Acalazia gasztroenterológiai útmutató a betegségekhez

acalazia

achalasia (cardia) a nyelőcső motorosságának rendellenessége, amelyet az alsó nyelőcső záróizom (SEI) ellazításának képtelensége jellemez - amelynek állandóan megnövekedett a tónusa, és a nyelőcsőben nincs perisztaltika.

Tehát funkcionális obstrukció lép fel az esogastricus csomópont szintjén, ami megnehezíti az ételtál átjutását a nyelőcsövön. A betegség a férfiakat és a nőket egyaránt érinti, főként 25-60 éves felnőtteknél fordul elő, és előfordulási gyakorisága körülbelül 1: 100 000.

Normális esetben az alsó nyelőcső záróizom az étkezések közötti időszakokban zárva van (a gyomorsav tartalom visszafolyásának megakadályozása érdekében), és étkezés közben megnyílik, amikor az ételtál eléri a disztális nyelőcsövet. Achalasia esetén a záróizom nem nyílik ki, hogy az étel átmenjen.

Az alsó nyelőcső záróizom összehúzódását és relaxációját idegi mechanizmus szabályozza, gerjesztő neurotranszmitterek (acetilkolin, P anyag) vagy inhibitorok (nitrogén-oxid, VIP) hatására. Achalasia esetén az Auerbach plexus plexusában gátló neuronok hiánya áll fenn, ami állandó magas vérnyomású záróizomhoz vezet.

Achalasia előfordulhat Chagas betegségben (Trypanosoma cruzi fertőzés) vagy Allgrove szindrómában (tripla A - achalasia, mellékvese-elégtelenség, alacrima) is. Az achalasia autoimmun etiológiája szintén elméleti alapon működik, tekintettel az idegi autoantitestek megnövekedett előfordulására ezeknél a betegeknél, valamint az egyéb populációhoz képest megnövekedett valószínûséggel más autoimmun betegségek kialakulásához.

Az achalasia tünetei az ételtál nehézségével és a nyelőcső tartalmának visszafolyásával függnek össze: diszfágia (különösen folyadékokban), odynophagia, étel visszafejlődés, gyomorégés, korábbi mellkasi fájdalom (nem szívizom) vagy légzőszervi megnyilvánulások (éjszakai köhögés, asztma, diszfónia). Idővel jelentős fogyás és alultápláltság fordulhat elő. Az étel stagnálása a nyelőcsőben a tüdő aspirációjának kockázatával is jár.

  • bárium tranzit - a kitágult nyelőcső (megaesophagus) jellegzetes megjelenése, perisztaltika nélkül, hirtelen szűkülve az esogasztrikus csomópontban, a madárcsőrben vagy a patkány farka
  • felső emésztőrendszeri endoszkópia (legalább 24 órás éhezés után) - kiemeli a kitágult nyelőcsövet, kanyargós lumennel, ételtörmelékkel vagy pangással, valamint az esogastricus csomópont intubációval szembeni ellenálló képességével. Az achalasia-ban szenvedő betegeknél a pangás miatt kandidózis alakulhat ki, az immunokompetenseknél a nyelőcső candidiasis jelzi a nyelőcső diszmotilitásának értékelését. Az endoszkópiának tartalmaznia kell az esogastricus csomópont biopsziáját, hogy kizárja az egyéb patológiákat, mint például az eróziós gastrooesophagealis reflux betegség, az eozinofil nyelőcsőgyulladás vagy a rosszindulatú infiltráció (pseudoachalasia).
  • nyelőcső-manometria (a nyelőcső elzáródásának kizárása után végezzük) - megnövekedett intraesophagealis nyomást, aperisztaltikus összehúzódásokat, magas vérnyomású záróizmot mutat (a SEI nyomása általában 26 Hgmm alatt, az achalasia meghaladja a 100 Hgmm-t) nyelés közben nem lazul meg. A nagy felbontású manometria mintájától függően az achalasia háromféle lehet (chicagói besorolás): az SEI relaxációs rendellenesség és perisztaltika hiánya mellett az 1. típus - megnövekedett nyelőcsőnyomás, 2. típus - normális nyelőcsőnyomás és 3. típusú - összehúzódások disztális spasztika (lásd a képet).

A differenciáldiagnózist más olyan állapotokkal kell elvégezni, amelyek dysphagia, mellkasi fájdalom és reflux tünetek jelentkezhetnek: rák, diverticula, szűkület, nyelőcső membránok, eozinofil nyelőcsőgyulladás vagy más motilitási rendellenességek.

  • gyógyszerek - hosszú hatású nitrátok (izoszorbid-dinitrát), kalcium-blokkolók (nifedipin), 5-foszfodiészteráz inhibitorok (szildenafil)
  • endoszkópos
    • POEM (orális endoszkópos myotomia esetén)
    • nyelőcső ballon dilatáció fluoroszkópia alatt (amelyet antireflux kezelés követ) - a hatás tartóssága 2-5 év
    • intrasphincteris injekciók botulinum toxinnal (Botox) az alsó nyelőcső záróizom ellazítására (a hatás fokozatosan elvész akár 6 hónap alatt is). A dilatáció és az ismételt injekciók helyi fibrózishoz vezethetnek, ami megnehezíti a későbbi műtétet.
  • műtéti - Heller myotomia (magában foglalja a hipertrófiás izmok szekcionálását a SEI szintjén), általában ugyanabban a műveletben fundoplikációt hajtanak végre; a műtéti kezelés hatékonysága akár 95%

Irodalom: Pandolfino JE, Gawron AJ. Achalasia - szisztematikus áttekintés, JAMA 2015