A rövid bél szindróma (KDS) bélelégtelenséggel - ritka betegség, speciális
A KDS kiterjedt reszekció után bélelégtelenség, ami azt jelenti, hogy a tápanyagok és folyadékok hagyományos felszívódása a korlátozott felszívódás miatt már nem lehetséges. 1 Korábban a KDS-t a belek hossza szerint határozták meg, és 100 vagy 150 cm-nél kisebb maradék vékonybélre utaltak. 1 Időközben azonban a funkcionális definíció bevált, mivel a vékonybél reszorpciós képessége sok más tényezőtől is függ.
klinika
Becslések szerint Németországban 1 millió lakosra 34 eset fordul elő, a KDS viszonylag ritka betegség. A betegség súlyossága azonban nagyon magas, és intenzív ellátást igényel gasztroenterológusoktól, sebészektől, nővérektől és táplálkozási szakemberektől.
osztályozás
A KDS 3 típusa a posztoperatív anatómia alapján 3
A KDS osztályozása a vékonybél hátralévő hosszán alapul.
A bélelégtelenség 3 típusa - funkció szerint
A bélelégtelenség típusai a Német Táplálkozástudományi Társaság (DGEM) irányelvei szerint megfelelnek az Európai Klinikai Táplálkozási és Metabolizmus Társaság (ESPEN) típusainak. 4 Az osztályozás a szövődmények mértékén és a bél regenerálódási képességén alapul. 1
I. típus: Önkorlátozott, átmeneti bélelégtelenség a műtét utáni reszekció után, amely a műtét után néhány napon belül regenerálódik.
II. Típus: szeptikus és metabolikus szövődmények, felszívódási zavar/alultápláltság a műtét eredményeként. Multidiszciplináris ellátás, ideértve a táplálkozási terápiát is, szükséges a malabszorpció és a SIRS (szisztémás gyulladásos válasz szindróma) leküzdéséhez és a lábadozás lehetővé tételéhez. A bélelégtelenség a műtét után 48 órán belül és 24 hónapon belül regenerálódik.
III. Típus: Krónikus bélelégtelenség, kiterjedt/teljes parenterális folyadékterápia és táplálkozás szükségességével, mivel a bélelégtelenség a maximális alkalmazkodás (> 24 hónap) elérése után sem regenerálódik.
Etiológia és patogenezis
etiológiája
Felnőtteknél a bél reszekciója leginkább vaszkuláris vagy gyulladásos okok miatt következik be. Újszülötteknél és gyermekeknél a gyomor-bélrendszeri rendellenességek, a bél ischaemia és a nekrotizáló enterocolitis áll az előtérben. Ezenkívül minden életkorban vannak traumák. 5.6
A berlini rövid bélklinika betegek csaknem 50% -ában a KDS mesenterialis artériás infarktusnak, ritkábban vénás trombózisnak köszönhető. A mesenterialis infarktus kardiovaszkuláris vészhelyzet; a halálozás 60-80%. A betegséget nehéz felismerni, és a szövetek gyors lebomlása kíséri. 7 Az elzáródás típusától és a bélleletektől függően a mesenterialis infarktus egyes esetekben konzervatív módon kezelhető, más esetekben revascularisációval és/vagy a bél egyes részeinek reszekciójával végzett művelet szükséges. 7.
A műtéti terápia néha még mindig hasznos krónikus gyulladásos bélbetegség (Crohn-kór) esetén. Ez különösen igaz az izolált ileocecalis fertőzésre, magas betegségaktivitással vagy terápiás-refrakter kezelésekkel. 8 ismételt bél reszekcióval rendelkező MC betegből rövidbélbeteg lehet. Ezeknek a tanfolyamoknak a száma azonban csökken, mivel a modern terápiás lehetőségek, például a biológia, egyre inkább felváltják a sebészeti beavatkozást. 9.
A traumás bélrezekciók arányát nem szabad lebecsülni mennyiségi szempontból. 5 Közlekedési balesetekben a biztonsági öv tompa hasi traumához vezethet, ami súlyos vastagbél- és/vagy vékonybél sérüléseket okozhat, és reszekciót igényel. 10.
A következő tényezők befolyásolják a reszekció hosszú távú hatását a bélműködésre: 11
Ezektől az előfeltételektől függ, hogy a megmaradt bél képes-e megfelelően alkalmazkodni és átvenni a reszektált szakaszok funkcióit, vagy kialakul-e egy bélelégtelenséggel járó KDS (KDS-DV). 1
A betegség lefolyása
A bélszekréció után minden páciens a hiperszekréció szakaszán megy keresztül, amelyben a parenterális folyadéktól és a tápanyagok helyettesítésétől függ. A strukturális és funkcionális adaptációs folyamatok az egészséges maradék bélben kezdődnek. Ezek erősebbek egy proximális vékonybél reszekcióval, mint disztális reszekcióval.
Az adaptációs szakaszban a bél tranzitideje megnő, a felszívódó felület nő és az enzimaktivitás növekszik. 12 Fokozatos enterális és orális étrendet kell megkísérelni. 1
Néhány hónap elteltével, legkésőbb 2 év múlva, a fizikai alkalmazkodás fázisa nagyrészt teljes, és a maximális béladaptáció érhető el. Krónikus, stabil szakasz kezdődik, amely a pácienstől függően nagyon különböző lehet: 13
A rövid bél szindróma krónikus bélelégtelenséggel jár, amikor a bél hosszú távon nem képes fenntartani fehérje-, energia-, folyadék- és mikroelem-egyensúlyát egy hagyományos étrenddel. Ezek a betegek hosszú távon függenek a PE-től, mint életfenntartó terápiától, bár eltérő mértékben. 1.14
Prognosztikai tényezők
Az alábbi tényezők fontos prognosztikai mutatónak bizonyultak a rövid bél szindróma szempontjából:
A túlélési arány KDS-DV
A túlélési arány KDS-DV-vel alacsony, 14,15:
További információ a túlélési rátáról és a ® "> ról itt A betegség lefolyása gyermekeknél .
Türelmes szenvedés
Egy tanulmány, amelyben 28 KDS-es beteget kérdeztek meg aggodalmaikról, szignifikánsan csökkent egészségügyi állapotú életminőséget mutatott a normális népességhez képest. Úgy tűnt, hogy a sztóma viselése nem jár az életminőség további csökkenésével. Az összes alcsoportban messze a legnagyobb félelem az volt, hogy másokat megterhel. Második és harmadik aggodalomra ad okot, hogy újabb műtétet kell elvégezni, és további energiaveszteséget okoz. 16.
Egy másik tanulmány kimutatta, hogy az életminőség romlott a gyulladásos bélbetegségben (IBD) szenvedőkhöz képest, de elsősorban a kért fizikai dimenziókban. Fontos szerepet játszott a krónikus fáradtság, amely szignifikánsan hangsúlyosabb volt KDS-betegeknél, mint IBD-s betegeknél és egészséges egyéneknél. 17-én
A krónikus bélelégtelenségben szenvedő KDS komoly és nagyon összetett klinikai kép, amely különböző szövődményekkel társulhat, amelyek viszont befolyásolják az életminőséget.
A rövid bél szindrómában szenvedő betegek többsége elképesztően magas rugalmasságot mutat, és optimista a jövőt illetően. 20,27 Egyesek számára azonban betegségük mentális stresszteszt lesz; sok szenvedő visszatérő depressziós epizódokban szenved, és problémája van a testképével.
A betegeket segítő megközelítések: 20
Farmakoterápiák, amelyek csökkentik a parenterális táplálkozástól való függőséget (például teduglutid, egy GLP-2 analóg alkalmazásával, amely elősegítheti a bél rehabilitációját és javíthatja a maradék bél reszorpciós képességét. 28, 29)
A www.kurzdarmsyndrom.org weboldal lehetőséget nyújt arra, hogy támogassa a KDS-betegeket félelmeikben és kihívásaikban. Itt a páciens megalapozott információkat talál a KDS-ről és a kezelésről, személyes történeteket és hasznos linkeket.
Beszámoló Dario
Dario daganatos betegség óta csak 90 cm-es belekkel élt, és ismeri a rövid bél szindróma életkorlátozó következményeit. Ebben a videóban a svájci férfi beszámol az azóta kísérő kihívásokról és nehézségekről.
Gyermekgyógyászat
A KDS-DV gyermekeket és fiatalokat is érinthet. Becsült előfordulása 0,02-1,2% az élveszüléseknél, a KDS-DV ritka betegség a gyermekeknél, de komoly veszélyt jelent az életre és a fejlődésre. 30-32
A gyermeki bélelégtelenség etiológiája sok szempontból eltér a felnőttektől. A gyermekkor legfontosabb okai (csökkenő sorrendben): 33.34
Ezek a veleszületett vagy újszülöttkori betegségek kiterjedt bélrezekciókat és parenterális táplálást tehetnek szükségessé röviddel a születés után. 35 A táplálkozás kezelése, az ápolás és a szövődmények megelőzése rendkívül összetett.
Különösen gyermekeknél a krónikus bélelégtelenség számos másodlagos kockázattal jár, például növekedési rendellenességekkel, anyagcserezavarokkal, osteopathiákkal és nephropathiákkal. Katéterrel kapcsolatos szövődmények, különösen fertőzések is vannak. 34
A pozitív hír az, hogy az újszülötteknél és a gyermekeknél a bél alkalmazkodási képessége rendkívül magas, nem utolsósorban azért, mert a szervek még növekedési fázisban vannak. Az újszülöttek teljes bélrehabilitációt érhetnek el, kezdeti bélhosszuk 25 cm; Még rövidebb bél esetén is jó előrejelzéssel rendelkeznek a gyermekek az életminőség és időtartam tekintetében. 36 A jelentett túlélési arány egy év után 97%, öt év után 89%. 37
terápia
A bélelégtelenség és a KDS terápiás eljárását illetően a DGEM irányelvei nem tesznek különbséget az okok között. A hangsúly a malabszorpció mértékén van, amely a megmaradt bélszakaszoktól és alkalmazkodási képességüktől függ. 1
A terápia két pilléren alapszik: táplálkozási terápia, gyógyászati intézkedések kíséretében. 38
Parenterális táplálás KDS-ben
A parenterális táplálás (PE) egy életfenntartó terápia, amely biztosítja az ételek és folyadékok ellátását. Az állapot gyakran átmeneti, és a betegek fokozatosan kielégíthetik igényeiket szájon át történő táplálással. Néhány ember a műtét után tartósan függ a PE-től. 14-én
Minden beteg számára a DGEM jelenlegi S3 irányelve meghatározza a PE célját, mint a folyadékok, elektrolitok és mikrotápanyagok tápláltsági állapotának és homeosztázisának korrigálását és fenntartását. Hosszú távon ennek javítania kell az érintettek életminőségét. 1
A PE-t a beteg egyéni igényeihez kell igazítani, mindenekelőtt a fennmaradó bélszakaszok maradék funkcióihoz. 1 Ettől függetlenül meghatározó szerepet játszik a művelet utáni időbeli lefutás. Alapvetően minden rövid bél szindrómás beteg 3 fázison megy keresztül a vékonybél reszekciója után, amelyek mindegyike különböző követelményeket támaszt a PE térfogatával és összetételével szemben:
A hiperszekréció fázisa
Közvetlenül a reszekció után kompenzálni kell a hasmenés vagy a sztóma kimenete miatti magas folyadék- és elektrolitveszteséget. Ehhez teljes testnevelés szükséges. 1.38
Alkalmazkodási szakasz
Az adaptációs szakaszban célszerű a lehető leggyorsabban felépíteni az enterális vagy szájon át bevitt táplálékot - ez serkenti az enterális alkalmazkodást. Ha azonban a beteg súlyosabb hasmenéssel vagy nagyobb sztóma-kimenettel reagál, akkor a szájon át történő táplálkozást ismét csökkenteni kell. 1
Stabilizációs szakasz
A stabilizációs fázisban az orális vagy parenterális táplálás mértéke a bél stabilizált felszívóképességétől függ. Ha lehetséges, az orális vegyes étrendet napi 200 kcal-kal kell növelni a céligényig. 1.38
A PE szükséges összetétele nagyon egyedi, és egyrészt a mindenkori posztoperatív fázistól, másrészt a beteg egyéni igényeitől függ: Melyik bélszakaszok milyen hosszúságban vannak még jelen, és mekkora a reszorpciós képességük. Ennek megfelelően a DGEM irányelve nem határoz meg rögzített előírásokat, és csak az orientáció célértékeit adja meg, különösen a folyadék és az elektrolit mennyiségére vonatkozóan. 1 Bélelégtelenségben szenvedő betegeknél ezért szoros monitorozás és a PE egyéni beállításával elengedhetetlen.
A szakértői konszenzus egylumenű, alagútú központi vénás katétereket ajánl a hosszú távú PE-re. Alternatív megoldásként beültethető portrendszerek is használhatók. A perifériás központi vénás katéterek azonban alkalmatlanok a hosszú távú PE-re. 1
Gyógyszeres terápia: teduglutid
Az egyik lehetséges gyógyszeres kezelés a teduglutid. A hormon glükagonszerű szerű peptid-2 (GLP-2) analógja, amelyet rövid bél szindrómában szenvedő felnőttek és egyéves kortól származó gyermekek kezelésére engedélyeztek. A teduglutid segíthet a rövid bél szindrómában (KDS) szenvedő betegeknél a bél felszívódásának fokozásában és a parenterális táplálkozástól (PE) való függőségük csökkentésében. 40.41
1. A Német Táplálkozástudományi Társaság S3 irányelve e. V. (DGEM): Klinikai táplálkozás a gasztroenterológiában (3. rész): Krónikus bélelégtelenség. AWMF 073/026. Számú iránymutatási nyilvántartás. Aktuel Ernahrungsmed 2014; 39: e57 - e71
2. Websky MW et al. Sebész 2014; 85 (5): 433-9
3. Messing B és mtsai. Gastroenterol 1999; 117: 1043-1050
4. Van Gossum A és mtsai. Clin Nutr 2009; 28, 415-427
5. Gerok W és mtsai. Belgyógyászat - referencia munka szakemberek számára. Schattauer, Stuttgart 2007
6. Dignass A és mtsai. TransplantLinc 2005; 11: 4-13
7. A német érsebészeti társaság (DGG) irányelvei: Akut bélartér elzáródás. Állapot: 2010
8. A Német Gasztroenterológiai, Emésztési és Metabolikus Betegségek Társaságának (DGVS) irányelvei: A Crohn-kór diagnosztizálása és terápiája. Az AWMF 021-004 számú útmutató nyilvántartása. Státusz: 2014
9. Rink AD és mtsai. Int J Colorectal Dis 2014; 29 (1): 127-132
10. Mukhopadhyay M és mtsai. Omán Med J 2009; 24 (4): 256-259
11. Hoffmann JC et al. Krónikus gyulladásos bélbetegség: az IBD klinikák és gyakorlatok kézikönyve. Thieme, Stuttgart, 2004
12. A KA megérintése. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 Kiegészítő): 23S-31S
13. Rod EF. Bélgyulladás: klinikai jellemzők, diagnosztika és terápia. Schattauer, Stuttgart 2016
14. Amiot A és mtsai. Clin Nutr 2013; 32 (3): 368-374
15. Dibb M és mtsai. Clin Nutr 2017; 36 (2): 570-576
16. Carlsson E és mtsai. Clin Nutr 2003; 22 (5): 445-452
17. Kalaitzakis E és mtsai. Scand J Gastroenterol 2008; 43 (9): 1057-1065
18. Hofstetter S és mtsai. Curr Med Res Opin 2013; 29 (5): 495-504
19. Kelly DG et al. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38: 427-437
20. Winkler MF, Smith CE. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 Kiegészítő): 32S-37
21. Mullady DK, O’Keefe SJ. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2006; 3 (9): 492-504
22. Richards DM, Irving MH. Jó 1997; 40 (2): 218-222
23. Jeppesen PB. J Enteral Parent Nutr 2014; 38 (1 Kiegészítő): 8S-13S
24. Misiakos EP és mtsai. J Clin Gastroenterol 2007; 41 (1): 5-18
25. Donohoe CL, Reynolds JV. Sebész 2010; 8 (5): 270-279
26. Smith CE. J Parenter Enteral Nutr 1993; 17 (6): 501-506
27. Winkler MF és mtsai. J Parenter Enteral Nutr 2010; 34 (4): 395-407
28. Termékinformációk Revestive® 5 mg por és oldószer, aktuális állapot
29. Jeppesen PB és mtsai. Jó 2005; 54 (9): 1224-1231
30. Wales PW et al. Semin Pediatr Surg 2010; 19: 3-9
31. Duro D és mtsai. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 47: 33-36
32. Cole CR és mtsai. Gyermekgyógyászat 2008; 122: e573-582
33. Von Schweinitz D., Ure B. Gyermeksebészet: Gyermekkori zsigeri és általános sebészet. Springer, Heidelberg, 2009.
34. Krawinkel MB és mtsai. Krónikus bélelégtelenség gyermekeknél. Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (22-23): 409-415.
35. Goulet O et al. Bélelégtelenség gyermekeknél, in: Rintala et al. (Szerk.), A bélelégtelenség jelenlegi fogalmai, Springer International Publishing Switzerland, 2016
36. Goulet O. J Nutr 1998; 14, 784-787.
37. Reinshagen K és mtsai. Eur J Pediatr Surg 2008; 18, 249-253.
38. Schulz M és mtsai. Transplant Linc 2005; 11: 14-28
39. Hagemann O és mtsai. Laborlexikon.de, 2014-től
40. Jeppesen PB és mtsai. Gasztroenterol 2012; 143 (6): 1473-1481.e3
41. Schwartz LK és mtsai. Clin Transl Gastroenterol 2016; 7 (2): e142