A vese diagnózisának és terápiájának angiomyolipoma
Az angiomyolipoma meghatározása
A vese angiomyolipoma egy ritka, jó zsírtartalmú jóindulatú vesedaganat (Nelson és Sanda, 2002) (Oesterling et al., 1986).
 |
Járványtan
Elterjedtség:
a vese angiomyolipoma prevalenciája boncoláskor 0,3%, ultrahangos szűrésen 0,1%. A nők sokkal gyakrabban, mint a férfiak, csúcskoruk 50–60 év.
Gumós agyi szklerózis:
A tuberous cerebral sclerosisban szenvedő betegek 45–80% -ának (bilaterális) angiomyolipoma van [ábra. Angiomyolipomas tuberous cerebral sclerosisban], ebben a betegségcsoportban egyenlő az eloszlás a férfiak és a nők között, csúcskora 30 év.
Az angiomyolipoma etiológiája és patológiája
Etiológia:
Az angiomyolipoma a perivaszkuláris hámsejtekből indul ki, és valószínűleg hormonfüggő módon növekszik.
Angiomyolipoma makroszkópia:
szürkés-sárga elváltozások tumorkapszula nélkül, kerek vagy ovális alakúak, a vesekapszula kidudorodik. Részben multicentrikus növekedés a nyirokcsomók bevonásával, metasztatikus potenciál nélkül.
Angiomyolipoma szövettan:
Érett zsírsejtek, simaizomsejtek, (atipikus) erek és alkalmi mitózisok jellemzőek az angiomyolipomára.
A vesék angiomyolipoma klinikája
- Szárnyas fájdalom
- Potenciálisan életveszélyes vérzés a retroperitoneum spontán felszakadása miatt (Wunderlich-szindróma). A terhesség növeli a szakadás kockázatát.
A vese angiomyolipoma diagnózisa
A vesék szonográfiája:
A vesék szonográfiája a vese olyan tömegét mutatja, amely a magas zsírtartalom miatt erősen echogén [ábra. Angiomyolipomas a szonográfiában].
CT has:
Zsírtartalma miatt az angiomyolipoma a vesében egy -20 és -80 HU közötti hipodenzum tömeg, amely lehetővé teszi a vesesejtes karcinómától való megkülönböztetést. CT has] [ábra. Angiomyolipomas tuberous cerebral sclerosisban]. Az angiomyolipomákban meszesedés nem fordul elő.
MRI has:
Az MRI megbízhatóan igazolja a zsírtartalmat, amely az angiomyolipoma mellett szól, és lehetővé teszi annak megkülönböztetését a vesesejtes karcinómától.
Angiográfia:
Neovaszkularizációk lehetségesek, hasonlóan a vesesejtes karcinómához. Az angiográfia már nem releváns a differenciáldiagnózis szempontjából.
Az angiomyolipoma terápiája
Konzervatív terápia angiomyolipoma esetén:
Az éves képellenőrzés 4 cm angiomyolipoma, súlyos tünetek vagy nem egyértelmű malignus daganatok esetén [lásd a nyitott részleges vese- és laparoszkópos részleges vese-reszekció fejezetet].
Szelektív embolizáció:
lehetséges minimálisan invazív terápiás lehetőség. Néha visszaesés következik be, és a nekrózis perkután elvezetése ritkán szükséges.
Sürgősségi nephrectomia:
Életveszélyes vérzéssel járó angiomyolipoma szakadás esetén jelzi.
irodalom A vesék angiomyolipoma
Nelson, C. P. & Sanda, M. G. A vese angiomyolipoma modern diagnózisa és kezelése.
J Urol, 2002, 168, 1315-1325
Német változat: A vese angiomyolipoma