A Saarlandi Egyetemi Kórház szemészeti tanszékéről Prof
A Saarlandi Egyetemi Kórház Szemészeti Osztályától igazgató: Prof. Dr.med. Berthold Seitz gyermekglaukóma Kísérő szembetegségek, progressziós minták, terápiás eredmények és látási prognózis Nyitó disszertáció az Saar doktori Egyetem Orvostudományi Karának orvosdoktori fokozatának megszerzéséhez Isabelle Fenzel, a Schwäbisch Hall Homburg 2014 előadásában
Előléptetés napja: Dean: Riporter: 2
Szüleimnek és Évának 3 szenteltem
Tartalomjegyzék I. Összegzés. 8 II. Kivonat. 10 1. Bevezetés. 12 2. Gyermekkori glaukóma. 13 2.1. Meghatározás. 13 2.2. Iránymutatások a korai gyermekkori glaukómához. 14 2.3. Osztályozás. 16 2.4. A glaukóma típusai. 18 2.4.1. Elsődleges glaukóma. 18 2.4.2. Másodlagos glaukóma. 18 2.4.3. Az elülső kamra rendellenességei. 19 2.4.4. Szindrómával összefüggő glaukóma. 20 2.4.5. Egyéb glaukómák. 22 2.5. A gyermekkori glaukóma etiológiája. 22 2.5.1. Morfológiai és funkcionális változások a veleszületett glaukómában. 22 2.5.2. Genetikai tényezők. 23 2.5.2.1. CYP 1 B 1. 23 2.5.2.2. LTBP 2. 24 2.5.2.3. FOXC 1. 24 2.5.2.4. MYOG. 24 2.5.2.5. PAX6. 25 2.5.2.6. PITX 2. 25 3. Diagnosztika. 26 3.1. Tensio mérés. 26 3.2. Pachimetria (szaruhártya vastagság). 27 3.3. Réslámpa megtalálása. 27 3.4. Oftalmoszkópia/fundoszkópia. 27 3.5. Gonioszkópia. 28 3.6. Fénytörés. 28 3.7. VA meghatározása. 28 3.7.1. Preferenciális megjelenés teszt. 28 3.7.2. SheridanTest/PearlTest. 29 3.7.3. SheridanGardinerTest/LEA szimbólumok. 29 3.7.4. Landolt-gyűrű/Snellenhaken-teszt. 29 4
3.7.5. Az életkor normái és a szemtesztek megbízhatósága. 30 4. Glaukóma terápia. 31 4.1. Orvosi terápia. 31 4.1.1. β adrenoreceptor antagonisták. 31 4.1.2. Szénanhidráz inhibitorok. 31 4.1.3. Prosztaglandin analógok. 32 4.1.4. α adrenoreceptor agonisták. 33 4.1.5. Parasimpatomimetikumok. 33 4.1.6. Kombinált készítmények. 34 4.2. Sebészeti terápia. 35 4.2.1. Kamra szög műtét. 35 4.2.2. Szűrési műtét. 35 4.2.3. Vízelvezetési műtét. 36 4.2.4. Cyclodestruction. 36 4.3. Összegzés. 37 5. Betegek és módszerek. 38 5.1. Beteg jó. 38 5.1.1. Elsődleges veleszületett glaukóma (buphthalmus). 38 5.1.2. Aniridia glaucoma. 38 5.1.3. Petersche anomália/Rieger anomália. 38 5.1.4. Másodlagos glaukóma veleszületett szürkehályogban. 39 5.1.5. Többszörös szem rendellenességek. 39 5.2. Adatgyűjtés. 39 5.3. Értékelési módszerek. 40 6. Eredmények. 41 6.1. Általános adatok. 41 6.1.1. A betegek száma. 41 6.1.2. Nemek szerinti megoszlás. 41 6.1.3. Etnológia. 42 6.1.4. Koraszülöttség. 43 6.1.5. HaabStriae. 44 6.1.6. A szaruhártya homályossága. 45 6.1.7. Életkor a diagnózis felállításakor. 46 6.2. Szisztémás betegségek, kromoszóma-rendellenességek. 47 6.3. A terápia típusai. 49 5
9. önéletrajz. 93 10. Rövidítések listája. 94 11. Táblázatok felsorolása. 95 12. Ábrajegyzék. 96 13. Források felsorolása. 97 7
Kombinált terápia Buphthalmus Z 2.484 a 1.586 a 1.483 b Aszimptotikus (kétoldalas) jelentőség, 013.113.138 Aniridia glaucoma Z 1.823 a, 426 b 1.873 a Aszimptotikus (kétoldalas) jelentőség, 068.670.061 Rieger/Peters anomália Zotic 1.590 a, 743 b 1.461 a asym, 112,458,144 veleszületett szürkehályog Z 1,352 a 2,032 b 1,156 a aszimptotikus (kétoldalas) jelentőség, 176 042 248 25. táblázat IOP, CDR és VA változása a különböző terápiás típusok szerint alcsoportokban (Wilcoxon teszt) Jelentőség A gyógyszeres terápia során az IOP és a CDR különbsége az aniridia csoportban van és a szívnyomás a Peter/Rieger-rendellenesség csoportban statisztikailag szignifikáns Kombinált terápia esetén a buphthalmus csoportban az IOP és a veleszületett szürkehályog csoportban a CDR különbsége statisztikailag szignifikáns. 68
6.5. Az egyes paraméterek átlagértékei 6.5.1. Az összes beteg egyedi paramétereinek átlagértékei 23. ábra: Teljes intraokuláris nyomás a 24. ábra előtt/után 24. ábra: A teljes CDR 69 előtt/után
25. ábra Teljes látásélesség 70 előtt/után
6.5.2. Az egyes paraméterek átlagértékei az egyes csoportokban 26. ábra A szaruhártya átmérője csoportonként 27. ábra A szaruhártya vastagsága csoportonként 28. ábra szemen belüli nyomás csoportonként 71 előtt/után
29. ábra CDR csoportonként a 30. ábra után/után a 72 előtt/után
6.6. Terápiás eredmények A különböző terápiás koncepciók eredményeit az alábbiakban mutatjuk be. Néhány szemet nem kezeltek alacsonyabb nyomáson, vagy nem zárták be őket. Ez megfelel a terápia nélküli kategóriának. Egyeseket műtéti úton vagy csak gyógyszerekkel, másokat gyógyszerekkel és műtéttel kezeltek. 6.6.1. A különböző típusú terápiák eredményei a teljes populációban 31. ábra A tensio változása a különböző típusú terápiákban 32. ábra A CDR változása a különböző típusú terápiákban 73
33. ábra A különféle terápiák látásélességének változása 6.6.2. Az egyes csoportok terápiás eredményei 34. ábra A különféle terápiák tenziójának változása a 74. alcsoportokban
35. ábra A különböző típusú terápiák CDR változása alcsoportokban 36. ábra A különböző típusú terápiák látásélességének változása a 75 alcsoportokban