A policisztás vese
Általános és egyéb információk
Vese ciszták üregek - folyadékkal vagy félszilárd anyaggal teli zsákok, amelyek teljes vese parenchymában fejlődtek ki, anélkül, hogy kommunikálnának a medencével. Falaikat hám béleli. Ezek a ciszták egyaránt befolyásolhatják a kéreget és a vese velőt. A diagnózis - az ultrahang - választott módszereinek javításával nyilvánvalóan nőtt a vesecisztában szenvedő betegek száma az utóbbi időben.
A veseciszták lehetnek veleszületettek vagy szerzettek.
Veleszületett ciszták a vese fejlődési rendellenességei által okozott betegségek:
1. Autoszomális domináns policisztás betegség: a vesék és más szervek érintettek;
2. Az autoszomális recesszív policisztás betegséget a ciszták csak a vesék befolyásolják;
3. A medulláris cisztás betegség a cisztás képeket csak a vese medullában írja le, anélkül, hogy cisztákat találna a vesekéregben.
Viszont az autoszomális domináns policisztás betegség lehet a betegségben részt vevő géntől függően I. típusú (a 16. kromoszóma rövid karján elhelyezkedő mutáció) vagy II. Típusú (a 4. kromoszóma hosszú karján elhelyezkedő mutáció).
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
Autoszomális domináns policisztás betegség
Normális esetben a vese súlya körülbelül 150 gramm.
A policisztás vese megnagyobbodott, a súlya eléri a 2500 grammot és a 4000 grammot.
A policisztás vese alakja szabálytalan. Tapintáskor a vese daganatosnak tűnik. A ciszták a nephron mentén a medulla és a kéreg bármely pontján helyezkednek el, és 0,1-10 cm nagyságúak.
A cisztafal egyetlen hámsejtrétegből áll, és tartalma tiszta. Néha gennyes-gennyessé válva megfertőződhet, vagy véressé és vérrögökké válhat, amikor intracisztás vérzés következik be, ezek a ciszták leggyakoribb szövődményei: fertőzés és vérzés. Mint mondtam az autoszomális domináns policisztás betegségben, más szervek is érintettek: a máj, a lép, a hasnyálmirigy, a pajzsmirigy, a petefészek, az endometrium. Ezeknek az embereknek koponyaűri aneurizmái is vannak.
De hogyan is alakulnak ki ezek a ciszták? Mint tudjuk, a nephron a vese alapvető, szerkezeti és funkcionális egysége. Minden vese körülbelül 1 millió nefronból áll. A nephron a vese glomerulusából és a tubuláris rendszerből áll (proximális, Henle-hurok, disztális cső, kollektor). Kezdetben a csövek szintjén kis divertikulák jelennek meg, amelyek később növekednek, leválnak és izolálódnak, cisztákat képezve. A tubuláris folyadék ezekben a cisztákban elkülönül. Az idő múlásával a ciszta falát bélelő hám kezd kiválasztódni, ami a ciszta méretének növekedéséhez vezet. A ciszta kiürítése után a folyadék helyreáll, amelyet a ciszta falát szegélyező hám képez.
A klinikai kép
Számos beteg tünetmentes lehet, véletlenül fedezik fel őket egy rutin ultrahangvizsgálaton.
1. Derékfájás a fő tünet. Krónikus lehet a vesekapszula meghúzódása és a vesekocska tapadása miatt, vagy akut lehet a ciszta megrepedése miatt. A fájdalom intenzitása a ciszták számától, méretétől és helyétől függően változhat.
A ciszták dekompressziója azáltal, hogy szúrja őket vagy spontán a húgyutakba engedi őket, csökkenti a fájdalmat.
2. Intracystás vérzés akut, intenzív, egyoldalú fájdalmat és hematuriát okozhat.
3. Intracystás fertőzés lázat termel, amelyet a szélen fájdalom kísér, stasis; a fertőzés és az anyagcserezavarok vesekőhöz vezetnek - a policisztás vesebetegségben szenvedő betegek körülbelül 30% -ának van veseköve - gyakran a kövek urikus vagy oxálos eredetűek.
Korai és gyakori szövődmény:
4. Magas vérnyomás. A magas vérnyomás megelőzi a krónikus veseelégtelenséget. A magas vérnyomás a morbiditás és a mortalitás egyik fő tényezője, amely idővel bal kamrai elégtelenséghez, globális szívelégtelenséghez, agyi és koszorúér-elváltozásokhoz vezet. Úgy tűnik, hogy a ciszták összenyomódása által okozott ischaemia a vese parenchymán hiperreninémiához vezet. Egy másik mechanizmus a vérnyomás növelése a fokozott nátrium-visszatartás révén. Párhuzam áll fenn a vesekárosodás progressziója, a vér reninszintje és a vérnyomás szintje között.
Extrarenalis megnyilvánulások:
- A májciszták a leggyakoribbak - a betegek 1/3-a. Úgy tűnik, hogy a nőknél a májciszták száma összefügg a terhességek számával. Később jelennek meg, mint a veseciszták. A májműködést a ciszták nem befolyásolják, de fájdalom és nehézlégzés jelen lehet.
Ezután szúrni és üríteni kell őket - műtéti vagy perkután. Minden autoszomális domináns policisztás betegségben szenvedő betegnek előbb-utóbb májcisztája van.
- A betegek 10% -ának hasnyálmirigy-cisztája van;
- 5% -uknak lépciszta van;
- koponyaűri aneurizmák, amelyeknél fennáll a repedés veszélye - az előfordulás nagyobb, mint az általános populációban. Tomográfia vagy MRI segítségével emelik ki.
Paraklinikai vizsgálatok
Vizelet vizsgálat:
a) A hematuria - vér a vizeletben - lehet mikroszkopikus vagy makroszkopikus - a legtöbb esetben jelen van. A hematuria okai: ciszták megrepedése, intracystás vérzés, fertőzés és kövek.
b) A proteinuria gyakori - a veseelégtelenség jele, mennyisége csökken - kevesebb, mint 1 gr/nap, és csőszerű.
c. Csökkent vizelési képesség - a betegség előrehaladott stádiumában jelenik meg, amelyet a vesefunkció progresszív elvesztése határoz meg; úgy tűnik, hogy a ciszta hám belső sejthibája is előfordul.
d. Hosszú ideig a veseműködés normális; körülbelül 40 év után veseelégtelenség jelenik meg, amely körülbelül 10 év alatt urémiává alakul. A nitrogén kiválasztási termékek növekednek: karbamid és kreatinin.
A cisztás vesebetegségben és a CKD-ben szenvedő betegekre jellemző a vérszegénység mértéke (enyhe) és a megnövekedett kreatininszint közötti eltérés.
Diagnosztikai módszerek:
Tüneti kezelés és/vagy szövődmények
A fájdalmat fájdalomcsillapítókkal kezelik. A súlyos krónikus fájdalmat okozó óriásciszták részesülhetnek a perkután vízelvezetésből, majd a szklerózisból etanollal vagy műtéti úton szívják fel a folyadékot, majd műtéti úton távolítsák el a cisztás falat (inget).
Ha magas vérnyomás és/vagy szívelégtelenség fordult elő, ajánlott naponta 2 l vizet bevenni, hyposodium diétát.
Szepszis vagy oliguriás veseelégtelenség esetén a hyperkalaemia kerül beépítésre, amely végzetes lehet és sürgősségi kezelést igényel - a kórházban.
Agyi aneurizmák - megrepedhetnek - halálos baleset - 1 cm-nél nagyobb átmérőnél a repedés kockázata maximális, és megbeszélik műtéti szankciójukat.
A hematuria kórházi kezelést igényel. Fertőzés hiányában - láz, leukocitózis, pyuria - elegendő körülbelül 48 órán át pihenni az ágyban és kezelni a magas vérnyomást. 2 l/nap diurézis biztosított. Hatalmas hematuria esetén a transzkatéteres artériás infarktus technikáját alkalmazzák. Azoknál a betegeknél, akiknek már volt CKD-je, korrigálni kell a vérző diatézist.
Vese fertőzés alacsony lehet - gyakori a nőknél, és általános antibiotikumokkal kezelik. Cisztafertőzés - magas fertőzés - akut pyelonephritis, injekciós antibiotikumokkal kezelik, majd szájon át, amíg a pyuria és a tünetek két hétig hiányoznak.
A lipofób antibiotikumokra adott válasz hiánya: penicillin, cefalosporinok, aminoglikozidok cisztafertőzésre utalnak. Ezután zsírban oldódó antibiotikumokat adnak be: ciprinolt, biszeptolt, norfloxacint (jobban behatol a cisztákba), hosszú ideig 3-6 hónapig. Ritkán a nephrectomia a terápiás megoldás.
Lithiasis - gyakoribb az oxalokalcis. Súlyos fertőzéssel járó bonyolult elzáródás esetén szükség van az urológus beavatkozására sürgősségi állapotban a dezonstrukció érdekében.
A májciszták nem igényelnek speciális terápiát, különösen azért, mert evolúciójuk jóindulatú. Csak akkor üríthetők ki, ha súlyos fájdalmat vagy légszomjat okoznak - a membrán összenyomásával.
Vese ciszták és terhesség: komplikáció nélküli autoszomális domináns policisztás betegségben szenvedő betegeknél a terhesség nem súlyosbítja a betegséget.
Az esetek körülbelül 50% -a előrehalad a CKD-ben a férfiaknál, mint a nőknél.
A policisztás betegségben szenvedő betegek jól tolerálják a hemodialízist. A peritonealis dialízis ellenjavallt.
Autoszomális recesszív policisztás betegség - BPAR
Kétoldalú veseciszták jelenléte jellemzi, anélkül, hogy más szerveket érintene.
A májat befolyásolhatja a májfibrózis, a tüdő pedig hipoplasztikus lehet.
A betegség autoszomálisan recesszíven terjed, a felelős gén a 6. kromoszómán helyezkedik el. Születésétől kezdve nyilvánvaló és az élet első évében gyakran végzetes.
A gyermekek máj- és tüdőelégtelenségben halnak meg.
Az intrauterin periódusban végzett ultrahang megnövekedett vese tömegeket mutat, pontatlanul körülhatárolt élekkel. A kortikális/medulláris differenciálódás határa törlődik, és a vese sinus nem kerül kiemelésre. Vese ciszták ritkán láthatók. Születéskor a csecsemő veséje megnagyobbodik, 10-szeres súlyú. A máj portálfibrózissal, portális hipertóniával és hepatosplenomegáliával rendelkezik.
Nincs etiológiai kezelés, csak tüneti. A BRAR-ban szenvedő újszülött általában anuriás és súlyos légzési elégtelenségben szenved. A légzési elégtelenséghez gyakran újraélesztési manőverekre van szükség.
Azoknál a ritka eseteknél, amelyek 1 évnél tovább élnek, normális a veseműködésük, de a veseelégtelenség kialakulása progresszív, így 5 év alatt terminális veseelégtelenség jelentkezik, dialízist igényel.
Kettős transzplantáció szükséges - vese és máj.
Medulláris szivacsos vese
Ez egy kétoldali gerincvelő betegség, a gyűjtőcsövek fejlődésében fellépő anomáliák okozzák. Az etiológia ismeretlen, az örökletes tényező ritkán érintett. A ciszták miatt a vese nagysága megnő, szabálytalan felülete van, és kizárólag a gyűjtőcsövek érintik őket. A ciszták a gerincvelőben helyezkednek el, és méreteik kisebbek, mint 1 cm.
Klinikailag a betegség 30 év után kezdődik.
A vesekövek gyakoriak, az ez által okozott kólika-fájdalom gyakran az első tünet, amely orvoshoz juttatja a beteget. Általában az ágyéki kólika fájdalma jelentkezik, ilyen esetekben vese kólika gyanúja merül fel migrációs számítással, de ultrahangot detektálnak, kövekkel és többszörös cisztás képekkel együtt a vese medullájában. A kéreg tiszteletben van.
A tágult csatornákban a vizelet pangása kövek kialakulásához vezet. A magas vizelet pH és a hypercalciuria szintén segítenek a kövek kialakulásában. Ezúttal az ultrahang normál vesét mutat, inhomogén, hiperechoikus területekkel és hátsó árnyékkúppal az intersticiális meszesedés és a vizeletkő miatt. Az urográfia diffúz képeket mutat a papillákban. A gerincvelő cisztái átlátszatlan képeket adnak. A papillák hegyén a nephrocalcinosis okozta szabálytalanságok és eróziók láthatók.
Kezelésként korrigálják a bázikus és az elektrolitsav egyensúlyhiányát tubuláris elégtelenség adatai. Az acidózist szódabikarbónával korrigálják, a hipokalémiát pedig kálium-klorid oldattal. A húgyúti fertőzéseket és a fájdalmat a fentiek szerint is kezeljük: cisztás antibiotikumok - ciprinol és fájdalomcsillapítók. Az evolúció kedvező, a veseelégtelenség kockázata csökken.
Diéta policisztás vesebetegség vagy policisztás vesebetegség esetén
Vesebetegség
A veleszületett immunitás a megszerzett immunitással szemben
Szerzett policisztás vesebetegség
Több mint 5 ciszta/vese jelenléte határozza meg. Először hemodializált betegeknél figyelték meg őket, de vesebetegségeket észleltek peritonealis dialízis alatt álló betegeknél is. Két év dialízis után az esetek 10% -ában a vesék cisztás transzformációját írták le. A szerzett vese ciszták krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél is megtalálhatók, a kreatininszint 2 g/dl fölé emelkedik: az azotémiával nő a ciszták száma és nagysága. Megszerzett vese cisztákat figyeltek meg fájdalomcsillapító nephropathiában és nephrolithiasisban szenvedő betegeknél, valamint magas proteinuria esetén. Itt a vesék általában kicsiek a progresszív veseszklerózis miatt, és a nephromegáliát ritkán írják le.
A megszerzett ciszták elsősorban a kéreget érintik, de a gerincvelőben is jelen vannak. Az átmérő néhány mm-től néhány cm-ig változik. A ciszták kommunikálhatnak vagy nem, tiszta folyadékot tartalmazhatnak. A karcinómás transzformáció gyakoribb, mint egészséges egyéneknél. Klinikailag vérzés, derékfájás és fertőzések vannak, és súlyos szövődményként az adenokarcinómává alakul át.
Tüneti kezelés. A cisztából kivont folyadékot jó elvinni az anatomopatológiai vizsgálatra, hogy citológiai úton megvizsgálják a karcinóma átalakulása érdekében.
Tehát a policisztás vesebetegség kezelése továbbra is tüneti.
Megelőző kezelés: A fertőzés megelőzésére intenzív erőfeszítések, amelyek hematuriát válthatnak ki, és endoszkópos-instrumentális manőverek tilosak lesznek.
Diétás kezelés:
- a fehérje arány 1 gr/test/nap lesz
- normoszodát diéta 1-3 gr só/nap a nátrium kimerülésének megakadályozása és a hiperklorémiás acidózis leküzdése érdekében; ha magas vérnyomás van telepítve, nátriumkorlátozás kerül bevezetésre.
Hemosztatikus gyógyszer nem ajánlott: az intracisztás vérrög eltömíti, ezért a túlzott diurézist biztosító cisztaelvezetésre van szükség.
Dr. TURCU Flavia- Liliana
Nefrológus,
Sp. "St. John's" Sürgősségi Klinika, Bukarest