A veleszületett hiperinsulinizmus terápiája e
terápia
A terápiás kezelés célja a CHI-ben (1) a vércukor akut stabilizálása, (2) a fokális formák korai műtéte, ha lehetséges, és (3) stabil gyógyszerkontroll minden nem fokális formában. A terápia elsődleges célja a vércukorszint lehető legjobb szabályozása gyógyszeres terápiával (vagy műtéti beavatkozással), amely kiegészíthető az élelmiszerek szénhidrátdúsításával (pl. Maltodextrin).
A HI-ban szenvedő gyermekek táplálkozása központi jelentőségű. A hiperinsulinizmus gyakran társul az étkezési magatartás romlásához. Sok szülő az étkezés megtagadásáról, gyakori hányásról és/vagy vágyakozásról számol be. Az ingadozó vércukorszint alkalmazkodó étrendet igényel. Minden gyermek különbözik, és tolerálja a különböző hosszúságú böjtöt. Néhány gyermeket csak az élet első hónapjaiban/éveiben lehet etetni tubussal, míg mások a táplálékkal maguk szabályozhatják szénhidrátigényüket. Segédanyagként például maltodextrin (többszörös cukor) adható az étrendhez, vagy ideiglenesen magas kalóriatartalmú ételeket lehet használni. A HI gyermekek gyakran túlsúlyosak, mivel a hipoglikémiát gyakran ellensúlyozzák a szénhidrátban gazdag ételek.
Ezek a körülmények teszik a táplálkozást a család központi kérdésévé. Az étkezési helyzet már nem akadálytalan, és komoly pszichológiai problémákat okozhat. Különösen a szülők helyezik nagy nyomás alá magukat, amikor a gyermek nem hajlandó enni. Központi fontosságú, hogy levegye ezt a nyomást a családokról, különben az étkezési rendellenességek akaratlanul is megnyilvánulnak.
A terápia célja: kerülje a hipoglikémiát !
Kábítószer-kezelés (hagyományos)
Diazoxid
Ez egy K + csatornás agonista, amelyet hosszú távú kezelés során a választott gyógyszernek tekintenek. A nifedipinnel vagy hidroklorotiaziddal történő kombináció néhány és nagyon kicsi vizsgálatban javított hatást fejtett ki az inzulin szekréciójára. Az egyik előny az orális bevitel lehetősége. A leírt mellékhatások közé tartozik a folyadékretenció (folyadékretenció) kialakulása, különösen újszülötteknél, és a megnövekedett testszőrzet kialakulása. Ez dózisfüggő és reverzibilis a terápia befejezése után.
Összességében a diazoxidra adott válasz nagyon eltérő, és akkor sem lehet megbízhatóan megjósolni, ha ismert a genetikai ok.
Szomatosztatin analógok (okretotid, lanreotid)
A szomatosztatin analógok gátolják az inzulin szekrécióját. A hatás kezdete még szubkután alkalmazás esetén is gyorsan megtörténik, hosszú távú kezeléssel a terápiás hatás gyengülhet, amelyet szükség esetén nagyobb dózisokkal lehet kompenzálni. A szubkután fecskendőnek (injekciónak) történő technikailag bonyolultabb alternatívája a folyamatos adagolás (pl. Szivattyúrendszeren keresztül). Az oktreotid alkalmazásának hátrányai (különösen a gyakori injekciók) CHI-ben szenvedő gyermekeknél az ultra hosszú hatású Lanreotide® depókészítmény terápiás kísérleteihez vezettek. A Lanreotide® előnye, hogy a vércukorszint stabil stabilitását 4 hetente egy injekcióval lehet elérni. Az egyedi esettanulmányokon kívül jelenleg még nincsenek olyan ellenőrzött alkalmazási vizsgálatok, amelyek lehetővé tennék a különböző szomatosztatin-analógok összehasonlítását.
Glükagon
A glükagon gyors hatását a májban a glükóz újrafeldolgozásának növekedése közvetíti. A glükagont különösen sürgősségi gyógyszerként alkalmazzák súlyos hipoglikémia esetén, és szubkután adható be. Hosszú távú terápiában is alkalmazzák CHI-ben szenvedő betegeknél (pump).
Sirolizmus
A sirolimus alkalmazását a közelmúltban hatékony terápiának írták le CHI-betegeknél. Jelenleg azonban nincsenek tanulmányok nagyszámú CHI-beteggel és hosszú távú megfigyelések ebben a terápiában.
Operatív terápia
A gócos formák esetében kívánatos a műtéti eltávolítás (reszekció). A fókusz teljes reszekciójával a HI gyógyulása érhető el.
Ha a hagyományos terápia nem a diffúz HI formában működik, akkor fontolóra kell venni a műtéti terápiát. A kielégítő eredmény elérése érdekében a hasnyálmirigy szinte teljes reszekcióját (95-98%) el kell végezni, ezáltal a későbbi diabetes mellitus kockázata jelentősen megnő.