Agyalapi mirigy tumor, amely prolaktint termel

Ezt az ábrázolást Klaus von Werder professzor dolgozta ki, a müncheni Endokrinologikum. A laikusoknak szánják, de semmiképpen sem pótolhatja az orvossal folytatott megbeszélést. Csak ez a személy tudja felmérni az egyes esetek minden részletét, további egyéni információkat megadhat, és kezdeményezheti a szükséges diagnosztikai és szükség esetén terápiás intézkedéseket. Az itt megadott információk megfelelnek a 2004 közepének tudásállapotának. Az új eredmények részben vagy egészben elavulttá tehetik az előadást.

A prolaktint termelő hipofízis daganat (hipofízis adenoma) a leggyakoribb agyalapi mirigy daganat, a nem hormon termelő hipofízis adenoma mellett. Az egyik a prolaktinómáról beszél, és méretétől függően különbséget tesz a mikroprolaktinoma között (Ø 10 mm). A főként nőknél megfigyelhető mikroprolaktinómák mindig jóindulatúak. A makroprolaktinómák, amelyek mindkét nemnél egyformán fordulnak elő, általában jóindulatúak. A rosszindulatú, prolaktint termelő hipofízis daganatok ("hipofízis rák") nagyon ritkák.

A prolaktin a nők fontos reproduktív hormonja. Ez önmagában lehetővé teszi az anyának, hogy újszülöttet anyatejjel táplálja. Ezenkívül a prolaktin biztosítja a petefészek működésének immobilizálását a szoptatás fázisában, így a nő ez idő alatt nem teherbe eshet. Ez azt feltételezi, hogy az anya naponta 7 vagy többször szoptatja gyermekét ("természetes fogamzásgátlás"). A férfiak az agyalapi mirigyükben is prolaktint alkotnak, de ennek nincs felismerhető élettani jelentősége.

Klinikai kép és tünetek

A terhességen kívüli fokozott prolaktin-felszabadulás a szexuális funkció megzavarásához vezet a nőknél és a férfiaknál. Az idő előtti tejtermelést (galactorrhea) és az ovuláció elnyomását vagy az ebből eredő menstruációs vérzés rendellenességeit, valamint a teherbe esés képtelenségét a megnövekedett prolaktinszint (hiperprolaktinémia) okozza. A hiperprolaktinémia az egyik leggyakoribb hormonális rendellenesség, amely meddőséget okoz a nőknél. Az összes szerzett menstruációs rendellenesség mintegy 20% -át ilyen hiperprolaktinémia okozza.

Férfiaknál is a megnövekedett prolaktin termelés a nemi mirigy működésének megzavarását okozza a libidó és a szexuális impotencia elvesztésével. A szakáll növekedése csökken és a nemi szőr ritkává válik. A hiperprolaktinémia azonban ritkábban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, és főként az agyalapi mirigy nagyobb daganatai (makroprolaktinómák) következményei. Az agyalapi mirigy daganata által elfoglalt hely és a látóidegek közelsége miatt további kockázatot jelent a látás. Jellemzően a nagy makroprolactinómában szenvedő betegeknél kétoldali látómezőhibák vannak (blinker hemianopia), de esetenként csak egy szem érintett.

Diagnosztikai eljárás

A prolaktinóma diagnózisát megerősíti a prolaktinszint mérése, amelynek eltérése a normától viszonylag jól korrelál a prolaktinóma méretével. Ha a prolaktin szint 250 µg/l vagy 5000 mU/l felett van, akkor ez valószínűleg prolaktinoma, amelyet az agyalapi mirigy képdiagnosztikájával (mágneses rezonancia képalkotás) kell megerősíteni. Fontos, hogy nem minden hiperprolaktinémiát okoz prolaktinoma. Bizonyos gyógyszerek (dopamin-antagonisták), amelyeket gyomor-bélrendszeri megbetegedéseknél és pszichiátriában gyakrabban alkalmaznak, a prolaktin szintjének növekedéséhez vezethetnek. A pajzsmirigy alulműködése szintén növelheti a prolaktin szintet. Ezenkívül más agyalapi mirigy daganatok vagy az agyalapi mirigy feletti daganatok hiperprolaktinémiához vezethetnek a prolaktin gátló faktor (dopamin) felszabadulásának gátlásával. A legtöbb esetben a megnövekedett prolaktinszint 250 µg/l alatt van.

Terápiás lehetőségek

A terápiát a beteg kívánsága (terhesség) és az agyalapi mirigy daganatának nagysága határozza meg. Az összes más agyalapi mirigy daganattal ellentétben a gyógyszeres kezelés a választott terápia, mivel a dopamin agonisták (brómokriptin, kinagolid és kabergolin) nemcsak normalizálják a prolaktin szintet, hanem az esetek több mint 80% -ában a prolactinoma zsugorodását vagy akár eltűnését is okozhatják, vezetni. A terápiát azonban évekig kell végrehajtani (a prolaktin szintjének ellenőrzése!). Néhány betegnek műtéten kell átesnie a gyógyszer intoleranciája vagy a tumor elégtelen zsugorodása miatt; a sugárzást csak nagyon ritka, terápiában rezisztens esetekben javasolják.

Azokat a mikroprolaktinómás betegeket, akik nem akarnak teherbe esni, de a petefészkek alvása miatt női hormonhiányban szenvednek, ösztrogén/progesztin készítményekkel kezelhetjük, ezáltal évente egyszer ellenőrizni kell a prolaktin szintet (tumor marker!). A posztmenopauzában mikroprolaktinómás betegeknél évente egyszer csak a prolaktin szintjét kell meghatározni a prolaktinoma méretének jelölőjeként; terápia nem szükséges.

Mivel az agyalapi mirigy a terhesség alatt csaknem megduplázódik a prolaktint termelő sejtek rovására, a macroprolactinomában szenvedő és teherbe esni kívánó betegek különös figyelmet igényelnek. A kezdeti dopamin agonista terápia után a betegeket vagy terhesség előtt műtéti úton el kell távolítani daganataik nagy részéből, vagy pedig a terhesség alatt dopamin agonistákkal kell kezelni őket, ami bizonyítottan nem árt a gyermekeknek. A gyermekvállalni kívánt macroprolactinoma betegeket interdiszciplináris alapon kell ellátni (endokrinológus, nőgyógyász és idegsebész).

A német Endokrinológiai Társaság tudományos szakosodott társaság, és képviseli mindazok érdekeit, akik az endokrinológia területén kutatnak, oktatnak vagy dolgoznak.
További információ a DGE-ről.