A pajzsmirigy autoimmun betegségei l-ben; gyermek - Svájci Orvosi Szemle
összefoglaló
A pajzsmirigy autoimmun károsodása gyermekeknél és serdülőknél magában foglalja a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladást és a Graves-Basedow-kórt, amelyet diffúz toxikus golyvának is neveznek. Az ezen állapotokban szerepet játszó immunológiai mechanizmusok szorosan összefüggenek, bár klinikai megjelenésük az immunológiai válasz sajátosságai miatt eltér. A két betegséget hasonló pajzsmirigy-patológia köti össze, gyakori előfordulásuk ugyanazon családon belül és/vagy ugyanazon betegen az évek során. Úgy tűnik, hogy a környezeti és hormonális tényezőkkel összefüggő genetikai hajlam hozzájárul a fejlődésükhöz. Ezek az elemek segítenek megérteni esetenként alattomos klinikai megjelenésüket, valamint a diagnosztikai és terápiás megközelítést.
Bevezetés
A pajzsmirigy patológiái jelentik a hormonális patológiák egyik leggyakoribb okát a serdülőkor végéig. A veleszületett hypothyreosison (1/4000 újszülött) kívül a pajzsmirigy diszfunkciója gyermekeknél általában autoimmun érintettséggel és ezzel együtt növekvő prevalenciával társul. Ezek Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásai, más néven krónikus lymphocytás pajzsmirigy-gyulladás és Graves-betegség vagy Graves-betegség vagy diffúz toxikus golyva. A Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának klinikai megjelenése protean lehet, golyvával vagy anélkül is nagyon specifikus, és a hypothyreosis nagyon változó mértékű. Fejlődése általában lassú, az autoimmun gyulladásos folyamat agresszivitásától függően. A TSH receptor antitestek (CA) által indukált Graves-betegség alattomos és nem specifikus kezdettel rendelkezik, bár az idők során nyilvánvalóvá válik a golyvával járó hyperthyreosis klinikai képe. Ez a cikk e gyakran zavart állapotok kezelésével foglalkozik az autoimmun folyamat fiziopatológiai ismereteinek fényében.
Járványtan
A Graves-kór a hyperthyreosis leggyakoribb oka gyermekeknél (2. táblázat). Körülbelül 0,8/100 000 gyermek/év előfordulása fordul elő, leggyakrabban az élet második évtizedében. 5-7-szer gyakoribb a lányoknál, és az esetek több mint 60% -ában a család története pozitív. A pajzsmirigy-gyulladáshoz hasonlóan a Graves-kór is társulhat az 1-es típusú cukorbetegséghez és az Addison-kórhoz. Di George-szindrómát (szív- és arcfejlődési rendellenességek, a tímusz hypoplasiájával és hypoparathyreoidizmussal) az esetek 20% -ában Graves-kór kíséri. 7
Az autoimmun gyulladásos folyamat patofiziológiája
A betegséget okozó immunválaszt a 2. ábra részletezi.
A Hashimoto pajzsmirigy-gyulladását pajzsmirigy-ellenes AC-k jelenléte jellemzi: az esetek 90% -ában anti-TPO AC, 20-50% -ban anti-TG AC. A golyva gyulladásos limfocita infiltrátummal rendelkezik, amelyet súlyosbítja a TSH emelkedése, amely serkenti a mirigy növekedését. Másodszor, a tüszők pusztulása pajzsmirigyhormonok felszabadulásához vezet, ami átmeneti hyperthyreosis fázist okozhat. A Graves-kór a keringő CA-khoz kapcsolódik, amelyek a TSH-receptor ellen irányulnak. Ezek a CA-k specifikusak erre az entitásra, serkentik a hormonogenezist, a mirigy növekedését és indukálják a golyvát. A nyirokszövetekben az AC extratiroidális termelése megmagyarázza az AC fennmaradását a pajzsmirigy ablációja után is, különösen olyan terhes nőknél, akiknél továbbra is fennáll a veszélye annak, hogy ezeket az AC-ket továbbterjesztik csecsemőjének. A gyermekeknél ritkán előforduló pajzsmirigy-oftalmopátiában és pretibiális myxedemában rosszul ismert a patogenezis.