A vesico-sphincteris rendellenességek leírása Susac Urofrance szindrómában

MRI metszetek 2015 októberétől diffúziós szekvenciával és FLAIR szekvenciával.

leírása

A Susac-szindróma vagy a cochleoencephaloretinalis mikroangiopathia ritka betegség a fiatalok körében, amelyet az encephalopathia triádja, a retina artériás károsodása és a halláskárosodás jellemez, 1979-ben írtak le, és eddig 304 esetet jelentettek [1 Greco A., De Virgilio A., Gallo A., Fusconi M., Turchetta R., Tombolini M. és mtsai. Susac-szindróma - patogenezis, klinikai variáns és kezelési megközelítések Autoimm Rev 2014; 13 (8): 814-821 [keresztref]

Kattintson ide a Referenciák szakaszra való ugráshoz. A fiziopatológiai hipotézis anti-endothelsejt-antitestek jelenlétén alapul, amelyek szerepet játszanának a kis kaliberű artériák intraluminális trombusainak kialakulásában, amelyek felelősek a mikroinfarktusokért. A kezelés immunszuppresszánsokon és immunmodulátorokon (kortikoszteroid terápia, ciklofoszfamid, immunglobulinok) alapul, thrombocyta antigénnel vagy antikoagulánssal kombinálva. A perineális érintettséget csak részben írják le az irodalomban a Susac-szindróma, nevezetesen a vizeletinkontinencia, klinikai vagy urodinamikai jellemzés nélkül [2 Saliba M., Pelosse B., Momtchilova M., Laroche L. Susac szindróma és szemészeti megnyilvánulás egy 14 éves öreglány J Fr Ophthalmol 2007; 30 (10): 1017-1022 [ref-ref]