Addison-kór - Altmeyers-enciklopédia - Belgyógyászati Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés dátuma: 2020.11.16

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Érdekes is

A bőr rosszindulatú T-sejtes lymphoma, amely nagy sejtekből áll, anaplasztikus, pleomorf vagy immunobl.

Előfordulás/járványtan

Esetek (hipokortizolizmus)

- elsődleges NNRI: 0,5/100 000 populáció (szinonimája az Addison-kórnak)

- másodlagos NNRI: 2,0/100 000 népesség

-harmadlagos NNRI: kb. 1,0/100 (!) populáció (leggyakoribb forma glükokortikoidokkal történő terápián keresztül)

Etiopatogenezis

Autoimmun folyamatok (a mellékvese régió pusztulása), az úgynevezett immun Addison adrenalitis (autoimmun adrenalitis) -az esetek 80% -a-. A 21-hidroxiláz antitestek, a szteroid szintézis központi enzimjének kimutatása.

szisztémás gombás fertőzés (hisztoplazmózis, kriptococcosis, blastomycosis, kokcidioidomikózis)
Álom
áttétes folyamatok (különösen az emlő, hörgő, vese carcinoma áttételei).
leukémiás infiltrációk, különösen a nem Hodgkin-limfómák
Tuberkulózis, CMV-fertőzések, HIV-fertőzések (adrenalitis)
Amyloidosis
Waterhouse-Friderichsen-szindróma.

Az eredmény az adrenokortikotrop hormon (ACTH) növekedése, melanocita-stimuláló hormon (alfa-MSH és béta-MSH) részleges átalakulásával.

megnyilvánulása

Klinikai kép

Integumentum: Általános barna hiperpigmentáció, a fénynek kitett területekre helyezve a hangsúlyt (kezdetben nem különböztethető meg a normál barnítótól). Ezenkívül a hónalj, a mellbimbó és a nemi szervek pigmentációja; Kézi vonalak, hegek, nyomáspontok pigmentációja; a nyálkahártya szürke-barnás pigmentációja (a megnövekedett ACTH és egyúttal az MSH szekréciójának eredményeként), főleg porcelánfehér körmök (negatívak a környező barna bőrre, lásd még: Leukonychia totalis), ritkábban diffúz, barna köröm pigmentáció, másodlagos hajvesztés, hajlam a hyperhidrosisra. Koca. Addison, fehér.

Általános: A tünetek változó kifejezése a váratlanul bekövetkező Addison-válságig, sokktünetekkel. Gyengeség és gyors fáradtság, izomgyengeség és fájdalom, adynamia, enophthalmos. Fogyás és kiszáradás, cachexia, hányás, hasmenés, hasi fájdalom, étvágycsökkenés, artériás hipotenzió, bradycardia, hipotermiára való hajlam, refrakter sokk. Szintén hányinger, sóéhség, spontán hipoglikémiára való hajlam.

Az Addison-kór hiperpigmentációja általában diagnosztikus. Hiánya nem zárja ki a diagnózist ("White Addison-kór, az esetek kb. 8% -a autoimmun eredetű primer mellékvese-elégtelenség esetén.) A hiperpigmentáció nélküli Addison-kór főként a szőke vagy vörös-szőke embereknél fordul elő, akiknél alig vagy egyáltalán nincs barnulás.

Addison-kór a poliendokrinológiai szindrómák összefüggésében is előfordulhat Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásával és 1-es típusú cukorbetegséggel kombinálva autoimmunológiai poliendokrinológiai szindrómában...

laboratórium

diagnózis

Megkülönböztető diagnózis

Komplikáció (k)

terápia

Külső terápia

Textil és fizikai/kémiai fényvédelem (pl. Anthelios, Eucerin Sun, lásd még fényvédő szerek).

Belső terápia

Állandó helyettesítés p.o. 20-37,5 mg/nap glükokortikoidokkal (hidrokortizon, glükokortikoidok, szisztémás) (a dózis kétharmada reggel, 1/3 este) és 0,05-0,2 mg/nap fludrokortizon reggel (pl. Astonin H, fludrokortizon), Dózis kiigazítás stressz esetén (OP, fertőzések, sport) az adag 2-5-szeresére.

irodalom

Addison T (1849) Krónikus suprarenalis elégtelenség, általában a suprarenalis kapszula tuberkulózisa miatt. Első bejelentés. London Medical Gazette N.S. 8: 517-518
Addison T (1855) A suprarenalis kapszulák betegségének alkotmányos és helyi hatásairól. In: A néhai Thomas Addison MD publikált írásainak gyűjteménye. London: New Sydenham Society, 1868
Banba K és mtsai. (1999) Hipertireózis okozta hiperpigmentáció: különbségek az Addison-kór pigmentációjával szemben. Clin Exp Dermatol 24, 196-198
Baschetti R (2003) Krónikus fáradtság szindróma és Addison-kór. J Pediatr 142: 217
Jabbour S (2003) Az endokrin rendellenességek bőr megnyilvánulásai: útmutató a bőrgyógyászok számára. Am J Clin Dermatol 4, 315-331
Lovas K et al. (2003) Alvászavarok Addison-kórban szenvedő betegeknél. Eur J Endocrinol 148: 449-456
Ten S és mtsai. (2001) Klinikai áttekintés 130: Addison-kór 2001. J Clin Endocrinol Metab 86: 2909-2922

Ajánlott cikkek

Egy vagy több teljes fehér elszíneződése, beleértve az összes ujjat/körmöt minden egyéb változás nélkül d.

A tamszulozin az alfa1-receptor antagonisták csoportjába tartozik. Ez egy metoxi-benzolszulfon.

Az olmezartán, egy AT1 receptor gátló szedése után gyakran jelentkezhetnek mellékhatások, például légúti fertőzések.

Jóindulatú, veleszületett vagy szerzett, melanocitákból áll, barna vagy barna-fekete, ritkábban vöröses.

Hivatkozó cikk (28)

Kiegészítő cikkek (17)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2020.11.16

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.