A pulmonológus az amiotróf laterális szklerózis kezelésében kevesebb, mint
összefoglaló
Az amiotróf laterális szklerózisban (ALS) szenvedő betegek speciális és multidiszciplináris ellátást igényelnek. Szisztematikusan meg kell keresni és fel kell tárni a légzési izom diszfunkciójából eredő légzési elégtelenséget, a hatástalan köhögést és a torlódások kockázatát, a dysphagiával járó fogyást és az autonómia fokozatos elvesztését. Csak néhány további vizsgálat szükséges az ALS-ben szenvedő betegek jellemzéséhez: tüdőfunkciók, gázmérés, éjszakai oximetria, csúcsos köhögés áramlása, súlymonitorozás. Miután világos információt kapott a betegségéről, valamint az egyes rendelkezésre álló kezelések előnyeiről és hátrányairól, a beteg részt vesz a kezelési döntésekben. Ez a cikk áttekinti az ALS-ben szenvedő betegek légzéskezelésének különböző szakaszait.
Bevezetés
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) évente 2-3 embert/100 000 lakost érint; elterjedtsége 5-7/100 000 lakos. Az esetek döntő többségében a halál légzőszervi esemény következménye. 1,2 Valójában az ALS az iteratív másodlagos bronchopulmonalis fertőzések magas kockázatával jár, amelyet a korlátozó légzési elégtelenség és a gyakran társuló glottikus diszfunkció elősegít. A rossz prognózis ellenére számos eszköz segíthet a tünetek ellenőrzésének javításában, legyen az légzési, táplálkozási vagy kommunikációs támogatás.
Ebben a cikkben négy fontos klinikai kérdést tárgyalunk:
NÁL NÉL. Van-e olyan mechanikus szellőztetést igénylő belégzési rendellenesség? ?
B. Hatékony a köhögés ?
VS. Lehetséges-e a bulbar bevonása a légutak megfelelő védelmét és az orális táplálás folytatását? ?
D. Elegendőek-e a beteg fogyatékosságának kompenzálására és autonómiájának fenntartására szolgáló eszközök? ?
Klinikai emlékeztető
A betegség az esetek többségében szórványosan fordul elő (95%). 3 A tünetek megjelenésekor az átlagos életkor 57 év. A szokásos klinikai megjelenés egy tiszta motoros hiány, amely kombinálja az izomfáradtságot és a fasciculációkat. Az első és a második motoros neuron károsodása okozza, amely meghatározza a betegség klinikai megjelenését. A kezdeti szakaszban a gerinc formáját általában megkülönböztetik a bulbar formától, még mielőtt a betegség teljes formává válna. Az esetek 5% -ában a légzési elégtelenség vagy az éjszakai alveoláris hipoventiláció bemutatása jelenik meg. 4,5 Részletes klinikai vizsgálat után a diagnózist elektroneuromiogram segítségével állapítják meg. A riluzol-kezelést az ALS korai formáiban jelzik, hogy meghosszabbítsák az életet, becsült előnye két-hat hónap. Más, néha kínált kezelések (kreatin, α-tokoferol) nem bizonyultak hatékonynak. Előnyösen a beteget multidiszciplináris konzultációra kell irányítani annak érdekében, hogy koordinált, progresszív és megfelelő ellátást biztosítson károsodási stádiumában. 7
Van-e olyan mechanikus szellőztetést igénylő belégzési rendellenesség? ?
A belégzési diszfunkció az ALS-ben elsősorban a rekeszizom érintettségéből adódik. A belégző izmok bevonása korlátozza a borda ketrecének tágulását és megmagyarázza a restriktív szindrómát. A légzéskárosodás kezdetben alvás közben nyilvánul meg, pontosabban a REM (gyors szemmozgás) alvásban: a szellőztetés ezután kizárólag egy diszfunkcionális rekeszre támaszkodik, míg más inspiráló izmok aktivitása gátolt. 8 Amikor a rekeszizom-diszfunkció eléri a kritikus szintet, a hiperkapnia jelenléte által meghatározott alveoláris hypoventilációt okoz.
Egy lehetséges rekeszizom-diszfunkció feltárása
A vizsgálatnak nem csak az erőlködés vagy nyugalmi állapotban fellépő dyspnoát kell megvizsgálnia, hanem az ortopnea jelenlétét is, amely elegendő ahhoz, hogy az ALS-ben a non-invazív lélegeztetés (NIV) indikációja felmerüljön. 9,10 A kórtörténetnek szisztematikusan fel kell tárnia az alvászavarok (fullasztó éjszakai ébredések, nem pihentető alvás, nappali hipersomnolencia, reggeli fejfájás) jelenlétét, amelyek a légzési zavarok első jelei lehetnek. 11 Végül finomabb tünetekre kell utalni, amelyek alvás közbeni légzési rendellenességekre utalnak - koncentrációs nehézség, csökkent intellektuális funkciók, memóriazavarok, szokatlan ingerlékenység, depressziós vagy szorongásos szindróma -.
A diafragmatikus diszfunkció feltárása érdekében rutinszerűen végzett különféle funkcionális vizsgálatokat az 1. táblázat foglalja össze.
Javasolt rutinvizsgálatok a rekeszizom diszfunkció diagnosztizálásához
A belégzési nyomás mérése
A PI-max (a szájban mért maximális belégzési nyomás funkcionális maradék kapacitás mellett) és az SNIP (orr-belégzési nyomás) a belégző izmok teljes erejének egyszerű mérése. A PI-max azonban gyakran alkalmatlan a túlnyomórészt bulbaros ALS-betegek számára. Ezért a SNIP-et gyakran előnyben részesítik, ez egy természetes manőver, amelyet könnyebb elvégezni egy orrlyuk-nyomásmérővel. 12.15
Gasometry
A vérgázok elemzése elengedhetetlen az MNM-ben szenvedő betegek légzéskezelésében (neuromuszkuláris betegség), mivel lehetővé teszi a napi alveoláris hypoventiláció korai felismerését. A légzőizom diszfunkciójának előrehaladtával a kezdetben alvás közben jelentkező hiperkapnia napközben is megtalálható.
Alvási tanulmány
ALS-ban szenvedő betegeknél az első légzési problémák alvás közben jelentkeznek. Az otthon végzett éjszakai oximetria már lehetővé teszi a hipoventiláció periódusainak gyanúját, amikor az elhúzódó (> 5 perc) deszaturáció periódusait figyeli (SpO2 16). Jelenleg nem invazív szellőzés indításához nincs szükség poliszomnográfia megvalósítására, de folyamatban vannak a annak meghatározása, hogy az éjszakai légzőszervi események korai felismerése módosítja-e ezen betegek légzőszervi kezelését. Az éjszakai alveoláris hipoventiláció kimutatása a PCO2 (capnográfia) transzkután analízisén alapul, amelyet ALS-ben szenvedő betegek alvásvizsgálatai során rutinszerűen kell elvégezni.