A purpurás gyermek értékelése

Minden szülő számára ijesztő riasztási jel a vérzéses kiütések hívott lila a bőrön vagy a nyálkahártyán. A barikád másik oldalán a gyermekorvos rendkívül nehéz differenciáldiagnózis előtt áll.

értékelése

A. Létrehozása a bizonyosság diagnózisa a lehető legrövidebb idő alatt, elengedhetetlenné válik. Alapos értékelésre van szükség, különösen súlyos általános állapotú gyermekek esetében. A kezdeti értékeléshez meghatározza a lila elváltozások típusát, helyét, kiterjedését és a gyermek általános megjelenését [1].

Mi a lila?

Lila a bőr vagy a nyálkahártyák edényéből származó vér extravazációjának eredménye. [2] Ezért az eritemás vagy vaszkuláris bőrelváltozásoktól eltérően a purpurikus elváltozások in vitro nyomás alatt nem tűnnek el. Mérettől függően az alábbiakba sorolhatók:

  • petechia - piros-lila színű, 2 m alatti átmérőjű, pontozott területeket képvisel;
  • véraláfutás - változó méretű (1 cm-nél nagyobb átmérőjű) összefolyó elváltozások, amelyeket a szokásos nyelven zúzódásoknak neveznek [1].

okoz

A lila kiütés okai a patofiziológiai mechanizmustól függően két nagy kategóriába sorolhatók: az érfal szerkezetének integritásában bekövetkező változások és az elsődleges vagy másodlagos vérzéscsillapítás rendellenességei [1].

Az érfal integritásának károsodása

  • sérülés
  • Fertőzés
  • Pupura Henoch-Schönlein
  • Gyógyszer által kiváltott vasculitis
  • Pupura fulminans újszülött
  • C-vitamin hiány
  • Ehlers-Danlos-szindróma. [1]

Károsodott vérzéscsillapítás

1. Trombocitopéniához vezető thrombocyta hibák:

Gyenge vérlemezke termelés, Melyik lehet:

  • Veleszületett/genetikai (TAR-szindróma, Fanconi-vérszegénység, Wiskott-Aldrich-szindróma, Bernard-Soulier-szindróma)
  • Megszerzett (kemoterápia, sugárterápia)
  • Gerincvelő infiltráció (neoplazia - leukémia, neuroblastoma)

Fokozott vérlemezkék pusztulása

  • Immun thrombocytopeniás purpura
  • Autoimmun újszülött thrombocytopenia
  • Gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia
  • Hemolitikus urémiás szindróma
  • Trombocitopéniás purpura trombotikus
  • Disszeminált intravaszkuláris koaguláció

Minőségi örökletes vérlemezke-rendellenességek


Szerzett kvalitatív trombocita rendellenességek [1]

2. Alvadási faktorok hiányosságai

  • von Willebrand-kór
  • hemofília A (FVIII hiány), B (FIX hiány)
  • K-vitamin hiány
  • májelégtelenség. [1]

Történelmi

A klinikus köteles elvégezni a részletes anamnézis időben, mert minden elem olyan jelzés, amely segíthet a diagnózis felállításában.

Kor

  • a veleszületett vérzéses rendellenességek az élet első évében kezdődnek;
  • újszülött - intrauterin fertőzés, anyai idiopátiás thrombocytopeniás purpura, anyai szisztémás lupus erythematosus, ART szindróma, veleszületett amegakaryocyticus thrombocytopenia;
  • 2-4 év - immun trombocitopéniás purpura;
    4-7 év - Henoch-Schönlein lila [1], [3].

szex

  • a hemofília egy X-hez kapcsolódó betegség, csak fiúknál fordul elő;
  • A von Willebrand-kór autoszomális domináns transzmisszióval rendelkezik, mindkét nemben egyenlő eloszlású. [1, 2]

A tünetek megjelenése

  • akut, nemrégiben történt vírusfertőzés (IACRS) után - szerzett állapot (immun trombocitopéniás purpura, Henoch-Schönlein purpura); [2. 3]
  • ismétlődő epizódok csecsemőkortól kezdve - veleszületett betegség (thrombocyta rendellenességek vagy koagulációs faktor hiány). [3, 4]

tünetek

  • petechiák - elsődleges hemosztázis-rendellenességekre utalnak (mennyiségi vagy minőségi thrombocyta-hibák, károsodott érfal integritása); [4]
  • nyálkahártya vérzés (orális, orr-, gasztrointesztinális) - primer haemostasisra utal (vérlemezke-rendellenességek vagy von Willebrand-kór). [2]

véraláfutás

  • kicsi és felületes - minőségi vagy mennyiségi thrombocyta-hibák;
  • nagy, szubkután, lágyrész hematomák - koagulációs faktor hiány. [3, 4]

Izom vérömleny

Társuló általános tünetek

  • hasi fájdalom, ízületi fájdalmak - Henoch-Schönlein lila;
  • letargia, láz, csontfájdalom - leukémia;
  • időszakos láz, mozgásszervi tünetek - szisztémás lupus erythematosus;
  • letargia, polyuria, polydipsia - uremia. [2. 3]

A vérzés története

Fokozott figyelmet kell fordítani a vérzés személyes története.

  • a vérzést elősegítő tényezők (kisebb trauma);
  • a vérzés lokalizációja;
  • frekvencia;
  • műtétek, foghúzások - nehezen kezelhető a vérzés. [1, 4]

Invazív eljárásokkal, műtéttel járó vérzés

  • azonnal jelentkeznek - az elsődleges hemosztázis károsodása - a vérlemezkék rendellenességei (a vérzés súlyossága a hiány súlyosságától függ;
  • előfordulhatnak a műtét során vagy a műtét után - alvadási faktorok hiánya (a vérzés súlyossága a hiány típusától vagy súlyosságától függ. [1, 2]

Azt is meg kell határozni a koagulopátiákat elősegítő állapotok - krónikus veseelégtelenség, májelégtelenség, veleszületett szívbetegség, súlyos malabszorpciós szindrómák. [1, 3]

Meg kell azonosítani őket családi esetek vérzésre hajlamos vagy spontán vérzés - pozitív családi anamnézisben előforduló vérzés (típus, súlyosság, megjelenési kor), kiütés vagy véraláfutás

  • az anyai férfi rokonok kórtörténete VIII vagy IX faktor hiányra utal;
  • számos női és férfi rokon jelenlegi története autoszomális domináns állapotra utal, például von Willebrand-kórra. [1, 2]

Klinikai vizsgálat

Általános ellenőrzés

  • testtömeg-hipotrófia - krónikus állapot;
  • láz - fertőző ok;
  • magas vérnyomás - krónikus veseelégtelenség, vese vasculitis;
  • láz, sokk, bőr nyálkahártya purpura - bakterémiával járó disszeminált intravaszkuláris koaguláció (CID) [2], [3]

Lila kiütés

Hogy elhelyezkedés megeshet:

  • az alsó végtagok szintjén szimmetrikusan, a kinyújtás és/vagy az ízületi duzzanatok arcán - Henoch-Schönlein lila; [1]
  • a tenyérben vagy a talpon - Rickettsia fertőzés. [3]

Hogy kinézet formájában jelenik meg:

  • petechiae - thrombocytopenia;
  • petechiák központi eritemás területtel és perifériás halo - C-vitamin-hiánygal;
  • véraláfutás és/vagy vérzés a nyálkahártyában - koagulopátiák;
  • tapintható purpura - vasculitis;
  • generalizált pontszerű petechiák - idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
  • aszimmetrikus zúzódások - idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
  • tapintható lila elváltozások 2-10 mm nagyságú összefolyásra hajlamosak - Henoch-Schonlein lila;
  • fájdalmas, indurált, összefolyó lila elváltozások, a vérzéses nekrózisra hajlamos központi terület (kék vagy fekete), amely gyorsan fejlődik - purpura fulminans. [1], [3]

Szuggesztív zúzódások a gyermekek fizikai bántalmazása esetén:

  • véraláfutás csecsemőknél;
  • zúzódások mozgásképtelen gyermekeknél;
  • véraláfutás az arcon, a hátsó mellkason, a hason, a fenéken, az alkaron;
  • több, szabályos alakú zúzódás (a visszaélésre használt tárgy nyomai);
  • ujjlenyomatok. [1]

A ganglionrendszer

Generalizált lymphadenopathia megtalálható: vér neoplazmákban (leukémia, szisztémás lupus erythematosus, vírusfertőzések (fertőző mononukleózis). [1, 2]

Az osteo-artikuláris rendszer

  • szalag hiperlaxitás, ízületi hipermobilitás - Ehlers-Danlos szindrómára utal;
  • csontváz rendellenességek - ART-szindrómára, Fanconi-szindrómára utalnak;
  • Henoch-Schonlein purpura és hemarthrosisra utaló ízületi duzzanat - hemophilia. [3, 4]

Emésztőrendszer

  • szájüreg - ínygyulladás;
  • hepatomegalia - májbetegség;
  • splenomegalia - fertőző mononukleózis, leukémia, májbetegség;
  • fájdalmas has tapintással - Henoch-Schonlein lila. [3, 4]

Az urogenitális rendszer

  • menorrhagia - menarche kialakulása - von Willebrand betegség;
  • hematuria - Henoch-Schonlein purpura, szisztémás lupus erythematosus, urémiás hemolitikus szindróma. [5]

Neurológiai értékelés

  • szigorú a fej traumájának gyanúja esetén (koponyaűri vérzés);
  • szem - kötőhártya, retina vérzések. [1, 4]

Laboratóriumi vizsgálatok

Első vonali laboratóriumi vizsgálatok (szűrés)

+ vérkép retikulociták

  • vérszegénység - vérveszteség, hemolízis;
  • neutrofilia - bakteriális fertőzés;
  • atípusos limfocitózis - fertőző mononukleózis, CMV fertőzés;
  • trombocitopénia (fokozott vérlemezke pusztulás - minőségi vagy mennyiségi hibák, hiperplenizmus -, alacsony vérlemezke termelés - genetikai szindrómák, gerincvelő beszűrődés -, vérlemezke szekvestráció - hiperplenizmus, égési sérülések);
  • vérszegénység + thrombocytopenia - leukémia, szisztémás lupus erythematosus, aplasztikus vérszegénység;
  • retikulocitózis - hemolitikus vérszegénység.


perifériás vér kenet

  • skizociták - urémiás hemolitikus szindróma, trombotikus thrombocytopeniás purpura, disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
  • robbanások - akut leukémia;
  • atípusos limfociták - fertőző mononukleózis, CMV fertőzés.

  • protrombin idő (PT) - kiértékeli az extrinsic koagulációs útvonalat (VII, IX, II, X, V faktor, fibrinogén), főleg a VII-es faktor adagolására alkalmazzák, a PT megnyúlása akkor következik be, amikor az egyik faktor szintje alá esik 30% vagy a fibrinogén szintje csökkenti az sb 100 mg/dl-t;
  • részben aktivált tromboplasztin idő (aPTT) - értékeli az intrinsic útvonalat (prekalikrein, nagy molekulatömegű kininogén-HK, XII, XI, IX, VIII faktor) és a közös koagulációs útvonalat (X, V, II, I faktor) fokozott érzékenység a lupus antikoaguláns iránt (szűrővizsgálatként használják), az aPTT megnyúlása akkor következik be, amikor a XII, XI, IX és VIII faktorok szintje 35% alá csökken. [1–4]

Második szándékú vizsgálatok (az első vizsgálatok eredményétől függően)

vérkép, kenet, PT, aPTT - normális

  • a vérlemezke minőségének gyanúja - vérlemezke-funkcióteszteket jeleznek - vérlemezke-aggregációs teszt - hosszan megnyúlt von Willebrand-kórban, Bernard-Soulier-szindrómában, Glanzmann-féle trombaszténiában [1], [2]
  • feltételezett von Willebrand-kór - VIII. koaguláns faktor dózisa: C, von Willebrand-faktor (vWF), ristocetin-kofaktor, von Willebrand-faktor aktivitás; ezeknek a teszteknek az értéke az idő múlásával ingadozik, és néha normális is lehet az érintett egyéneknél (ismételt vizsgálat szükséges). [1]

Hosszan tartó PT (a teszt többi része normál határokon belül) - VII. faktor adagolása [1]

elhúzódó aPTT (a teszt többi része a normál határokon belül) - normál plazma keverési teszt

  • ha normalizált - specifikus VIII, IX, XI faktor, von Willebrand antigén, von Willebrand faktor aktivitást adagolnak;
  • ha részben korrigálják, vagy nincs változás - az inhibitor jelenlétének gyanúja - a lupus antikoaguláns jelenlétének megerősítő vizsgálata. [1, 2, 5]

Hosszan tartó PT, elhúzódó aPTT (normál vérlemezkék)

  • a II, V, VII, VIII faktorok és a fibrinogén adagolása a májműködési zavar és a K-vitamin-hiány megkülönböztetése céljából;
  • a trombin idő (TT) meghatározása;
  • a májenzimek és a szérumalbumin meghatározása a májfunkció értékeléséhez. [1]


Hosszan tartó PT, elhúzódó aPTT, thrombocytopenia, perifériás kenet - skizociták

  • disszeminált intravaszkuláris koaguláció gyanúja;
  • fibrinogén, D-dimerek, fibrin bomlástermékek adagolása. [1]

thrombocytopenia (normál PT, normális aPTT)

  • perifériás vér kenet - a hematogén velő károsodása
  • átlagos vérlemezke-térfogat - fokozott vérlemezke-pusztulás, csökkent Wiskott-Aldrich-szindrómában
  • medulogramă. [1]