A végtagok lipedema vagy lipohypertrophiája - zsírfelesleg, függetlenül az elhízástól
lipedema vagy végtag lipohypertrophia krónikus állapot, amely az alsó végtagok (néha a felső végtagok) méretének növekedését szimmetrikusan és kétoldalúan jelzi a felesleges zsírszövet lerakódása szubkután szinten, gyakran zúzódások (zúzódások) és fájdalmas epizódok kísérik.
A lipedema (a végtagok lipohypertrophiája) olyan állapot, amely szinte kizárólag között fordul elő nők, megjelenése alapján a női nemi hormonok aktivitását inkriminálják. Gyakran összekeverik lymphedema (a nyirok felhalmozódása az alsó végtagokban, a nyirokrendszer károsodásával összefüggésben) vagy elhízottság, zsírfelesleg nem befolyásolja a sport vagy az étrend. (1, 2)
Járványtan
A lipedema kizárólag a női populációban található meg (azonban a férfiaknál szórványosan előfordultak lipedema esetek, akiknek többségében májelégtelenséget diagnosztizáltak), néhány tanulmány szerint világszerte 370 millió embert diagnosztizáltak (3), 11% -os prevalenciával (4). A lymphedema diagnosztizált betegek között 10-15% -os prevalenciát is becsültek.
A betegség kezdete általában pubertás után következik be, egészen 30 éves kor körül, a menopauza vagy a terhesség után bekövetkező kivételes esetekben. Bár nem tekinthető örökletes betegségnek, a legtöbb lipedemában szenvedő beteg a pozitív családtörténet. (5)
Kórélettan
A lipedema patogenezise nem teljesen ismert, bár az összefüggés fennállása és a női nemi hormonok között bizonyított. Kóros fiziológiai szempontból több, a lipedemában tapasztalt jelenséget említettek az idők során, mint például a hipoxiát, az angiogenezist és a mikroangiopathiát. Megfigyelték az adipogenezis folyamat intenzívebbé válását, a prekurzor sejtek szaporodásával, az adipociták nekrózisával egyidejűleg, a makrofágok toborzásával együtt.
Ugyanakkor a vizsgálatok összefüggést mutattak a lipedema és a csökkent nyirok- és vénás áramlás között.
A Pit-1 gén mutációit fedezték fel a végtag lipohypertrophiában szenvedő emberek családtagjai körében, ezzel bizonyítva ennek az állapotnak az örökletes összetevőjét. (4, 5)
jelek és tünetek
A végtag lipohypertrophia tünetei változóak és betegenként eltérhetnek, de a legtöbb esetben a következő klinikai megnyilvánulások találhatók:
- Alsó végtagok térfogatuk megnagyobbodik, leggyakrabban a csípőtől a bokáig, de anélkül, hogy befolyásolná a lábfejet (láb). Néha a felső végtagok is érintettek lehetnek, egészen a csuklóig. Az ödéma az kétoldalú és szimmetrikus (mindkét végtagban előfordul, azonos eloszlással). A betegek az ödéma enyhe fokozódásáról számolnak be este, ami korrelál az orthostatizmussal és az emelkedett hőmérséklettel is. A bőr normális megjelenésű, megvastagodás nélkül (néha a bőrt finomnak és vékonynak írják le).
- Gyakori és gyakran spontán előfordulása zúzódások (zúzódások) és telangectaziilor (a kis erek dilatációi, amelyek láthatóvá válnak, hálózat megjelenésével)
- Fájdalom amikor nyomást gyakorol a végtagok bőrére, néha még érintésre is. (2, 4, 5, 6)
Diagnosztikai
A diagnózis az klinikai, kórtörténet és vizsgálat alapján. A diagnózis felállításához további vizsgálatok lehetnek: laboratóriumi vizsgálatok (pl .: pajzsmirigyhormonok adagolása a hypothyreosis kizárására), Duplex ultrahangvizsgálat, CT, MRI, lymphoscintigraphy.