A scleroderma terápiája - Scleroderma Center Hamburg

Mivel a szisztémás szklerózis oka még nem ismert, csak a tünetek kezelhetők. Ezek azonban nem mind egyszerre vagy teljes egészében fordulnak elő. Ezért azt javasoljuk, hogy a betegség kezdetén végezzen bonyolultabb vizsgálatot a hamburgi Scleroderma Központban, hogy azonosítsák a különféle szervek egyéni, jellegzetes érintettségi mintázatát. Ezen eredmények alapján megfelelő terápiát lehet megkezdeni, és a kontrollvizsgálatok értelmes kombinációját megvalósítani. A legtöbb tünet kezelhető. Számos terápiás beavatkozás fontos a szövődmények megelőzésében.

Általános intézkedések szisztémás szklerózisban szenvedő betegek számára

A háziorvos és a reumatológus rendszeres ellenőrzése a betegség aktivitásának felmérése, a terápia figyelemmel kísérése és a kardiovaszkuláris kockázati tényezők (vérnyomás, vér lipidek, vércukorszint stb.) Optimalizálása érdekében
Rendszeres professzionális fogtisztítás
Szükség esetén pszichoszomatikus vagy pszichoterápiás támogatás
Részvétel önsegítő csoportokban és csere más érintettekkel
Kiegyensúlyozott táplálkozás
Elegendő D-vitamin bevitel csontritkulás megelőzésére
Alkohol csak mértékkel
Tartózkodjon a nikotintól
A bőr intenzív ápolása (védelem a hideg, nedvesség és sérülések ellen; zsíros krémek használata) és a nyálkahártya (pl. Cukor nélküli burkolat vagy borsmenta cukorkák, rágógumi vagy mesterséges nyál használata szájszárazsághoz)
Fizioterápia, foglalkozási terápia, gyógytorna, hőkezelés, masszázsok
Elegendő fényvédelem (megfelelő ruházat, napvédő krém, legalább 30 fényvédő faktorral)
Rendszeres, aerob állóképességű sport (például heti háromszor, 30 percig)
Ha szükséges, foglalkozási vagy fizioterápiás intézkedések

Szisztémás szkleroderma gyógyszeres terápiája

A gyógyszereket három indikációban használják:

Immunszuppresszió (az immunrendszer elnyomására szolgáló intézkedések)
A fibrózis gátlása (a kötőszövet kóros növekedése)
A mikrocirkuláció javulása (a nagyon kis erek véráramlása)

A betegség lefolyását olyan gyógyszerekkel lehet lassítani, amelyek pozitív hatással vannak az immunrendszer válaszára.

Ezek az immunszuppresszánsok a következők:

Metotrexát: a bőr pontszámának jelentős javulása (paraméterek a szisztémás szkleroderma klinikai súlyosságának értékeléséhez)
Adagolás: 15-20 mg/hét
Azatioprin: A bőr szklerózisának javulása (adag: 2 mg/testtömeg kg/nap)
Ciklosporin (ciklosporin A): A bőr szklerózisának javulása
Barlang: a vese (vesével kapcsolatos) szövődmények, például veseelégtelenség (vese gyengeség) fokozott kockázata!
Takrolimusz: Számos esetről számoltak be a takrolimusznak a bőr megvastagodására gyakorolt lehetséges jótékony hatásáról
Ciklofoszfamid: rostos alveolitis esetén (az alveolusok közötti kötőszövet növekedése, ami gyulladáshoz vezet)
Adagolás: 1-2,5 mg/testtömeg-kg/nap (orális) vagy pulzusterápia (IV) 3-4 hetente prednizolonnal kombinálva (különböző dózisok lehetségesek); kedvezően befolyásolja a bőr megvastagodását, a tüdő működését és a túlélési arányt
D-penicillamin: antifibrotikus hatás; A bőr szklerózisának javulása, valamint az általános prognózis javulása
Barlang: Mivel a hatóanyag súlyos mellékhatásokhoz vezethet (az esetek kb. 40% -ában), használata rendkívül ellentmondásos! Ezenkívül a terápiás hatás csak körülbelül egy éves terápia után jelentkezik. A mellékhatások miatt a terápiát gyakran előzetesen leállítják.

Modern terápiás lehetőségek és felhasználások

Mikofenolát-mofetil (MMF): az SSc megnyilvánulásainak kezelésében használják. A Scleroderma Lung II. Vizsgálatban a 24 hónapos MMF bevitelt összehasonlították az orális ciklofoszfamiddal 12 hónapig. Mindkét csoport javult a tüdőfunkcióban, jobban tolerálta az MMF-et a ciklofoszfamidhoz képest. A bőrre gyakorolt pozitív hatásokról is beszámolnak
Rituximab: A B-sejtek rituximab általi kimerülése ígéretes terápiás megközelítést jelent az SSc betegeknél, jól tolerálható, és a bőr klinikai javulásához, a mozgásszervi és a tüdő megnyilvánulásához vezet
Interleukin 6 receptor antitest tocilizumab: Tekintettel az adatokra és az SSc-ben szenvedő betegek orvosi kezelésének nagy szükségességére, mivel nincsenek jóváhagyott betegségmódosító terápiás lehetőségek, jelenleg folynak a globális, multicentrikus, randomizált, kettős-vak, placebo-kontrollos III. Fázisú vizsgálatok a tocilizumab biztonságosságának és hatékonyságának további értékelésére.

További terápiás lehetőségek

Antifibrotikus terápia egy másik kiindulópontot jelent.Nagyon összetett és a betegség kialakulásától függ. A TGF-ß1 ellen irányított monoklonális antitesteket, például a CAT-192-t (metelimumab: IgG4) és tirozin-kináz inhibitorokat, például az imatinibet alkalmazzák kísérleti megközelítésekben. Kevés adat áll rendelkezésre erről a megközelítésről szisztémás szklerózis esetén, mivel annak hatékonyságát és tolerálhatóságát értékelő tanulmányok még folynak, vagy nem mutattak kellő hatást.
Őssejt-transzplantáció: A szisztémás szklerózis jelenleg leghatékonyabb terápiája az autológ őssejt-transzplantáció, 2011-ben a randomizált ASSIST vizsgálat kimutatta, hogy egyértelműen jobb a ciklofoszfamid-sokkterápiánál. Az európai ASTIS-tanulmány hasonló pozitív hatásokat ír le a tüdő működésére és a bőrre, valamint a mikrovaszkularizációra (Raynaud-szindróma, digitális fekélyek). Más esetsorok is megfigyelhetik ezt a hatást. Figyelembe kell venni a terápiához kapcsolódó viszonylag magas mortalitást (mortalitást).
A kezelés másik összetevője a vérkeringést fokozó és értágító gyógyszerek beadása, amelyek ellensúlyozzák a fibrózist. Ebbe beletartozik Endotelin receptor antagonisták mint Boszentán és prosztanoidok (iloproszt).

Vaszkuláris szövődmények terápiája szkleroderma betegeknél

A vazoaktív (értágító) anyagok itt nagyon fontosak és jó hatékonyságot mutatnak.

Raynaud-szindróma és digitális fekély

A digitális fekélyek alapvető kezelése magában foglalja a rendszeres helyi sebkezelést, a kötés pótlását és a fájdalom kezelését. A digitális fekélyek veszélyeztetettek a fertőzéssel. Ezért gyakran szükség van antibiotikumokra.

Orvosi terápia:

Kalciumcsatorna-blokkolók: A dihidropiridin család kalciumcsatorna-blokkolói csak kis mértékben befolyásolják a Raynaud-szindróma súlyosságát és gyakoriságát.
Prosztaglandinok: Ezeket jelentősen csökkenteni lehet prosztaglandin analógokkal, például az iloprosttal. Az Iloprost a DU gyógyulását is elősegíti.
Endotelin receptor antagonisták: A Bosentant 2007 óta engedélyezik az Európai Unióban, hogy csökkentse az új digitális fekélyek számát szisztémás szkleroderma és tartós digitális fekély esetén.
Szildenafil: A foszfodiészteráz-5 gátlók (PDE-5 gátlók), amelyek legismertebb példája a szildenafil (Viagra), többek között az erek tágulását okozhatják.

Pulmonális hipertónia (pulmonalis artériás hipertónia)

Prosztaciklinek (inhalált iloproszt, epoprostenol i.v., trepostinil s.c.)
Prosztaciklinreceptor agonista (Selexipag)
PDE-V inhibitorok (szildenafil, tadalafil)
Endotelin receptor antagonisták (bozentán, ambriszentán, macitentán)
Guanylate-cikláz stimulátor (Riociguat)

Kombinált terápia PAH esetén

Mivel a PAH nem gyógyítható, és az alábbiakban meghatározott terápiás célok nem érhetők el vagy nem érhetők el tartósan a monoterápiás betegek többségében, a fent leírt anyagok kombinációja elterjedtté vált. A leggyakoribb az endotelin receptor antagonista és egy foszfodiészteráz-5 inhibitor kombinációja, de az adatok hiányában az egyedi esetekre vonatkozóan nem adhatók specifikus ajánlások.

Háttérinformációk: a pulmonalis hipertónia négy szakasza

A pulmonalis hipertónia betegség lefolyása négy különböző szakaszra oszlik, amelyeket NYHA-nak neveznek (ew York Heart A.ssociation) osztályok. Az I. osztály a legkönnyebb, a IV. Osztály a betegség legfejlettebb formája. A betegség szintje attól függ, hogy mennyire vannak súlyos károsodások. A II. Osztályú PAH-betegek fizikai teljesítménye kissé csökkent - csak a fizikai megterhelés alatt szenvednek légszomj, mellkasi fájdalom és fáradtság ájulásig. Nyugalmi állapotban a betegek tünetmentesek. Minél tovább halad a betegség, annál inkább romlik az érintettek fizikai teljesítőképessége. A IV. Osztályú betegek légszomjat és gyengeséget éreznek nyugalmi állapotban is. Mindkettőt fokozza a stressz. Az érintettek semmilyen fizikai tevékenységet nem végezhetnek kényelmetlenség nélkül. A szív jobb fele nagymértékben megnagyobbodik, és szivattyúzási képessége korlátozott.

Háttérinformációk - szisztémás szkleroderma

Az SSc mögöttes vasculopathia más betegségekké alakulhat, például pulmonalis artériás hipertónia (a szisztémás szklerózisban szenvedő betegek körülbelül 15% -ában), tüdőfibrózis, vesekrízis és digitális fekély.