A vér- és hematológiai betegségekről - Smart Clinic - Care for Life

A vér egy viszkózus vörös folyadék, amely az erekben kering, és több szerepe van:

  • Szerep a gázcserében (a hemoglobin molekuláján keresztül az oxigén szállítódik a szövetekbe, és a szén-dioxid eliminálódik a szervezetből;
  • Táplálkozási szerep
  • Szerep a testhőmérséklet szabályozásában;
  • Szerep az immunitásban (a test védelme) keringő elemeken keresztül (immunitásban szerepet játszó sejtek).
  • A vér az egyén súlyának 8% -a.
  • Az egyén körülbelül 5,5-6 liter vérrel rendelkezik
  • A vérnek két térfogata van:
    • keringő vér
    • lerakódás vagy pangó vér: a máj, a lép, a bőr vértartályokká válik.

Sejtes elemek

A vér sejtes elemei vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék.
Mindezek a sejtek a hematogén vörösvelőben termelődnek, amely felnőtteknél megtalálható a széles csontok szerkezetében, a pluripotens őssejtek különféle sejtvonalakra történő differenciálásával, és hematopoiesisnek nevezik őket.

betegségekről

Az emberi test háromféle vérsejtet termel: fehérvérsejtek, immunrendszerrel - amelyek leküzdik a fertőzéseket; vérlemezkék - amelyek segítik a véralvadást és a vörösvérsejteket - amelyek oxigént szállítanak a szervezetbe.
A vörösvérsejtek hemoglobint tartalmaznak - egy vasban gazdag fehérjét, amely a vér vörös színét adja.
A hemoglobin lehetővé teszi, hogy a vörösvérsejtek oxigént szállítsanak a tüdőből az egész testben.
A hemoglobin és a vörösvértestek előállításához azonban a szervezetnek vasra, B12-vitaminra, folsavra és más tápanyagokra van szüksége, amelyeket általában az elfogyasztott ételekből kell bevennünk. Nélkülük mindig vérszegénységgel nézhetünk szembe.

Mi a hematológiai betegség?

smart

A hematológiai betegségek olyan betegségek, amelyek befolyásolják a vér alkotóelemeit: vörösvértesteket, vérlemezkéket, leukocitákat vagy ezek prekurzorait a hematogén csontvelőben, olyan tüneteket okozva, amelyek túl alacsonyak vagy túl magasak egy bizonyos sejtvonal számára.
A vérbetegségek különböznek a véren keresztül terjedő betegségektől - a két betegségkategória közötti fő különbség az, hogy a vérbetegségek nem fertőzőek.

Osztályozás

A vérbetegségeknek több típusa van:

okoz

  • Genetikai okok - a genetikai anyagban előforduló mutációk, kromoszóma transzlokációk, deléciók, genetikai anyagok hozzáadása stb., amelyek többségét az élet során szerzik be, és amelyek nem öröklődnek. Ritkán a hematológiai betegségek egy része örökletes átvitellel jár, amely már a prenatális időszakban diagnosztizálható specifikus vizsgálatok elvégzésével. (pl. hemofília, thalassemia stb.);
  • Bizonyos vírusok hematológiai betegségek (hepatitis vírusok, HIV 1,2, HTLV, EBV stb.) patogenezisében inkriminálják
  • Vegyszereknek való kitettség - bizonyos anyagokkal (benzol, toluol, rovarölő szerek, rovarirtók, hajfestékek stb.) való érintkezés nagy kockázattal jár, ha az expozíció jelentős időtartamú, vagy ha az expozíció mértéke magas;
  • Kemoterápiának való kitettség más onkológiai betegségek esetén hematológiai betegségek megjelenéséhez vezethet;
  • Krónikus betegségek amely immunszuppresszióval jár - kollagenózisok (lupus, rheumatoid arthritis), vesebetegségek stb.
  • Nagy dózisú sugárzásnak kitéve (pl. nukleáris balesetek) vagy ionizáló sugárzás, amely közvetlenül befolyásolja a sejtek DNS-ét, és olyan mutációkhoz vezet, amelyek megakadályozzák az elődsejtek érését, ami ellenőrizetlen szaporodásukhoz vezet.

life

A vérbetegségek tünetei

Egyes hematológiai betegségek kezdetben tünetmentesek (mielómák a korai szakaszban, krónikus limfocita leukémia 0-1 RAI stádium stb.), Ami megmutatja a szokásos ingyenes tesztek elvégzésének szükségességét - Hemoleukogram mint szűrési módszer.
A tünetek, amikor előfordulnak, kissé specifikusak az érintett sejtvonalra:

  • Fáradtság, markáns fizikai asthenia, sápadtság, fejfájás (fejfájás) - ha alacsony a hemoglobinszint;
  • Intenzív vörös vagy lila arc injekciózott sclerával - ha a hemoglobin emelkedik;
  • Vérzés különböző helyszínekkel - vérzés az orrból, az ínyből, kisebb sérülésekből származó véraláfutások, purpura - amikor thrombocytopenia vagy alvadási problémák vannak;
  • Különböző helyekkel járó trombózis (duzzanat, bőrpír, jelentős ödéma, intenzív fájdalom, amikor a trombózis a szerv végtagjait vagy specifikus tüneteit érinti, amikor a belső szerveket érinti) - trombofíliákban;
  • Jelentős fogyás;
  • Alacsony láz (37-38 ° C), lázig (38 ° C felett);
  • Bőséges éjszakai izzadás, különösen a felsőtestben;
  • Gyakori és szokatlan fertőzések;
  • A ganglionok bővítése különböző helyszínekkel stb.

Akut leukémia

Az akut leukémia (LA) a hematopoietikus őssejtek rosszindulatú daganatai (a széles csontok hematogén velőjében található sejt, amint azt korábban említettük), amelyet nagyon fiatal sejtek (hólyagok) szaporodása jellemez, amely a vérbe jutó többi normális sejt csökkenésével, ami végső soron a hemoglobin csökkenéséhez (vérszegénység), a fertőzés elleni védekezésben szerepet játszó neutrofilek csökkenéséhez (neutropenia) és a vérlemezkék csökkenéséhez vezet. Az "akut" terep nagyon gyors haladást ír le.
A leukémia sejtek eredetétől függően az LA két fő kategóriája van:

  • akut limfoblasztos leukémia (LAL) - 3 altípus (LAL1, LAL2, LAL3);
  • akut myeloid leukémia (LAM) - 7 altípus (LAM1, LAM2, LAM3, LAM4, LAM5, LAM6, LAM7 - nem szabad összetéveszteni a betegség stádiumával, a szaporodó sejt típusának megfelelően vannak megszámozva).

Jelek és tünetek

A betegek általában tüneti tünetek, de elsőre tünetmentesek is lehetnek (a diagnózist véletlenül vagy más állapot miatt végzett vérkép alapján állapítják meg).
A leggyakoribb tünet a láz, amely általában nem jár semmilyen fertőzés egyéb tünetével vagy megnyilvánulásával.

A tünetek általában korrelálnak a normálisan keringő elemek (hemoglobin, neutrofilek, vérlemezkék) perifériás vérének csökkenésével.

Ami a vérszegénységet illeti, szédülést, fáradtságot, szívdobogást, légszomjat (nehézlégzést) okoz. A bőr sápadtsága a vérszegénységnek is köszönhető.
A csökkent vérlemezkeszám gyakori vérzést okozhat az orrból, az ínyből, kisebb sérülésekből származó véraláfutást, purpurát okozhat.
A leukociták nagy száma, amikor a keringő hólyagok száma nagymértékben megnő, hiperviszkozitást idézhet elő, amely szédülésben, hallás- és látászavarokban, zavartságban, letargiában, sőt kómában nyilvánul meg.

Néhány betegnél limfadenopathia (a nyirokcsomó méretének növekedése), T-sejtes ALL esetén pedig mediastinalis tömegek (a mediastinumban elhelyezkedő daganatok, a mellkas tüdő közötti területe) jelentkezhetnek, ami légzési problémákat okoz.

Néhány akut leukémiában szenvedő beteg kezdettől fogva disszeminálta az intravaszkuláris koagulációt, ami az alvadási folyamat súlyos változása, amely súlyos vérzéssel jár és nehezen kezelhető.

A gerincvelő leukémiás sejtekbe történő behatolása fájdalmat okozhat a széles csontokban.
A splenomegalia (a lépátmérő megnagyobbodása) miatt néhány betegnél korai jóllakottság jelentkezhet a lép anatómiai viszonya miatt a gyomorral.

Diagnosztikai

Az akut leukémiák diagnózisát a perifériás vér és csontvelő vizsgálatával állapítják meg, amely magában foglalja a gerincvelő szúrását.
Ezt a szegycsont vagy a csípőcsík defektes tűjével végezzük, hogy megkapjuk a medulláris aspirációt.
Azokban az esetekben, amikor ez a szúrás nem hajtható végre (túlzottan behatolt velő leukémiás sejtekkel vagy magas fokú medulláris fibrózissal), osteo-medulláris biopsziát alkalmaznak, amelyet a csípőcsontról származó biopsziás tű segítségével végeznek.

A csontvelő aspiráció és a biopszia minimálisan invazív eljárások, amelyeket a szegycsont vagy a medence csontjaitól végeznek helyi érzéstelenítésben, és körülbelül 15 percet vesznek igénybe.

Az akut leukémia céljából végzett vizsgálatoknak tartalmazniuk kell: a vér kenetének és a gerincvelő aspirációjának morfológiai vizsgálatát, a leukémiás blasztok citokémiai vizsgálatát, immunfenotipizálást, valamint citogenetikai és molekuláris vizsgálatokat a betegség prognózisának, prognózisának megállapításához. meghatározó a későbbi kemoterápia kiválasztásában és a transzplantáció javallatának megállapításában.

A kezelés előtti kockázatértékelés és a kapcsolódó állapotok

Az olyan társbetegségek, mint a cukorbetegség, a szívműködés károsodásához vezető szívbetegségek, a betegség kezdetétől kezdődő szisztémás fertőzések befolyásolhatják az intenzív kemoterápia megvalósíthatóságát, ezért a beteget a kemoterápia megkezdése előtt megfelelően értékelni kell, a kapcsolódó társbetegségek értékelésével.

A 65-70 év feletti betegek hajlamosabbak a kezelési szövődményekre, különösen az alacsony teljesítményűek. A kedvezőtlen prognózist a citogenetikai és molekuláris vizsgálatok során tapasztalt többszörös változás is megadja ezen betegek esetében.
Az idős betegek kezelése a prognosztikai tényezők, az állapot agresszivitásának, valamint a kapcsolódó társbetegségeknek és a beteg teljesítőképességének figyelembevételével történik.
Szívvizsgálat, beleértve az echokardiográfiát is, ajánlott minden beteg számára az antraciklin dózisának beállításához, ha a szívműködés károsodott.
Fontos továbbá a lehetséges fertőzésforrások azonosítása és a véralvadási tesztek is fontosak, mivel az akut leukémiákat gyakran súlyos, kezeletlen véralvadási rendellenességek kísérik, amelyek jelentős vérzéshez vezethetnek.

HLA tipizálás

A HLA altípus megállapítása minden olyan esetben megtörténik, amikor utalás van őssejt-transzplantációra. Sok akut leukémiában szenvedő betegnek javallata lesz a csontvelő-transzplantációra, valamint konszolidációs terápiára.
Ez a terápia magában foglalja egy másik személy csontvelőjének vérképző őssejtjeinek használatát a beteg csontvelőjének pótlására.
Annak megakadályozása érdekében, hogy a donor immunrendszere befolyásolja a páciens testét, meg kell határozni a HLA típusát, amely minden sejtben egyedülálló fehérjehalmaz, annak meghatározása érdekében, hogy a betegnek és a donornak hasonló HLA típusai vannak-e, azaz "kompatibilisek-e".
Mivel egy kompatibilis donor megtalálása több hónapig is eltarthat, hasznos a beteg HLA típusának ismerete a diagnózistól kezdve. A kompatibilis donorok keresése a testvérek HLA-tesztelésével kezdődik, és folytatható a gyermekek vagy a szülők tesztelésével.

Szerző: Dr. Mihaela Andreescu

Az intelligens klinika a Dionisie Fotino utcában található. 27–31., 2. sz., 1. szektor, Bukarest.