Addison-kór és társai

társai

Etiopatogenezis

Elsődleges mellékvese-elégtelenség: Addison-kór

Az elsődleges mellékvese-elégtelenséget maga a mellékvese-rendellenesség okozza, amely lokalizálódhat vagy megjelenhet egy generalizált betegség összefüggésében. A Addison-kór (Az elsődleges mellékvese elégtelenségek 80-90% -a) egy autoimmun válasz a mellékvese kéregszövetének megsemmisülésével, amelyben az autoantitestek gyakran a 17 alfa-hidroláz irányítják. Egyébként ennek a betegségnek híres betege John F. Kennedy volt.

Jöjjön tovább Karcinóma áttét kérdéses, gyakran tüdőrákban, melanomában vagy vesesejtes karcinómában. Szintén Fertőző betegségek károsíthatja a mellékvese kéregét. Ebben fontos szerepe van például a tuberkulózisnak. Ezen krónikusabb formák mellett akut mellékvese kéreghibák is vannak.

Ez fontos a klinika számára, de különösen népszerű a vizsgákon Waterhouse-Friderichsen-szindróma a mellékvesekéreg vérzéses infarktusának kifejeződéseként a meningococcus fertőzés részeként. Az akut vérzés egyéb okai is károsíthatják a mellékvese kéregét, például a Marcumar terápia, operatív szövődmények, trauma vagy a vérmérgezés.

Elsődleges mellékvese elégtelenség esetén a szövetek pusztulása a csökkent az összes mellékvese hormon elérhetősége: Mineralokortikoidok, glükokortikoidok és androgének. A szervezet megnövekedett ACTH-szinttel próbálja ellensúlyozni a primer mellékvese elégtelenséget. Az ACTH a proopiomelanokortin előzetes szakaszából származik, amelyből az ACTH mellett a melanocita-stimuláló hormon (ez vezet a hiperpigmentációhoz) és az endorfinok.

Másodlagos mellékvese elégtelenség

Másodlagos károsodás főleg egyre utalnak ACTH hiány, a neuronális kontrollszervek elégtelensége (agyalapi mirigy vagy hipotalamusz) vagy kortikoszteroidokkal történő hosszú távú kezelés okozza. Mivel a mineralokortikoidok szekrécióját főként az RAA rendszer szabályozza, elérhetőségük itt nincs korlátozva. Csak a kortizol és az androgének száma csökken.

Kép: Openi „A Friderichsen Waterhouse-szindrómával kompatibilis kóros leletek: C beteg”. Engedély: CC BY 2.5

klinika

Addison válsága vagy látens?

Kép: FlatOut „Addison-kór klasszikus hiperpigmentációja”. Engedély: CC0 1.0

A mellékvese-elégtelenség vezető tünetei a gyengeség, Hiperpigmentáció, Fogyás, kiszáradás és hipotenzió.

A tünetek kiterjedése széles, és a mellékvesekéreg pusztulásának mértékétől függ. Minden szakasz lehetséges, a tünetek nélküli látens mellékvese elégtelenségtől kezdve az endokrin kómáig. Mindenekelőtt azok az emberek vannak veszélyben, akik látens (és ismeretlen) mellékvese-elégtelenségben szenvednek.

Biztosan Stressz tényezők a hormonális helyzet akut dekompenzációja lehet: az Addison-válság. A fent említett tünetek mellett különféle akut tünetek jelentkeznek: Desiccosis, sokk hypotensio, pseudoperitonitis, hasmenés és hányás, hipoglikémia Val vel metabolikus acidózis később pedig egy Delírium vagy akár azt endokrin kóma.

Diagnózis

ACTH meghatározása és stimulációs teszt mellékvese elégtelenség esetén

Először is van értelme a ACTH-tartalom a plazmában hogy meghatározza. M. Addison segítségével ezt a kontroll hurkok kompenzációs erőfeszítései klasszikusan növelik. A másodlagos mellékvese elégtelenség definíció szerint a csökkent ACTH plazmaszinthez kapcsolódik. Nem növekszik az ACTH mennyisége sem CRH teszt lehetséges (stimuláció hiánya).

Továbbá a ACTH teszt alkalmazott. A szérum kortizolszintjének alakulását az ACTH beadása előtt és után figyeljük meg. A patofiziológiai megfontolásoknak megfelelően az ACTH által stimulált primer mellékvese-elégtelenségben a kortizolszint nem növekedhet. Ha másodlagos mellékvese-elégtelenség van, akkor továbbra is lehetséges az ACTH-stimuláció, és megemelkedett kortizolszint figyelhető meg.

További etiológiai pontosítás áll rendelkezésre képalkotó eljárások a mellékvesék lehetséges szerkezeti károsodásainak bemutatása és az autoantitestek keresése Addison-kórban.

Hasznos figyelembe venni az elektrolit szintjét is: Hyperkalemia és Hyponatremia csökkent aldoszteronhatással fordulhat elő. Egy is Hiperkalcémia kiemelkedhet (még mindig nem egyértelmű).

Egy másik laboratóriumi lelet a Eozinofília demonstrálja.

Differenciáldiagnózisok

A mellékvese elégtelenség klinikai képe meglehetősen nem pontos lehet. A fogyás vagy a gyengeség más okaira kell gondolni. Hasonlóképpen kell hasi betegségek, hasmenéssel, hányással vagy hashártyagyulladással járó eseteket kell figyelembe venni. Elektrolit-egyensúlyhiányok esetén, különösen bármilyen Kábítószer-mellékhatások megfontolva. Addison-krízis esetén rendelkezésre áll a sokk vagy az akut has teljes differenciáldiagnózisa, amelyet szisztematikusan kell elvégezni.

terápia

A mellékvese-elégtelenség egyéni szubsztitúciós terápiája

Az elv: A hormonhiányt pótolni kell. A hormonális kontrollhurkok meglehetősen összetettek. A fiziológiás hormonszinteknek gyakran alkalmazkodniuk kell a különböző helyzetekhez, és nagyban változhatnak. Különösen a fertőzések, a műtétek és más fizikai törzsek társulnak a kortizol szintjének emelkedésével. Annak érdekében, hogy a betegek megfelelő hormonpótlást kapjanak, a terápiás koncepció elengedhetetlen része a kiterjedt képzés.

A következő helyettesítések hasznosak:

  • Glükokortikoidok a nap folyamán a fiziológiás szekréciónak megfelelően kell beadni, a legmagasabb napi adagot pedig kora reggel kell esni. A napi adag körülbelül 15-25 mg Hidrokortizon, egyedileg kell megválasztani, és rendszeresen értékelni kell.
  • Nál nél Ásványi kortikoszteroid hiány van 9a fluorokortizon igazolt. Itt is a napi szükséglet az érintett személy életkorától függően változik, és napi 2-3 adagra oszlik is. A helyes dózis meghatározható laboratóriumi elektrolitkontrollokkal és normalizált vérnyomással (ortosztatikus körülmények között is).
  • Minden egyes Stresszes helyzet A hidrokortizon adagjának azonnali módosítását igényli, vagyis a napi dózist 3-5-ször meg kell növelni. Szövődmények (pl. Hányás) esetén hatékony glükokortikoidot kell parenterálisan beadni.
  • Nőknél létezik A libidó elvesztése, ajándékozhatja Dehidroepiandroszteron megpróbálják.

A Addison-válság orvosi vészhelyzet és sürgős terápiát igényel. Az aktuális egészségi állapot megállapításához gyorsan meg kell venni a megfelelő vérmintákat. Ezt követően a számított dózisú NaCl, glükóz és Hidrokortizon nál nél. A beteg szoros figyelemmel kísérése javasolt.

  • A NaCl és a glükóz kijavítja a megfelelő hiányosságokat, és egyúttal ellensúlyozza a hipovolémiát. A nátriumhiány kompenzálását lassan kell elvégezni az a központi pontine myelinolysis hogy alacsony legyen.

  • A hidrokortizont először bolusban (100 mg IV), majd folyamatos infúzióban (200 mg/24 óra) adják be.

Annak érdekében, hogy azonnal reagálni tudjanak egy Addison-válságra, az érintetteknek mindig sürgősségi gyógyszereket kell magukkal vinniük. Ide tartoznak például a prednizolon kúpok. Hasznos, ha vészhelyzeti bérlet is van.

Népszerű vizsgakérdések a mellékvese elégtelenségéről

A megoldások a referenciák alatt találhatók.

1. Melyik megállapítás a legkevésbé alkalmas az Addison-kór klinikai képére?

  1. Hyponatremia
  2. Hyperkalemia
  3. magas vérnyomás
  4. Hipoglikémia
  5. Hiperkalcémia

2. Az alábbi tünetek közül melyik illeszkedik a primer mellékvese-elégtelenséghez, kevesebb, mint a másodlagos forma?

  1. A bőr hiperpigmentációja
  2. Hipotenzió
  3. Hányinger és súlyos hasi fájdalom
  4. Desiccosis
  5. Életerő hiánya

3. Egy 40 éves beteg szédüléssel és fejfájással érkezik a kórházba. Növekvő fejfájásról számol be. Szintén a szívdobogás és a szívdobogás érzése volt közöttük. Hányás vagy hasmenés nem fordult elő. Nemrégiben nagyon stresszes helyzetet élt át személyes környezetében, és ez idő alatt több alkoholt ivott. Cserzett, kissé túlsúlyos beteget talál, kipirult arccal. A vérnyomás hipertóniás, a pulzus tachycardialis. A laboratóriumi diagnosztikában a kálium lényegesen alacsonyabb, 2,8 mmol/l-re csökken. A vércukorszint emelkedik.

A diagnózisok közül melyik a legkevésbé valószínű?

  1. Pheochromocytoma
  2. Cushing-szindróma
  3. M. Addison
  4. Veseartér szűkület
  5. Conn szindróma

Források és irányelvek a mellékvese elégtelenségéről

S1 útmutató a német endokrinológiai, valamint a gyermek- és serdülőkori orvostudomány mellékveseelégtelenségéhez. In: AWMF online (2010.01.01-én (átdolgozásban), 2015.01.31-ig érvényes)

Herold, G. és munkatársai, Belgyógyászat, 2015