Agyalapi mirigy adenoma

Agyalapi mirigy adenoma az agyalapi mirigyben található egyik leggyakoribb daganat. Az adenoma helyétől (az elülső lebenyben vagy a hátsó lebenyben) függően különféle klinikai megnyilvánulások kísérhetik a kiválasztott hormonoknak megfelelően.

Mérettől függően az agyalapi mirigy adenómáit osztályozzák microadenoame (1 cm-nél kisebb méretű) és macroadenomák (a leggyakrabban 1 cm feletti diagnózist diagnosztizálják), utóbbival együtt specifikus klinikai megnyilvánulások:

amenorrhoea (menstruáció hiánya) - galactorrhea (tejszekréció a mellben) prolaktinomában,
gigantizmus (akromegália) növekedési hormont szekretáló adenomában (GH),
Cushing-szindróma ACTH szekréció esetén,
a környező szövetekben az inváziós szindróma miatti megnyilvánulások (fejfájás - intra-koponyaűri magas vérnyomás, látászavarok, rhinolecory - a cerebrospinalis folyadék nazális eliminációja miatt stb.).

Nem kizárt, hogy a microadenomák esetében a leggyakoribb klinikai megnyilvánulásokat leginkább a szekretált hormonok adják, nem pedig a környező szövetekben való tágulásuk.

Az agyalapi mirigy leggyakoribb adenómái azok, amelyek prolaktint és növekedési hormont választanak ki, speciális klinikai megnyilvánulásokkal együtt, amelyek riasztják a beteget, és szakemberhez fordulnak.

Miután az agyalapi mirigy adenoma korai diagnózisát felállították a neurológiai, neuro-radiológiai és neuro-oftalmológiai megnyilvánulások összegzésével, a beteg képes lesz részesülni egy korai és megfelelő kezelésben (műtéti vagy orvosi kezelés az egyes esetek sajátosságaitól függően), amely meghatározza a jó gyógyulást és jó prognózist jelent a beteg számára.

Az anatómia fogalmai - Agyalapi mirigy

agyalapi az endokrin rendszer egyik mirigye, amely e tekintetben az egyik legfontosabb helyet foglalja el, mivel pozitív vagy negatív visszacsatolással (kontrollrendszer) ellenőrzi az ivarmirigyeket (petefészkek és herék), a mellékvesekéreget és a pajzsmirigyet.

E mirigy elhelyezkedését tekintve a sphenoid csont (a koponya részét képező csont) török nyeregében található, és a hipotalamusz-hipofízis rúdján keresztül kommunikál a hipotalamussal. E mirigy anatómiáját tekintve a szintjén találhatók két karéj: egy elülső és egy hátsó.

Elülső lebeny az agyalapi mirigy számos szekretál hat hormon:

GH (növekedési hormon) = az agyalapi mirigy által szekretált polipeptid hormon, amely főleg a növekedésre és az anyagcserére hat;
PRL (prolaktin) = polipeptid hormon, amelynek szekréciója növekszik a laktáció alatt, serkenti az emlőmirigy tejszekrécióját;
LH (luteinizáló hormon) = agyalapi mirigy gonadotropin, amelynek szerepe van a nemi mirigyek stimulálásában;
FSH (tüszőstimuláló hormon) = agyalapi mirigy gonadotropin, amelynek szerepe van a nemi mirigyek stimulálásában;
TSH (tirotropin) = hipofízis hormon, amelynek szerepe van a pajzsmirigy működésének szabályozásában;
ACTH (adrenokortikotropin) = agyalapi mirigy hormon, amelynek szerepe van a mellékvese kortikoszekréciós működésének szabályozásában.

Az agyalapi mirigy hátsó lebenye nem választ ki hormonokat, fő szerepe a hipotalamusz által kiválasztott antidiuretikus hormon és oxitocin tárolása.

Az agyalapi mirigy daganatai

A hipoxiás daganatok előfordulása 6-18%, bármely életkorban kialakulhatnak, különösen az agyalapi mirigy elülső lebenyében. Nem minden daganat kizárólag adenoma, lehet osztályozott így:

1. hipofízis adenómák;
2. craniopharyngiomas;
3. a parazelláris terület daganatai:

meningioma;
látóideg gliomák;
sphenoid szárny szarkómák;
áttétes daganatok.

Agyalapi mirigy adenoma

5. Hardy evolúciós osztályozása szerint

I. stádium: kapszulázott microadenoma;
II. szakasz: kapszulázott macroadenoma;
III. szakasz: makroadenoma helyi invázióval;
satdiul IV: macroadenoma diffúz invázióval.

6. A kiterjesztéstől függően:

supraselară;
infraselară;
paraselară.

Az agyalapi mirigy adenoma klinikai megnyilvánulásai

I. Agyalapi mirigy daganatos szindróma

Háromféle eseményt tartalmaz:

Neurológiai megnyilvánulások;
Neuro-oftalmikus megnyilvánulások;
Neuro-radiológiai megnyilvánulások.

1. Neurológiai megnyilvánulások a leggyakoribbakat a következők képviselik:

Fejfájás, amely a dura mater nyomása és a csont eróziója miatt jelentkezik bitemporális, frontális vagy retro-orbitális jelleggel; kezdetben utat enged a szokásos fájdalomcsillapítóknak.
Az adenomák kiemelkedő kiterjedése olyan hipotalamusz tüneteket okoz, mint: hőmérsékleti ingadozások, hyperphagia (túlzott táplálékfogyasztás), a niktemeralis ritmus megváltozása, érzelmi rendellenességek, belső hydrocephalus, viselkedési rendellenességek, görcsök.
Az oldalirányú tágulás a barlangi sinuson áthaladó III., IV., VI. Idegekre kifejtett kompresszióval, az idegek bénulásával, diplopiával határozza meg.
Az alacsonyabb tágulást a sphenoid csont inváziója határozza meg, amelyet rhinolichorrhea kísér, vagy sem (a cerebrospinalis folyadék externalizációja az orrüregen).

2. Neuro-oftalmikus megnyilvánulások a látómező és a szemhéj ptosisának változásai képviselik a közös oculomotoros idegbénulás következtében.

3. Neuro-radiológiai megnyilvánulások a következő képalkotó vizsgálatokkal azonosítják:

A török nyereg radiográfiája a nyereg léggömbözését, a nyereg padlójának helyi erózióját, a nyereg meszesedését mutatja;
A számítógépes tomográfia lehetővé teszi a szupra és az extraselláris kiterjesztés "üres sellaként" történő azonosítását;
A nukleáris mágneses rezonancia lehetővé teszi a kisméretű daganatok nyomon követését terápia alatt;
PET C11-jelölt aminosavakkal és 11-C- vagy 18F-2-dezoxi-glükóz-jelzett dopamin-agonistákkal.

II. Endokrin szindróma

Az érintett hormonális szekréciótól függően különbözik, mindegyiknél vannak specifikus változások:

1. A növekedési hormon túlzott szekréciója meghatározza a megjelenést akromegália.
Ha a növekedési hormon hiperszekréciója pubertás előtt következik be, akkor gigantizmus lép fel, amely a túlzott testnövekedéssel nyilvánul meg. Ugyanakkor a hipogonadizmus miatt megakadályozzák a növekedési porcok bezáródását. Ha a növekedési hormon hiperszekréciója a posztpubertusban bekövetkezik, akkor több klinikai változás is bekövetkezik, de főként a végtagok aránytalan növekedése és dysmorphiája következik be.

Az akromegáliás fáciesek ezen betegek körülbelül 98-100% -ában fordul elő, amelyet a következők jellemeznek:

Az orr méretének növekedése;
Ajak mennyiségének növekedése;
Macroglossia (a nyelv térfogatának növekedése);
Progantizmus;
A frontális dudorok megjelenése.

Ami azt illeti véget ér, a kezek és a lábak párnázott megjelenést kapnak, a kerület növekedésével, de a hosszával is. Az agyalapi mirigy adenómájában szenvedő betegek panaszkodnak a gyűrűk, a rúd méretének megváltoztatásának szükségességéről, valamint a cipők számának növekedéséről.

Ami azt illeti bőr, megvastagodik a glikozaminoglikánok és a hialuronsav dermisben történő felhalmozódása miatt. A csúcs szintjén jellegzetes bőrredő jelenik meg = cutis verticis girata. A növekedés haj felgyorsul, és nőknél hirsutizmus (túlzott szőr) jelentkezik, ami különösen az alkar és a borjú szőrénél jelentkezik. Titkársági képesség a faggyúmirigyek megnövekszik, kellemetlen szagú izzadást okozva.

A vese szintjén, a hypercalciuria miatt gyakoriak a vesekövek.
Emésztőrendszeri szinten, a megadolicocolon miatt gyakori a székrekedés.
Csökkent glükóz tolerancia vagy a cukorbetegség jelenléte gyakori.

2. prolaktinoma fő klinikai megnyilvánulása az amenorrhoea szindróma - galactorrhea, nők meddősége, férfiaknál meddőség és impotencia.

Agyalapi mirigy adenoma kezelése

1. Az agyalapi mirigy adenoma műtéti kezelése

A kezelést transzfenoidális/transzlabiális mikrosebészet képviseli, a hipofízis mikroadenomáiban 90% -os sikerességi arány; a mikrosebészet alternatívája a craniotomia, különösen a macroadenomák esetében.

A műtét utáni fő szövődmények a következők:

átmeneti diabetes insipidus;
a nem megfelelő ADH-szekréció átmeneti szindróma;
főbb szövődmények: agyhártyagyulladás, CSF veszteség;
hipopituitarizmus, amely szubsztitúciós terápiát igényel.