A sclerosis multiplex lefolyását megváltoztató kezelés; Katonai Sürgősségi Egyetemi Kórház
A sclerosis multiplex lefolyását megváltoztató kezelés
A sclerosis multiplex (MS) egy neurodegeneratív betegség, amelyet gyulladásos epizódok és fokális demyelinizáció jellemez, többszörös lokalizációval, disszeminálva és axon degeneráció (amely párhuzamosan zajlik, idővel progresszív evolúcióval) egy fogékony személynél. a betegség genetikája. (1)
A betegség elterjedtsége Romániában 38,3 eset/100 000 lakos, éves gyakorisága 4,9 eset/100 000 lakos, éves halálozási aránya pedig 0,33 halálozás/100 000 lakos - 2016-os mutatók. (2)
A betegség társadalmi költségei magasabbak, mint az Alzheimer-kór demenciája vagy agyvérzése, mert ez főleg a 20 és 40 év közötti fiatalokat érinti, teljes társadalmi és családi integrációban. Fizikai fogyatékosságuk alakul ki, amely a termelékenység csökkenését okozza, és sokáig gondozást, drága kezeléseket, gyógyulást és multidiszciplináris csapatokat igényel. (3)
A 2016-os piaci tanulmány szerint Romániában a sclerosis multiplex teljes költsége évente 412,5 millió lej (91 millió euró), ebből 272 millió lej (60 millió euró) közvetlen költség, és 140,5 millió lej (31 millió euró), közvetett költségek. Az egy betegre eső összes költség 2016-ban 85 500 lej (19 000 euró) volt. Emellett a fogyatékosság miatt elvesztett évek száma 2595, a közvetett termelékenység költsége pedig körülbelül 100 millió lej (22 millió euró). A legfontosabb költségkategória a kábítószer-kezelés, amely az összes közvetlen költség 88% -át teszi ki. A sclerosis multiplexben szenvedő beteg közvetlen költsége 17-szer magasabb, mint az emlőrákos betegeké (2).
A jelenlegi terápiák megváltoztatják a sclerosis multiplex lefolyását anélkül, hogy megállítanák vagy meggyógyítanák. A kutatásra világszerte elkülönített összes finanszírozás ellenére még nem fedeztek fel gyógyító kezelést. Ezért a DMT-k ésszerű alkalmazása a jelenlegi irányelveknek, a betegspecifikációknak és a klinikai tapasztalatoknak megfelelően fontos feladat, amely nagy felelősséggel jár a csapat összes tagjának (beteg, orvos, adminisztráció, kormányzati struktúrák) részéről.
2018 áprilisában megjelent az American Academy of Neurology (AAN) új útmutatója a sclerosis multiplexben szenvedő felnőttek betegségének módosító terápiájáról. Még mindig megpróbáljuk elkészíteni az új útmutató szintézisét. (7)
A diagnózis nagy hatással van a betegekre. Ezért a betegség minden szempontból történő megvitatására szánt időnek, beleértve a gyógyszer megválasztását is, nagylelkűnek kell lennie, és több ülésen át kell terjednie, közvetlenül a diagnózis közlése után. A beteg véleménye fontos a terápiás döntés során. A betegeknek jelenteniük kell a betegség során bekövetkezett változásokat. A specifikus kezelést (DMT) tüneti kezeléssel kell kiegészíteni.
A betegek kezelése elengedhetetlen, ezért az orvosnak meg kell vitatnia a választott gyógyszer mellékhatásait, és értékelnie kell a beteg elfogadását vagy elutasítását. Felfedez minden akadályt, amely befolyásolhatja a betartást, és implicit módon a terápia eredményeit is. A páciensnek tisztában kell lennie a kezelés betartásának fontosságával, különösen mivel krónikus terápia, és tanácsot kell adnia a társbetegségekről, az életmódról és a más egyidejűleg alkalmazott gyógyszerekkel való interakciókról.
Izolált klinikai szindrómában (CIS) és két vagy több agyi vagy gerinces demyelinizáló elváltozásban szenvedő betegeknél, akiknek az elkövetkező öt évben magas a klinikailag meghatározott sclerosis multiplex kialakulásának kockázata, a DMT kockázatait és előnyeit megvitatják, és a beteg dönt megkezdődik-e a kezelés. Azok számára, akiknek izolált klinikai szindróma (CIS) vagy visszatérő remissziós multiplexes szklerózis (SMRR) van, és akiket nem kezelnek DMT-vel, gondos nyomon követés javasolt, legalább évente MRI képalkotással. Azoknál a CIS-ben vagy SMRR-ben szenvedő betegeknél, akiknél a közelmúltban kitörések vagy képalkotó tevékenység jelei mutatkoztak, el kell kezdeni a DMT-kezelést. Szorosan figyelemmel kísérjük őket a terápia hatékonyságának, toleranciájának, biztonsági profiljának, betartásának és a káros hatások azonosításának értékelése érdekében. A látogatásokat évente vagy a különféle terápiák protokollja szerint kell elvégezni.
A helyes orvosi gyakorlat megköveteli a terhesség lehetőségének megvitatását SM-ben diagnosztizált betegeknél, mielőtt a DMT-t megkezdenék. Ha a beteg a közeljövőben terhességet tervez, akkor a gyógyszert a születés után vezetik be. A DMT-kezelés terhességi kockázatait az érintett betegekkel is megvitatják. A ciklofoszfamid befolyásolhatja a férfiak termékenységét, a teriflunomidnak pedig teratogén kockázata van, kelátképző kezelés hiányában a kezelés abbahagyása után két évig befolyásolja a spermiumokat.
A mitoxantron csak olyan betegeknél alkalmazható, akiknek előnyei meghaladják a kockázatokat (kardiomiopátia, petefészek-elégtelenség, férfi meddőség, kromoszóma-rendellenességek, leukémia). Az alemtuzumab, a fingolimod vagy a natalizumab alkalmazható a betegség nagyon aktív formáiban szenvedő betegeknél. Az orvosoknak olyan programokhoz vagy szervezetekhez kell irányítaniuk a betegeket, amelyek kezelni tudják a DMT-ket, és távollétükben azatioprint vagy kladribint írhatnak fel SMRR-ben szenvedő betegek számára. A Natalizumab csak akkor írható fel olyan betegek számára, akiknek pozitív anti-JCV (JCV - John Cunningham vírus) a titere 0,9 feletti, csak akkor, ha az előnyök meghaladják a PML (progresszív multifokális leukoencephalopathia) kockázatát. Az okrelizumab felírható progresszív primer sclerosis multiplexben (SMPP) szenvedő betegek számára, ha a terápia előnyei meghaladják a kockázatokat.
A specifikus kezelés változása
A betegség képalkotó aktivitását a kezdetektől fogva ellenőrizni kell az új elváltozások észlelése és a terápiás döntés értékelése érdekében. Új hajtások és elváltozások jelenhetnek meg a DMT-k megkezdése után, még a kezelés hatálybalépése előtt, mindegyik terméknek megvan a maga hatásmódja és más a hatásideje. Ezért nehéz meghatározni a DMT-re adott válasz hiányát.
A terápia megváltoztatása egy másik DMT-termékkel megbeszélhető a pácienssel (elég hosszú idő elteltével, hogy a gyógyszer életbe lépjen, és a betartása jó volt), ha a betegnek egy vagy több, kettő vagy több kitörése van. a képalkotás vagy a megnövekedett fogyatékosság által észlelt számos új elváltozás az előírt gyógyszerek helyes alkalmazása során egy év alatt.
Az orvos megvitathatja az injektálható terápia szájon át történő megváltoztatásának lehetőségét, ha kellemetlen érzés, injekció-intolerancia tapasztalható. A gyógyszer megváltoztatását fontolóra veszik olyan mellékhatások esetén is, amelyek csökkentik a terápiához való ragaszkodást. A rendellenes állandókat figyelemmel kísérjük; perzisztenciájuk esetén csökkenteni kell az adagot vagy az adagolás gyakoriságát specifikus indikációk szerint (interferonok, teriflunomid, azatioprin).
A natalizumabot, fingolimodot, rituximabot, okrelizumabot és dimetilfumarátot kapó betegeket tájékoztatni kell a PML (progresszív multifokális leukoencephalopathia) kockázatáról. Azok a natalizumab-kezelésben részesülők, akik JCV-pozitívvá válnak a 0,9 feletti titeres kezelés alatt, átállhatnak olyan gyógyszerre, amelynek PML-kockázata alacsonyabb, mint a natalizumab.
Az immunszuppresszív gyógyszerek növelhetik az opportunista fertőzések és a neoplazmák kockázatát, különösen hosszú távú alkalmazás esetén. A következő generációs DMT-vel kezelő betegek tájékoztatást kapnak ezekről a kockázatokról. A kriptococcosis a fingolimod terápiával, herpesz fertőzésekkel, a fingolimod terápiával és a natalizumabbal társult.
Ha a DMT-kkel (azatioprin, metotrexát, mikofenolát, fingolimod, teriflunomid, alemtuzumab vagy dimetilfumarát) kezelt betegen neoplazma vagy fertőzés alakul ki, változtassa meg a kezelést egy másik DMT-vel. Az anti-natalizumb AC-t azoknál a betegeknél határozzák meg, akik nem reagálnak a kezelésre vagy allergiás reakciók vannak. Ha idővel fennállnak, a terápia megváltozik. Azoknál a betegeknél, akik a PML kockázata miatt vagy a terhesség megtervezése miatt abbahagyják a natalizumab terápiát, fennáll annak a kockázata, hogy az első hat hónapban a betegség súlyosbodik. A fingolimod elkezdése a natalizumab abbahagyását követő első 8–12 hétben (nem terhességi okokból) csökkentheti a betegség relapszusos hatását.
A vetélés kockázata csökken a terhesség és a szülés utáni időszakban. A terhesség alatt történő DMT-expozíció különböző mértékben befolyásolhatja a magzatot, a fejlődési rendellenességek hiányától a súlyosakig. A betegeket a fogamzás előtt vagy a terhesség alatt, amikor véletlenül bekövetkezik, tájékoztatni kell a DMT-k leállításáról, kivéve azokat az eseteket, amikor a betegség aktivitásának kockázata magasabb, mint a teratogén hatás.
A DMT-k gyógyszere alapján kialakult SMRR-ben szenvedő betegeket, akik abbahagyják a kezelést, tájékoztatni kell a hosszú távú nyomon követés és az időszakos újraértékelés szükségességéről. A klinikusoknak értékelniük kell a jövőbeni relapszusok valószínűségét progresszív másodlagos sclerosis multiplexben (MSSP) szenvedő betegeknél, figyelembe véve az életkort, a betegség időtartamát, a relapszus előzményeit és a képalkotó tevékenységet.
A klinikusok javasolhatják a DMT-k leállítását az SMSP-ben szenvedő betegek számára, akiknél nem voltak kiújulások (vagy aktív elváltozások), és legalább két éve nem utaztak (EDSS ≥7). Át kell értékelnie a DMT-kezelés folytatásának kockázatát, összehasonlítva a CIS-ben szenvedő betegek abbahagyásának kockázataival, akiknél még nem diagnosztizálták a sclerosis multiplexet.
A jelenlegi NSA útmutatóban szereplő ajánlások többsége B vagy C szintű, és a betegek tanácsadására irányul a kezelési lehetőségek, a betartás, a betegség figyelemmel kísérése és a mellékhatások, a terhesség kérdéseiben. A szisztematikus felülvizsgálatok és metaanalízisek nyomán kidolgozott csökkentett A-szintű ajánlások szigorúan a betegek preferenciáinak a kezelési döntésekbe történő bevonására vonatkoznak a nyomon követés során, valamint a betegség kiújulásának fokozott kockázatára a natalizumab abbahagyása után. A mindennapi klinikai munkánk során még mindig sok gyakorlati probléma merül fel a különböző formájú sclerosis multiplexben szenvedő felnőtt betegek diagnosztizálásában, kezelésében és kezelésében.
A "Dr Carol Davila" Központi Katonai Sürgősségi Egyetemi Kórház Neurológiai Klinika, amely két bukaresti és egy marosvásárhelyi klinikával együtt 2000-ben kezdeményezte a sclerosis multiplexes betegek innovatív kezelését, 17 éve több száz beteg (8). Az izolált radiológiai szindrómát, amely a jelenlegi gyakorlatban nem ritka, nem találtuk például a jelenlegi AAN útmutatóban. A kezelés kezdetével, változásával vagy abbahagyásával kapcsolatos individualizálási algoritmusok szintén nincsenek kitéve.
Összegzésként reméljük, hogy az SM betegek kezelésében részt vevő valamennyi ember ügyesen, bölcsen, felelősségteljesen és professzionálisan cselekszik annak érdekében, hogy csökkentse ezen, általában fiatal betegek szenvedését és megbélyegzését, akiknek sokáig ki kell békülniük a betegséggel. . A legutóbbi irányelvek bizonyítékokon alapuló adatainak alkalmazása minden bizonnyal hozzájárul a várható élettartam növekedéséhez, a betegek életminőségének növeléséhez és a költségek csökkentéséhez. Várakozással tekintünk folyamatban lévő és jövőbeni tanulmányaink eredményeire, amelyek ma megválaszolatlan kérdésekre adnak választ.
Érdeklődni: 021/319.30.51 - 60, belső 299.