Addison’s Disease Fatal Deficit Defence PTA Fórum
Isabel Weinert/Mellékvese-elégtelenségben szenvedők hiányzik a szteroid hormonokból. Ez jelentős hatással van egészségükre. De a tünetek gyakran későn jelentkeznek.
A stressz kezelése nem működne a mellékvesék nélkül. A két szerv, amelyek mindegyike a vese felső végén helyezkedik el, három centiméter hosszú, körülbelül másfél centiméter széles és 5–15 gramm súlyú. De a kéregben és a pépben létfontosságú hormonokat termelnek. A mellékvese kéreg hormonjai közé tartoznak a glükokortikoidok, valamint az androgének, főleg a DHEA, és a mineralokortikoidok, mindenekelőtt az aldoszteron.
"width =" 550 "height =" 347 "/>
A súlyos kimerültségnek számos oka lehet. Ritka a mellékvese-elégtelenség.
A hipotalamusz és az agyalapi mirigy felsőbb központjai ellenőrző áramkört használnak annak biztosítására, hogy a hormonok megfelelő mennyiségben termelődjenek. Ha a kereslet növekszik, a hipotalamusz több kortikotrop-felszabadító hormont (CRH) termel. Ennek eredményeként az agyalapi mirigy nagyobb mennyiségben termeli az ACTH adrenokortikotrop hormont, ami serkenti a mellékvesekéregben a hormontermelést. Ha a követelmény teljesül, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz negatív visszacsatolás eredményeként leállítja az ACTH-t és a CRH-t, és a mellékvese hormontermelése csökken.
Ez a fiziológiai finomhangolás összekeveredik a mellékvesekéreg elégtelenségével, az úgynevezett Addison-kórral. 100 000 emberből négy évente kapja meg. Ha maguk a mellékvesék már nem működnek megfelelően, az elsődleges elégtelenségről beszélhetünk. Ha a csökkent funkció oka a magasabb szintű központokban rejlik, akkor ez másodlagos (hipofízis) vagy harmadlagos (hipotalamusz) elégtelenség.
Az esetek 80-90 százalékában az elsődleges mellékvese-elégtelenség egy autoimmun betegség következménye. A test saját védősejtjei lassan elpusztítják a mellékvesekéreg szövetét. Ez az ok gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. A betegség 30-50 éves kor között gyakrabban fordul elő.
Egyéb ritka okok: daganatok, vérhígítók okozta mellékvese vérzés, gyulladásos nekrózis és amiloidózisok. Fertőző betegségek, például tuberkulózis vagy hisztoplazmózis szintén tönkreteheti a mellékveséket.
Ha az Addison-kór olyan embereknél fordul elő, akiknek már 1-es típusú cukorbetegségük van és autoimmun pajzsmirigy-aktivitásuk alacsony, az orvosok poliglanduláris autoimmun szindrómáról beszélnek. A felnőttekkel ellentétben a gyermekek betegségét leggyakrabban genetikai hibák okozzák. A gyógyszerek gátolhatják a szervezet kortizoltermelését is, például a ketokonazolt.
Elsődleges mellékvese-elégtelenség esetén a tünetek csak akkor jelentkeznek, amikor a mellékvesekéreg 90 százaléka már nem működik. Hosszú időbe telhet addig, így a tünetek gyakran csak lassan fejlődnek ki, ezért gyakran hosszú időn keresztül nem osztályozhatók megfelelően. Az orvosoknak ezért gyakran nem sikerül azonnal nyomon követniük a történteket.
A másodlagos elégtelenséget hipofízis daganatok vagy fertőzések okozhatják. De a kortikoszteroid terápiában szenvedő betegek is veszélyben vannak, ha négy hétnél tovább szedik a gyógyszert. Ezután a hipotalamusz és az agyalapi mirigy csökkenti a CRH és az ACTH termelését.
Ha ilyen körülmények között stresszes helyzet lép fel, akkor a szükséges sebességgel már nem képes elegendő endogén kortizolt előállítani. Még akkor is, ha a kortikoszteroid terápia kúpos lege artis, a kezelés abbahagyása után egy évvel még mindig jelentkezhetnek problémák.
Gyakran problémák nélkül a mindennapi életben
Az Addison-kór első tünetei: fáradtság és kimerültség, étvágyhiány és fogyás, hasi fájdalom, hányinger és hányás. Ezenkívül a vérnyomás csökken az érintettekben, mert hiányzik az aldoszteron. Pszichológiai tünetek, például depresszió, ingerlékenység és apátia is szenvednek tőlük. A csecsemőknél észrevehető, hogy már nem nőnek. A pubicus haj csökken a nőknél, a férfiak a potencia problémáiról számolnak be. A kimondott Addison-kór súlyosan csökkent vérnyomásban, nagy sóéhségben, fáradtságban és kimerültségben, valamint diffúz barna pigmentált bőrben nyilvánul meg.
"width =" 417 "height =" 230 "/>
A mellékvesék sapka alakban ülnek a vesék tetején.
Fotó: Shutterstock/kristályfény
A mellékvese-elégtelenségben szenvedők egy részének egyáltalán nincsenek tünetei a mindennapi életben, és csak akkor tudnak meg betegségükről, ha szokatlanul erős stresszes helyzetekbe kerülnek. Itt a mellékvesék már nem képesek elegendő mennyiségű stresszhormont biztosítani. Ez életveszélyes vészhelyzethez, az Addison-válsághoz vezet. Veszélyes szövődmény a mellékvese-elégtelenségben szenvedőknél. Addison válságának időben történő felismerése néha még az orvosok számára is kihívást jelent, mert általában lassan alakul ki.
A PTA-t szem előtt kell tartani ismert kezelt mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél, ha például influenzaszerű tünetekre, csökkent teljesítményre és hányásra panaszkodnak. Mellékvese-krízis esetén az orvosok IV hidrokortizont adnak. Ezután a tünetek gyorsan javulnak. Az Addison-krízist gyakran gyomor-bélrendszeri vagy más lázas fertőzés váltja ki, és a betegek néha elfelejtik bevenni a tablettákat. Erős fizikai aktivitás vagy műtét is kiválthatja a válságot. Az esetek mintegy 20 százalékában azonban az ok sötétben marad.
A PTA segíthet az Addison-kórban szenvedő betegeknél a kortizon adagjának emelésében, amikor fizikai stressz éri őket. Általános szabály, hogy az érintettek megbeszélik orvosukkal az egyéni dózisemelésüket, hogy tudják, hogyan kell a legjobban viselkedni vészhelyzet esetén. Ha felmerül a kezdő Addison-krízis gyanúja, ez is elegendő lehet a kortizon napi adagjának elővigyázatosságból történő emeléséhez. Hasmenés és/vagy hányás esetén a kortikoidot kúp vagy IM, SC alkalmazásával kell beadni. vagy i.v. kell alkalmazni. Az érintetteknek sürgősségi azonosítóra van szükségük ahhoz, hogy gyorsan megtalálják a megfelelő segítséget egy Addison-válságban. Ilyen igazolványt orvosától kaphat. Itt megtalálja azt is, ami jelzi a kezdő vészhelyzetet, és a dózis növelésének sémáját különféle stresszes helyzetekben. Ha egy érintett személynél először diagnosztizálják az Addison-kórt, képzésben részesülnek. Megtanulni a hidrokortizon vészhelyzeti készlet használatát is, amellyel mindig rendelkeznie kell.
"width =" 320 "height =" 139 "/>
Addison-krízis esetén az érintettnek azonnal hidrokortizonra van szüksége.
Cserélje ki a szteroidokat az életre
Az elsődleges Addison-kór kezelésére az orvosok hidrokortizont, prednizont vagy fludrokortizont írnak fel. A hidrokortizon napi adagjaira különböző terápiás rendszerek vonatkoznak. Az egyik az, hogy a teljes adag felét reggel kell bevenni, és a második felét egyenlően kell elosztani dél és kora este között. A napi adag kétharmadát reggel és egyharmadát este is beadhatjuk. A PTA-nak azt kell tanácsolnia a betegeknek, hogy közvetlenül az alvás előtt ne vegyék be az esti adagot, mivel a hidrokortizon ezután megzavarhatja az alvást. A prednizont reggel használják. Ritkábban a reggeli adag másik felét is este írják fel. A fludrokortizon naponta egyszer pótolja az aldoszteront, amely hiányzik a mellékvese elégtelensége miatt. A DHEA felhasználható a hiány pótlására is. /