elengedhetetlen azoknak a nőknek is, akik gyermeket szeretnének szülni, terhes nőknek és szoptató anyáknak PKU-val.
Azok az emberek, akiknek nem kell klasszikus étrendet követniük, viszonylag nagy mennyiségű természetes fehérjét (Phe) ehetnek. Csak kis mennyiségre van szüksége, vagy egyáltalán nem kell tartalmaznia aminosavakat. Ebben az esetben tanácsos étkezési napló segítségével rendszeresen ellenőrizni a fehérje, vitamin és ásványi anyag bevitelt. A naplóknak lehetőség szerint rögzíteniük kell a mindennapi helyzetet, és több napig meg kell őrizni őket.
Az anyagcsere központ rendszeres ellenőrzésével gyorsan felismerhető az elégtelen fehérjekészlet és/vagy a gyenge növekedés gyermekkorban. Emiatt az ellenőrzések a kisgyermekeknél legalább 3 havonta, később pedig 6 havonta zajlanak. Éves ellenőrzés ajánlott felnőttek számára. Az anyagcsere központ minden találkozóján meg kell kérni és kiszámítani az aktuális fehérjebevitelt. Az aminosav-keverék így módosítható. A súlyt és a testhosszt szintén minden találkozón meghatározzák, és beírják a gyermekek megfelelő növekedési görbéibe.
Interjú a növekedési szakemberrel
Növekedési szakember PD Dr. med. Udo Meinhardt a Zürichi Gyermekgyógyászati Endokrinológiai Központtól (PEZZ) elmagyarázza, mire kell figyelni a gyermekek és serdülők növekedésében.
1. Mit javasolna a szülőknek gyermekük fizikai fejlődésének ellenőrzésében?
Hasznosnak tartjuk, ha a gyermekorvos mellett a szülők is figyelnek a gyermek normális növekedésére és normális testsúlyának fejlődésére. Szeretnénk támogatni a szülők kompetenciáját, és javasoljuk, hogy ők maguk készítsenek növekedési görbét gyermekük számára. Ehhez évente legalább egyszer a lehető legpontosabban meg kell mérniük a gyermeket, és az adatokat szabványos görbékre kell ábrázolniuk. Ha a mérési pontokat egy vonallal köti össze, akkor megkapja a növekedési görbét. A szülők létrehozhatják a görbét kézzel, vagy használhatnak egy alkalmazást a mobiltelefonjukhoz (lásd az alkalmazás dobozát).
2. Hogyan ismerik fel a szülők, hogy valami nincs rendben gyermekük növekedésével?
Kétéves kortól a gyermek növekedési görbéjének mindig nagyjából párhuzamosan kell futnia a szomszédos standard görbékkel. Ha a görbe elhagyja "csatornáját", akkor szakember tisztázását jelzi. Alapvetően két szempont játszik szerepet annak értékelésében, hogy a gyermek mérete és súlya megfelel-e a normának: a gyermek biológiai érettsége és bármilyen krónikus betegség.
Nem minden gyermek növekszik és egyforma. A fizikai fejlettség szintje - vagyis a biológiai érettség - ezért eltérhet a tényleges kortól. Ha a gyermek növekedése észrevehetőnek tűnik, akkor a biológiai érettség kézi röntgen segítségével történő meghatározása az első intézkedés. A kézi röntgen alapján a tapasztalt orvosok kiszámíthatják a biológiai életkort, és megbecsülhetik, hogy mikor kezdődik a pubertás fejlődése, korán vagy későn kezdődik-e, és végül mekkora lesz a gyermek felnőttként. Az értékelés során a családi alkotmányt is figyelembe kell venni: Mekkorák a szülők? Mikor kezdték növekedési rohamukat vagy pubertásukat?
A krónikus betegségek negatívan befolyásolhatják a gyermek fizikai fejlődését. Lophatják a gyermek étvágyát. Vagy arra késztetik a gyermeket - bár eleget eszik - arra, hogy elégtelenül vegyen be vagy átalakítsa az ételből származó energiát. Ezért fontos a krónikus betegséget tekinteni a rendellenes növekedés okának.
3. Vannak-e olyan fázisok a gyermek fejlődésében, amelyek különösen fontosak?
Két fázist emelnék ki. Az első az élet első 2-3 évét érinti. Attól függően, hogy a magzat milyen mértékben táplálkozott tápanyagokkal, a gyermek ez idő alatt a növekedését a génjeiben örökölt mintához igazítja. Ez idő alatt a gyermekgyógyászok rendszeresen elvégzik a növekedés ellenőrzését. A növekedés másik fontos fázisa, amelyet sajnos gyakran kevésbé figyelnek szorosan, a pubertás: A pubertás alatt a serdülők évente 8-12 cm-re nőnek. Az egyik a "pubertás növekedési rohamáról" beszél. Jelentősen hozzájárul ahhoz, hogy a fiatalok elérjék a szüleiktől örökölt célméretet. Ezért fontos, hogy az energiamérleg ebben a "turbulens" szakaszban maradjon.
A pubertás növekedése körülbelül két évvel korábban kezdődik a lányoknál, mint a fiúknál. Átlagosan a lányok az első menstruációjuk után körülbelül 2 évvel értek el végső magasságot, míg a fiúk gyakran 18 éves korukra megnövelték a testhosszukat.
4. Mit jelent ez a PKU-ban szenvedő gyermekek számára?
A fenilketonuria önmagában nem befolyásolja a növekedést. A PKU kezelésére szolgáló speciális étrend részeként azonban garantálni kell a megfelelő energiaellátást. Mivel a késleltetett növekedés - és különösen a késleltetett testsúly-növekedés - a nem megfelelő kalóriabevitel következménye is lehet. Az alultápláltság először befolyásolja a súlygyarapodást, és csak később befolyásolja a növekedést; a tömegnek a mérethez viszonyított csökkenése mindig relatív energiahiányra utal.
PKU-ban szenvedő gyermeknél vagy serdülőnél az anyagcsere-kontroll is romlik ebben a helyzetben. Ha a test túl kevés kalóriát kap, akkor lebontja saját fehérjéit. Mivel ezek fenilalanint (Phe) is tartalmaznak, lehetséges, hogy az érintett gyermek - a rossz Phe diéta ellenére - megemelte a Phe értékeket a vérben.
A növekedési szakember szemszögéből tehát a PKU-ban szenvedő gyermekeknél és serdülőknél általában óvatosság szükséges, ha étrendjüket megváltoztatják vagy másik termékre váltanak; Mindig figyelnie kell az energiaigényt és a súlygörbét. Ha a PKU-ban szenvedő gyermek növekedése észrevehetőnek tűnik, akkor logikus lehet az anyagcsere-szakemberrel folytatott konzultációt követően növekedési szakemberrel konzultálni.
A zürichi gyermekgyógyászati endokrinológiai központ (PEZZ) kifejlesztette a „Gyermeknövekedés” okostelefonokhoz és táblagépekhez ingyenes alkalmazást, amely a gyermek növekedésének és fizikai fejlődésének nyomon követésére használható. A bevitt mérési adatok alapján az alkalmazás meghatározza, hogy egy gyermek milyen magas és mennyire nehéz az azonos korú gyermekek átlagához képest. Az esetleges meghibásodások tehát korai stádiumban azonosíthatók.
Az alkalmazás iOS8 vagy Android 4 és újabb rendszereken fut.
Bármely életkorban jól ápolt - mit kell figyelembe venni az aminosavkeverék kiválasztásakor!
Janina Lahl, a Nutricia GmbH anyagcsere-egészségügyi tanácsadója
Az élet első éveiben az ember fejlődési lépései különösen nagyok. Minden kornak megvannak a maga sajátosságai, és saját követelményeket támaszt a táplálkozással szemben. Különösen azokon a területeken, amelyeket dr. Meinhardt a növekedési fázisokat emelte ki, nevezetesen az élet első két-három évét és a pubertást, a szükségleteken alapuló táplálkozás különösen fontos. A megfelelő energiaellátás mellett a az étel helyes összetétele alapvető.
A PKU esetében ez azt is jelenti, hogy biztosítani kell a vitaminok, ásványi anyagok és nyomelemek (úgynevezett mikrotápanyagok), az építőanyag fehérje és természetesen az energia szénhidrátok és zsírok formájában történő ellátását.
Annak érdekében, hogy a szervezet elegendő fehérjét (a Phe kivételével) és mikrotápanyagokat biztosítson az alacsony fehérjetartalmú (phe-szegény) étrend részeként, az úgynevezett aminosav-keverékek (ASM) minden PKU-beteg napi menüjéhez tartoznak.
És mivel például a kisgyermekeknek más összetételre és más tápanyagmennyiségre van szükségük, mint a csecsemőknek, serdülőknek vagy felnőtteknek, ideális esetben léteznek különféle életkornak megfelelő aminosav-keverékek is.
Keresztül Az életkornak megfelelő termék kiválasztása egy optimális ellátás minden mikrotápanyaggal, például kalciummal és foszfáttal (amelyek fontosak a csontanyagcsere szempontjából), vagy a B-vitaminokkal.
Az életkornak megfelelő fehérjekészletet és így az aminosav-keverék mennyiségét a kezelő anyagcsere-központ határozza meg, és az életkor növekedésével folyamatosan alkalmazkodik a változó igényekhez.
A megfelelő termék kiválasztása és a napi bevitel (fehérjeszükséglet) mellett más szempontokat is figyelembe kell venni a szedése során:
Vannak olyan termékek, amelyek csak koncentrált formában biztosítják a "fehérjét" (valamint vitaminokat, ásványi anyagokat és nyomelemeket), és vannak olyan termékek, amelyek további energiát szolgáltatnak szénhidrátokból és zsírokból (lásd a táblázatot).
A test fokozatosan hoz létre energiát az élelmiszer által felszívódó összes makrotápanyagokból (szénhidrátok, zsírok és fehérjék), vagy építőanyagként használja a test különböző funkcióinak fenntartására. Ha azonban a szervezetnek nincs elérhető szénhidrátja vagy zsírja, akkor a test a szállított fehérjéket, vagy akár aminosavakat használja fel az energia előállításához. Tehát, ha egy PKU-ban szenvedő ember a "fehérjét tömény formában" étkezés nélkül fogyasztja, vagyis nem ad hozzá további szénhidrátokat vagy zsírokat a testhez, a test (éhes állapotban) beveszi Az ASM fehérje az energiatermeléshez. A probléma most az, hogy a test valóban ezt csinálja A növekedéshez szükséges fehérje már nem áll rendelkezésre számítás szerint áll.
Mivel az ASM napi mennyiségét legalább 3 adagra kell osztani, a legtöbb beteg amúgy is reggel, délben és este issza az ASM-ét étkezés közben, akár otthon, akár távol. Így már garantált a megfelelő energia- és fehérjeellátás.