A pulmonalis hipertónia okai, tünetei, kezelése


A pulmonalis magas vérnyomás (pulmonalis magas nyomás) általános kifejezés olyan betegségek egész sorát fedi le, amelyekben egyetlen közös jellemző van: A pulmonalis vérnyomás megemelkedik . A pulmonális hipertónia az, amikor a kis keringésben lévő nyugalmi helyzetben az átlagos nyomás, amely általában 11 és 17 Hgmm között van, nagyobb vagy egyenlő 25 Hgmm-rel. A pulmonalis hipertónia kezdeti tünetei a fáradtság és a hatékonyság hiánya, valamint az erõfeszítés során fellépõ légszomj. Ezek a panaszok azonban számos más betegséget is képviselhetnek.

Háttérismeretek: nagy és kicsi vérkeringés

A pulmonalis hipertónia, más néven pulmonalis hipertónia, a tüdő vérkeringésének ritka betegsége, az úgynevezett kis keringés. A kis vérkeringésben (tüdőkeringésben) a szív jobb fele az oxigénszegény és egyúttal széndioxidban gazdag vért juttatja a tüdőbe. A tüdőben a vér apró erek, a pulmonalis kapillárisok kiterjedt hálózatán áramlik. Itt szén-dioxidot bocsát ki és oxigént vesz fel a tüdőből. A most oxigénben gazdag és alacsony szén-dioxid-tartalmú vért ezután visszaszállítják a szív bal oldalára. A szív bal feléből a vér a nagy keringésbe, más néven a test keringésébe kerül, ahol oxigént bocsát ki a szervekbe és sejtekbe, és felszívja az anyagcsere folyamatok során keletkező szén-dioxidot. Oxigénben szegény és szén-dioxidban gazdag vérként a szív jobb kamrájába áramlik vissza, ahonnan visszatér a tüdő keringésébe.

Ha a tüdő keringésében zavar lép fel, például az erek átmérőjének vagy rugalmasságának csökkentésével, a kis keringésben a nyomás növekszik, és Vér halmozódik fel a szív jobb felére, majd a nagy keringésen keresztül vissza a test többi részére. Ugyanabban az időben jön túl kevés oxigéntartalmú vér a nagy ciklusban.

okai

A pulmonalis hipertónia hatása a véráramra

A pulmonalis hipertónia osztályozása

Alapvetően a pulmonalis hipertónia lehet akár önálló betegség figyelembe kell venni, vagyis nem egy másik betegség eredménye. Leggyakrabban úgy fordul elő Kísérő jelenség egy másik alapbetegség, például szív- és tüdőbetegség.

A terápia szempontjából fontos a pulmonalis hipertónia helyes osztályozása (klinikai besorolása). Az Európai és a Német Kardiológiai Társaság a következőket különbözteti meg a 2015 óta hatályos irányelvekben a pulmonalis hipertónia öt csoportja:

A betegségek okai

A fent bemutatott osztályozásból látható, hogy a tüdő keringésében a vérnyomás emelkedésének különféle okai vannak. A bal szív- és tüdőbetegségek a pulmonalis hipertónia leggyakoribb okai, míg a pulmonalis artériás hipertónia ritka. A pulmonalis hipertóniát tehát a A kis kapillárisok halála a tüdőben, Pl. Tüdő emfizéma.

Tüdőembólia esetén a vérrögök eltömítik a kis ereket. Gyakran előfordul azonban a bal kamra diszfunkciója is, például szívszelephibákkal vagy bal szívgyengeséggel, a kis vérkeringésben lévő vér lemaradásával. Felfedezték, hogy a PAH gének okozzák a pulmonalis artériás hipertóniát, és fontosak lehetnek a korai diagnózisban.

Tünetek

A növekvő pulmonalis hipertónia jellemző rá Légszomj edzés közben eredménnyel Eredménytelenség, amelyet gyakran fáradtság és fáradtság kísér. Ezek a panaszok azonban számos betegségben jelentkeznek, így ez megtörténhet A betegség felismerése nehéz lenni. A további tanfolyam során előfordulhat légszomj lehajláskor, vízvisszatartás (ödéma), szívfájdalom, stressz okozta ájulásos rohamok stb.

diagnózis

Mivel a tünetek gyakran nem utalnak közvetlenül a betegségre, tüdőhipertónia gyanúja esetén specifikus vizsgálatokat kell kezdeni. A betegséget a lehető leghamarabb fel kell ismerni és helyesen osztályozni kell, hogy a megfelelő terápia megkezdhető legyen. A diagnózist a pulmonalis magas vérnyomás szakértői központjával együttműködésben is fel kell állítani.

Az alapdiagnosztika magában foglalja az EKG-t (a szív elektromos aktivitásának meghatározására) és a tüdő röntgenfelvételét (például a szív mérete, a tüdő szerkezete, a tüdőerek). A szív ultrahangvizsgálata (echokardiográfia) központi jelentőségű, és lehetővé teszi a szív jobb felének és a szívbillentyűknek a felmérését, valamint a tüdő nyomásának kezdeti becslését. Ha a pulmonalis hipertónia gyanúja fokozódik, további vizsgálatok következnek, például szívkatéteres vizsgálat, a tüdő komputertomográfiája, a szív mágneses rezonancia tomográfiája és a tüdő egyéb funkcionális vizsgálata. Ha tüdőembólia gyanúja merül fel, ventiláció/perfúziós szcintigráfiát használnak a tüdő szellőztetésének értékelésére.

Pulmonalis hipertónia kezelése

A pulmonalis hipertónia csak akkor kezelhető megfelelően, ha a betegséget helyesen diagnosztizálták és megállapították annak súlyosságát. A súlyosságot a betegség egy éven belüli halálának kockázata alapján határozzák meg (alacsony, közepes, magas kockázat). Ban,-ben Kockázatértékelés a diagnosztikai paraméterek belépnek, beleértve

  • A jobb szívelégtelenség jelei,
  • A tünetek súlyosbodása,
  • Ájulás varázslatok,
  • Képalkotó rendellenességek,
  • vérértékek

A terápia célja, hogy támogató és gyógyászati ​​intézkedések révén a lehető legtöbb paramétert alacsony kockázatúvá tegye.

A terápia a Típus és súlyosság pulmonalis hipertónia és a betegek speciális követelményei. Támogató terápiás intézkedésekből áll szimptomatikus A A pulmonalis hipertónia oka . Ide tartoznak például a pulmonalis emphysema inhalációs permetei, a krónikus tromboembóliás pulmonalis hipertónia vérhígító gyógyszerei (antikoaguláció) és a szívelégtelenség kezelése szívgyógyszerekkel.

A "vizet tartalmazó tablettákat" (vízhajtókat) a felhalmozódott víz öblítésére használják, és a vér jelentős oxigénhiánya esetén az oxigént otthon az orron keresztül adagolják. Ezen túlmenően vérszegénységet vagy vashiányt kompenzálnak, beoltják influenza vírusok és pneumococcusok ellen, és felügyelt testedzést végeznek az életminőség és a szívműködés javítása érdekében.

Az elmúlt években számos új gyógyszert hagytak jóvá, amelyek a tüdőben az erek kiszélesedését okozzák (lásd alább: A pulmonalis artériás magas vérnyomás terápiája). A kockázati besorolástól függően önmagukban vagy kombinációban használják őket. A tüdőátültetés marad az utolsó lehetőség.

Pulmonális artériás hipertónia (PAH)

A következőkben a klinikai kép, a diagnózis és a terápia a pulmonalis hipertónia első csoportja, pulmonalis artériás hipertónia (PAH).

A pulmonalis artériás hipertónia (PAH) meghatározása

A PAH-t a pulmonalis artériák megnövekedett nyomása jellemzi, amely nyugalmi állapotban legalább 25 Hgmm (normálértékek: 11-17 Hgmm). A pulmonalis hipertónia a pulmonalis erek átalakulásához vezet, amelyek megvastagodnak és tovább szűkülnek az endothel sejtek és a simaizomsejtek szaporodása révén.

Annak érdekében, hogy elegendő vért pumpáljon a pulmonalis keringésbe, a jobb kamrára van szükség Legyőzni a növekvő ellenállást, ami kezdetben a szívizom hipertrófiájához (megnagyobbodásához) vezet. A jobb kamra krónikus túlterhelése végül jobb szívelégtelenséghez vezet, csökkent köpetmennyiséggel, amelyet a szív nagyobb ütemfrekvenciával próbál kompenzálni - egy ördögi kör, amely végső soron jobb szívelégtelenséghez vezethet. A hatékony terápiák bevezetéséig a diagnózis utáni átlagos túlélési idő 2,8 év volt.

A pulmonalis artériás hipertónia tünetei

A rendellenesség tünetei általában nem specifikus és nehéz megkülönböztetni más szív- vagy tüdőbetegségektől, ezért a PAH-t általában csak a késői szakaszban ismerik fel. A szív korai echokardiográfiája lerövidítheti a diagnózis felállításához szükséges időt. A testmozgás csökkenésével csökken légszomj (Dyspnea) a leggyakoribb tünet. Eleinte csak stressz alatt jelentkezik, de a betegség előrehaladtával nyugalmi állapotban is előfordul. Egyéb tipikus tünetek vannak:

  • Cianózis (a bőr és a nyálkahártyák kék-piros elszíneződése),
  • Ájulás (ájulás varázslatok),
  • nem meghatározott kimerültség (fáradtság),
  • Raynaud-szindróma (sápadt ujjak vagy lábujjak),
  • Angina pectoris (szívfájdalom) és
  • perifériás vízvisszatartás (ödéma).

Előfordulás és gyakoriság

Becslések szerint Németországban körülbelül 2000 - 3000 embernek van PAH-ja, és Európában és az USA-ban körülbelül 100 000 embert érint. A be nem jelentett esetek száma azonban valószínűleg jelentősen magasabb a nehéz diagnózis miatt. A betegség csúcsa 20 és 40 év között van, ezáltal A nők háromszor nagyobb valószínűséggel a PAH, mint a férfiak.

A pulmonalis artériás hipertónia osztályozása

Az Európai és a Német Kardiológiai Társaság szerint a pulmonalis artériás hipertónia esetében a következő felosztást lehet elvégezni, amely a betegség különféle okain alapul:

  • Idiopátiás (korábban: primer) PAH (IPAH), amelyben a betegség oka nem bizonyítható.
  • Örökletes (családi, veleszületett) PAH (HPAH), amelyben genetikai hajlam van
  • A gyógyszer vagy toxin forma (gyógyszerhez társult PAH, DPAH)
  • Az a forma, amely más betegségek mellékhatásaként fordul elő (társított PAH)

A társult PAH-nak különféle okai lehetnek. Ebbe beletartozik:

  • Kötőszöveti betegségek (pl. Szkleroderma)
  • HIV-fertőzés
  • Májvénás magas vérnyomás (magas nyomás) (portális hipertónia)
  • Veleszületett szívhibák
  • Schistosomiasis (féregbetegség)
  • Pulmonalis veno-okkluzív betegség (PVOD), a pulmonalis vénák elzáródása
  • Pulmonalis kapilláris hemangiomatosis (PCH), azaz a pulmonalis kapillárisok kiterjedt új képződése
  • Meglévő pulmonális hipertónia az újszülöttben

A jelenlegi irányelv szerint a helyes osztályozás mellett a halálozás kockázatának felmérése, amely meghatározza a betegség súlyosságát, nagy jelentőséggel bír a terápia tervezésében (lásd fent).

A pulmonalis artériás hipertónia diagnózisa

A PAH diagnózisa elsősorban ezen alapul, hogy kizárják az esetleges egyéb betegségeket . Erre számos módszer áll rendelkezésre. A diagnózis megerősítésének legfontosabb módszerei a következők: Doppler echokardiográfia és a jobb szív katéterezése. Általában nem invazív eljárásokkal kezdődik. A kifejezett szívhang, amely az összes beteg 93% -ában van jelen, a PAH első jele. További információt EKG, tüdőfunkciós teszt és a mellkas röntgenfelvétele nyújt. Tüdőembólia gyanúja esetén ventilációs/perfúziós szcintigráfiát és nagy felbontású, kontrasztos mellkasi számítógépes tomográfiát alkalmaznak.

A szív szelepeinek és kamráinak veleszületett hibáit Doppler echokardiográfiával lehet kimutatni. Ugyanakkor lehetőség van a jobb szívkamra felmérésére és a pulmonális artériák átlagos nyomásának becslésére (pulmonalis artériás nyomás, PAP). Ezt a módszert általában rendszeres ellenőrzések során is használják, hogy meggyőződjenek a betegség súlyosbodásáról vagy a kezelés eredményességéről.

A jobb szív katéterezésének invazív eljárását alkalmazzák A diagnózis megerősítése . Ez méri a vér áramlási tulajdonságait, a gázcserét és a tüdőartériák pontos nyomását. E vizsgálat részeként megvizsgálják az artériák azon képességét is, hogy reagáljanak az értágító anyagokra. Az erre reagáló betegeknél (úgynevezett vazoreaktív betegek, válaszadók) lehetőség van kalcium antagonisták alkalmazására a terápiában, ami sokkal könnyebbé teszi a kezelést.

A pulmonalis artériás hipertónia terápiája

Számos gyógyszer áll ma rendelkezésre a PAH-betegek gyógyszeres kezelésére. A vasoreaktív betegeknél már említett nagy dózisú kalcium antagonisták mellett speciális PAH szereket is alkalmaznak. ezek

  • Endotelin receptor antagonisták (ambriszentán, bozentán, macitentán),
  • Foszfodiészteráz 5 gátlók (szildenafil, tadalafil),
  • az sGC stimulátor Riociguat,
  • Prosztaciklin analógok (epoprostenol, iloprost, treprostinil) és
  • a prosztaciklin receptor agonista szelexipag.

Noha a gyógyszerek az anyagcsere különböző pontjain működnek, mind az érrendszeri dilatációt és így a pulmonális artériás nyomás csökkenését okozzák. Vagy külön-külön, úgynevezett monoterápiaként adhatók, vagy súlyosabb esetekben egymással kombinálva.

Az antikoagulációt ma már csak krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia vagy bizonyos egyidejű betegségben szenvedő PAH-betegek esetén javasoljuk.

Szerzői:
Dr. med. Harald Schwacke
Dr. med. Torsten Rothärmel

A tudományos normák szerint ellenőrizte dr. Claus Puhlmann 2018. augusztus 3-án.

Európai Kardiológiai Társaság (ESC), Német Kardiológiai Társaság (DGK) (2015) Pulmonalis hypertonia diagnosztikája és terápiája. ESC Pocket Guidelines, Version 2015. Düsseldorf: Német Kardiológiai Társaság - Szív- és keringési kutatások e.V.

Grünig E (2017) Pulmonalis magas vérnyomás. Mi újság a PAH-nál? Orvosok újság online, 2017. április 13

Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S (2017) Pulmonalis hipertónia. Deutsches Ärzteblatt 114 (5): 73-86

Opitz C, Rosenkranz S, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Hoeper M (2016) ESC útmutató 2015: A pulmonalis hipertónia diagnosztikája és terápiája. Német orvosi hetilap 141 (24): 1764-1769