Agyalapi mirigy adenoma Monza Kórház
Okai és tünetei
Mi az agyalapi mirigy adenoma?
Az agyalapi mirigy adenoma jóindulatú hipofízis daganat - a legtöbb esetben -, és a nyereg és a parazelláris régió leggyakoribb daganattípusa. Emellett az összes koponyaűri daganat 5-8% -át teszi ki. Egy nemrégiben az irodalomban publikált tanulmány szerint az agyalapi mirigy adenoma prevalenciája 94 eset/100 000 lakos.
Az agyalapi mirigy vagy az agyalapi mirigy súlya körülbelül 0,5-1 gramm, és elülső és hátsó lebenyre oszlik. Az agy tövében helyezkedik el, és egy rúdon keresztül kapcsolódik össze. Az emberi endokrin rendszer nagy részét az agyalapi mirigyben kiválasztott vagy tárolt hormonok szabályozzák. Így az agyalapi mirigy közvetlen vagy közvetett irányítást gyakorol az emberi test legtöbb szerve felett.
Az agyalapi mirigy betegségének több típusa létezik; közülük némelyiket, illetve tumoros patológiát az idegsebészek sikeresen kezelhetik, szoros együttműködésben az endokrinológusokkal.
Az adenómák osztályozása?
Az egyik legegyszerűbb osztályozás méret szerint. A legfeljebb 10 mm nagyságú adenomákat mikro-adenomáknak, a 10 mm-nél nagyobb adenomákat pedig makro-adenomáknak nevezzük.
Az adenomák másik osztályozása, amelyről hallani fog, a funkcionális. A hormonokat kiválasztó hormonokat (például prolaktint, GH, ACTH és TSH) funkcionális adenómáknak nevezzük, mivel ezeknek a felesleges hormonoknak a vérben való jelenlétének klinikai következményei vannak. Az adenomák minden más típusát, bár néha képesek hormonokat kiválasztani, mivel nem vezetnek szisztémás klinikai változásokhoz, nem funkcionálisnak nevezzük.
Általában műtéti kezelésre van szükség a makro-adenomáknál, a látóutak vagy az agyalapi mirigy összenyomódása miatt, valamint a prolaktinómák kivételével minden váladék esetén. Csak akkor igényelnek műtéti kezelést, ha nem reagálnak az endokrinológus által előírt kezelésre.
Hogyan nyilvánul meg?
Az agyalapi mirigy adenómáinak tünetei több tényezőtől függenek, amelyek az adenoma klinikai funkcionalitása vagy klinikai nem funkcionalitása.
A hipofízis funkcionális adenómái felesleges aktív hormont bocsátanak ki a véráramba. A betegeknek általában a hormon testben való működésével kapcsolatos tünetek jelentkeznek.
A nem funkcionális hipofízis adenómák problémákat okoznak a daganat méretével kapcsolatban, amely a közeli agyi struktúrákat nyomja. Az agyalapi mirigy nagy adenómái képesek összenyomni az optikai chiasmot, azt a helyet, ahol a látóidegek keresztezik egymást, ami látásvesztéshez vezet. Összenyomhatják a normál agyalapi mirigyet, és agyalapi mirigy elégtelenségéhez vezethetnek. Ezért, ha hipofízis daganatot diagnosztizáltak, fontos az agyalapi mirigy működésének teljes értékelése.
A túlzott hormontermeléssel kapcsolatos tünetek
- Prolaktint szekretáló adenomák (prolaktinómák). A nőknél az agyalapi mirigy adenoma feleslegben termeli a prolaktint, ami a menstruációs ciklusok elvesztéséhez és a galactorrhoához (tejszekréció) vezet. Férfiaknál az emelkedett prolaktinszint csökkentheti a tesztoszteronszintet, ami a libidó csökkenéséhez vezet.
- Növekedési hormon (GH) szekretáló adenómák. A túlzott termelés felnőtteknél akromegáliát, gyermekeknél gigantizmust okoz. A klinikai tünetek közé tartozik a kéz, a láb, a nyelv, az ajkak stb. Duzzanata.
- ACTH-szekretáló adenomák. Az ACTH túlzott szekréciója Cushing-kórt okoz, amelyet váratlan súlygyarapodás, izomgyengeség, a véraláfutások könnyű megjelenése jellemez.
- TSH-szekretáló adenomák. A TSH hiperszekréciója hiper-pajzsmirigy-túlműködéshez vezet, amelyet súlycsökkenés, kézremegés, ingerlékenység stb. Jellemez.
A nagy adenoma (makro-adenoma) szomszédos struktúráira gyakorolt kompressziós hatással kapcsolatos tünetek
- Látásvesztés. Ez akkor fordul elő, amikor a makro-adenomák az agy felé nőnek, és összenyomják az optikai kiazmát. Kezdetben a beteg csak a periférián, uni vagy bilaterálisan veszti el a látását (bitemporális hemianopszia). Amikor a látásvesztés súlyos, a beteg csak azt látja, ami előtte van. Ez a látásélességet is befolyásolja: a beteg átlát a ködön.
- Az agyalapi mirigy működésének elvesztése. Sűrítéssel az agyalapi mirigy képes kiválasztani - elégtelenül vagy egyáltalán nem - egy vagy több hormont (panhypopituitarism). Az elégtelenül szekretált hormon függvényében a betegek a következő tüneteket tapasztalhatják: étvágytalanság, súlygyarapodás, fáradtság, meddőség, csökkent intellektuális kapacitás és fejfájás.
Agyalapi mirigy apopleksija ez az az orvosi állapot, amelyben az agyalapi mirigy adenoma hirtelen vérzik, ami a méret meredek növekedéséhez vezet. Az agyalapi mirigy apopleksiájában szenvedő betegek általában súlyos fejfájást szenvednek. Ha látásvesztés kíséri, ez idegsebészeti vészhelyzet. Az agyalapi mirigy apopleksija agyalapi mirigy elégtelenségéhez vezethet, amelyek olyan tünetek jelentkezhetnek, amelyek napok vagy hetek után jelentkezhetnek, és hormonális kezelést igényelnek, amelyet egy endokrinológus ír elő.
A műtét fő oka a lipidanyagcsere zavara, fokozott koleszterinszint, vérnyomás, valamint a szív és az erek idő előtti öregedése.
Diagnózis és kezelés
Hogyan állapítható meg a diagnózis?
Leggyakrabban a diagnózist MRI alapján állapítják meg. Az első lépés az endokrinológiai konzultáció, amelynek célja a szekréciós vagy nem szekréciós jelleg meghatározása, az agyalapi mirigy diszfunkciója esetén a helyettesítő kezelés és a prolaktinómák esetén az orvosi kezelés megkezdése. Ebben a szakaszban szemészeti konzultációra van szükség a lehetséges látási hiány megállapításához, ami a látóidegek összenyomódását jelzi.
Hipofízis adenómát diagnosztizáltak nálam. Mit csinálok?
Az adenómát diagnosztizáló orvostól függetlenül a beteget be kell venni egy endokrinológus nyilvántartásába, és - a legtöbb esetben - egy idegsebész nyilvántartásába. Az endokrinológus értékeli a teljes hormonrendszert, és kezeli vagy megpróbálja ellenőrizni a hormonális rendellenességeket. Az idegsebész meghatározza a műtét szükségességét és megvalósíthatóságát.
Az agyalapi mirigy adenoma típusától függően számos terápiás lehetőség áll rendelkezésre: klinikai és képi megfigyelés, orvosi kezelés, műtét és sugárterápia.
Mit tegyek, ha prolaktinómát diagnosztizálnak nálam?
A prolaktint (prolaktinomát) szekretáló hipofízis adenómában szenvedő betegek többségének még nagyon nagy daganatok esetén sem kell műtétre szüksége. Az orvosi terápiára adott válasz néha látványos lehet. Látássérült betegeknél a legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy a látás funkcionális eredménye hasonló, műtéttel vagy anélkül. Így a látászavarral rendelkező prolaktinómák már nem jelentenek idegsebészeti sürgősséget, mint azt néhány évvel ezelőtt figyelembe vették; a beteg műtéttel vagy anélkül is visszanyeri látását.
Mit tegyek, ha akromegáliát diagnosztizálnak nálam? De Cushing-kórral?
A GH (akromegália és gigantizmus) és az ACTH (Cushing-kór és Nelson-szindróma) szekréciós adenómák elsődleges műtéti javallattal rendelkeznek. A TSH-t szekretáló adenomák terápiás lehetőségként műtétet, sugárterápiát és orvosi kezelést jelenthetnek. A nem funkcionális adenomáknak elsődleges műtéti indikációjuk is van; vannak olyan kivételek is, amelyek csak ismételt MRI-vel ellenőrizhetők (például idősek esetében).
Természetesen minden beteg egyedi, és minden esetben van sajátosság. Így minden esetünket multidiszciplináris megbeszéléseken mutatjuk be, amelyeken a következő szakterületek orvosai vesznek részt: endokrinológia, radiológia, fül-orr-gégészet, aneszteziológia és idegsebészet. Ily módon a beteget a legjobb terápiás lehetőséggel mutatják be, amely összhangban áll az ő kívánságaival.
Sebészet
Elfogadtam a műtétet. Mi történik most?
Ha a betegnek műtéti javallata van, és ezt elfogadja, javasoljuk a műtét időpontját; arra törekszünk, hogy megtaláljuk az optimális időpontot mind a beteg, mind az orvosi csapat számára.
Az orvosi csapat aneszteziológusból, ENT-sebészből és idegsebészből áll.
A beteget este, a műtét előtt kórházba szállítják, hogy az altatóorvos és az őt másnap megműtő sebész láthassa. Felkérjük a beteget, hogy éjfél után ne egyen és ne igyon semmit. Nagyon jól tudjuk, hogy van egy bizonyos szintű szorongás, és csak értesítenünk kell; megoldást találhatunk erre a szorongásra, amely minden művelet előtt normális.
Reggel a nőt egy nővér vezeti a műtőbe. Ezután az altatóorvos altatja el a műtőben. A műtéti csoport megkezdi a beteg elhelyezését az asztalon és a műtéti területek telepítését. A beteget a sebész számára a leghatékonyabb anatómiai helyzetbe helyezik. A beteg elhelyezése figyelembe veszi a kényelmét, még akkor is, ha alszik, így ébredéskor nem okoz kellemetlenséget a műtőasztalon való helytelen ülés miatt - felfekvés, izomfeszültség, zsibbadás stb.
A legtöbb hipofízis adenoma endoszkóposan endoszkóposan működik. Orrlyukon keresztül behelyeznek egy endoszkópot, és az endoszkópiához szükséges speciális eszközök segítségével az ENT-sebész (az orrüreget legjobban ismerő szakember) elvégzi a daganat szintjének műtéti megközelítését. Miután a daganatot feldarabolták, az idegsebész folytatja a műtétet, és az adenoma kivágását az egyes esetek anatómiája által megengedett biztonsági határokon belül végzi.
Nagyon nagy adenomák esetén transzkranialis beavatkozás javasolható; ez minimálisan invazív lesz, mini-kraniotómiákat hajt végre a daganat megközelítéséhez.
Bármi legyen is a javasolt megoldás, csapatunk a legmodernebb technológiát és a minimálisan invazív műtéti technikákat egyaránt alkalmazza - idegsebészeink világszerte ismert klinikákon megtanulták az évek során.
Melyek a művelet kockázatai?
Kórházunkban a műtét kockázata átfedésben van azokkal, amelyeket a világ idegsebészeti klinikái mutatnak be, és amelyek megtalálhatók az irodalomban.
Bármely általános érzéstelenítés alatt végzett műtét érzéstelenítési és műtéti kockázatot jelent. Az érzéstelenítés kockázata nagyon alacsony, és annak oka, hogy a beteg alszik és felébreszteni kell. Klinikánkon a beteget néhány perccel a műtét befejezése után felébresztik.
A műtéti kockázat abból adódik, hogy ezek a daganatok nagyon fontos vaszkuláris-ideges struktúrák közelében helyezkednek el. Az irodalom az érkárosodás kockázatát, a carotis artéria károsodását 1% -nál kisebb mértékben, a tartós diabetes insipidus 1% -át, a CSF fistulájának 2% -át, az agyhártyagyulladás kockázatát mutatja 0,5% -kal, az agy súlyosbodásának kockázatát. 1% alatti látásromlás, 1% alatti posztoperatív hormonális rendellenességek kockázata és 0,24% -os létfontosságú kockázat. Összességében a kisebb események kumulatív kockázata kevesebb, mint 5%, a nagyobb események esetében pedig kevesebb, mint 1%.
Műtét utáni kezelés
Mi történik a műtét után?
A műtét után a beteget a műtőben felébresztik, majd másnapig az intenzív osztályon figyelik. A beteg még az intenzív osztályon is fogadhat látogatásokat a családtól, de ezek korlátozottak lesznek a páciens és az orvosi csapat biztonsága és kényelme érdekében.
Másnap a beteget az osztályra viszik. Mivel a beavatkozás minimálisan invazív, a műtét után két-három napon belül ki lehet fejezni.
Néhány napig a beteg zavarban lesz, amikor az orron keresztül lélegzik, hasonlóan a megfázáshoz. Ez az érzés minden nap javul, és nem okoz aggodalmat.
A beteget ezután konzultációval látja el egy endokrinológus, aki ismét ellenőrzi az agyalapi mirigy működését. A mûtéti kivágás minõségének megismerése érdekében hathetente kontroll MR-t végeznek. Az egyéb ellenőrzéseket három havonta, félévente, egy évente, majd szükség esetén évről évre végzik el.
prognózis
Mi a prognózis?
Az agyalapi mirigy adenoma prognózisa nagyon jó. Az összes hipofízis adenoma típusát beleszámítva a teljes kivágási arány 78% (magasabb a mikro-adenomákban és alacsonyabb a makro-adenomákban), a hormont szekretáló tumor felbontása 81-84% (81% a ACTH-szekretáló adenomák, 84% GH-szekréció és 82% prolaktin-szekréciós adenomák esetén). Nem funkcionális adenomák esetében a teljes kivágás aránya meghaladja a 70% -ot.
Mindezen eredmények arra hivatottak meggyőzni a beteget, hogy a gyógyulás a legtöbb esetben lehetséges. Az adenoma hiányos kivágása semmiképpen nem a terápiás erőforrások kimerülését jelenti, hanem multidiszciplináris csapatunk orientációját az alternatív kezelések (orvosi, sugárterápia vagy akár egyszerű klinikai és képi megfigyelés) felé.