Adiposogenitalis szindróma (Babinski-Frohlich-szindróma)
Adiposogenitalis szindróma vagy adiposogenitális disztrófia olyan állapot, amelyet az alacsony GnRH-szint (gonadotropin-felszabadító hormon) miatt másodlagos hipogonadizmus okozhat. Az alacsony GnRH-szinteket a hipotalamusz táplálkozási központjainak hibáival társították, ami túlzott táplálékfogyasztáshoz és megnövekedett kalóriabevitelhez vezetett.
A szindróma néven is ismert Babinski-Frohlich-szindróma, szexuális infantilizmus, Launois-Cleret szindróma vagy infantilizmus-hipotalamusz elhízás.
Az adiposogenitalis szindróma az endokrin rendellenességek konstellációja, amelyet a hipotalamusz elváltozásainak tekintenek, az agy azon területe, ahol bizonyos funkciók, például az alvás és a testhőmérséklet szabályozva vannak. Úgy tűnik, hogy a szindróma megszerzett, míg a hozzá hasonló egyéb rendellenességek, például a Parder-Willi-szindróma genetikai jellegűek.
Adiposogenitalis dystrophia úgy tűnik, a férfiakat jobban érinti. A legkézenfekvőbb és leggyakoribb jellemzők a késői pubertás, a kis herék és az elhízás. Az ilyen állapotú serdülő fiúkat meg kell különböztetni az örökletes növekedési rendellenességekkel vagy Parder-Willi-szindrómával küzdőktől.
A diagnózist gondosan kell felállítani. Sok beteg nem rendelkezik a leírt tipikus képpel, ami megnehezíti a határesetek értelmezését. A fejlődés kórtörténete fontos a szomatikus és a mentális rendellenességek értékeléséhez.
Az adiposogenitalis dystrophia kezelése a beteg korától és szerves betegség jelenlététől vagy hiányától függ. Az endokrin terápia stimulációval vagy helyettesítéssel igyekszik helyreállítani a funkciót. A prepubertális beteg kezelése során több tényezőt is figyelembe kell venni. Serkentésre van szükség, de kerülni kell a mellékhatásokat. A túlzott hormonok elnyomhatják az agyalapi mirigyet, és a nemi mirigy atrófiáját is okozhatják.
Okok és kockázati tényezők
Az adiposogenitalis szindrómát a hipotalamusz azon magjainak pusztulása okozza, amelyek felelősek az étvágy szabályozásáért és az agyalapi mirigy hormonjait stimuláló GnRH hormon szintézisének csökkentéséért: tüszőstimuláló hormon és lutropin.
A szindróma okai lehetnek:
- agyfertőzések: vírusos és bakteriális agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás
- meningoencephalitis, arachnoiditis
- toxoplazmózis.
A hipotalamusz magjainak megsemmisülését méhen belüli fertőzés, mérgezések, traumás születések okozhatják. Néha az ok ezen a szinten kialakuló daganat lehet.
jelek és tünetek
A belső szervek károsodása
- a gyomor-bél traktus rendellenességeihez vezet
- epefolyási rendellenességek
- székrekedés
- kardiovaszkuláris degeneratív változások lépnek fel.
Fizikális vizsgálat
A férfi beteg nemi szervét ortosztatikus helyzetben, valamint klinosztatizmusban kell megvizsgálni annak érdekében, hogy visszahúzódhasson a zsírszövet és manipulálhassák a herék a herezacskóban, valamint megbecsülhessék méretüket.
A rektális vizsgálat fontos. Felnőtt férfiban a prosztata és a szeminális vezikulák, a nőnél a medencei szervek infantilisek lehetnek.
Diagnosztikai
A vizelet hormonjainak értékelése endokrin rendellenességre utalhat. Az elsődleges hipogonadizmusban a hormonális vizeletürítés csökkenhet akár ösztrogén, akár androgének esetében, míg az elsődleges hipotalamusz-hiány esetén mindkettő csökkent.
A szénhidrát tolerancia fokozódhat az inzulin antagonista hormonok alacsony szekréciója miatt. A zsíranyagcsere hormon alacsony. Az alapanyagcsere sebessége változó. Folyadék-visszatartás lehetséges vagy szélsőséges diabetes insipidus, a víz és a só megváltozott anyagcseréje miatt. A vér klorátjai a húgysavval együtt növelhetők, és a fehérjék dinamikus hatása csökken.
A koponya röntgenfelvétele nem mutat rendellenességeket. Előfordul, hogy a török nyereg megnagyobbodik és eróziója van, ami kiterjedt elváltozásra, meszesedésre vagy a normálnál lényegesen kisebb nyeregre utal.
Kezelés
Ha lehetséges azonosítani fogják az okot az adiposogenitalis szindróma kialakulása. Ha daganatról van szó, sugárterápiának vagy műtétnek minősül. A fertőzés kezelése magában foglalja az antibiotikumok, vírusellenes készítmények beadását. Az agyszövetek javulását az aktovegin, nootropil, diavitol, cerebrolizin, cavinton beadása követi.
A súlygyarapodás korlátozása a étkezési étrend csökkentett szénhidrát- és zsírtartalom. Fizikoterápia fontos.
fiúk 12 éves kortól humán koriongonadotropinnal hormonpótló kezelésen esik át. Ez lehetővé teszi számukra a pubertás bejutását. 15-16 éves korukban pedig férfi nemi hormonokat kapnak: tesztoszteront, metiltesztoszteront, sustanont.
lányok pubertáskor három hónapos rendet követ a női nemi hormonokkal - ösztrogénnel. Ezután áttérünk az ösztrogén-progeszteron komplex terápiára.