Agydaganatok Az agy és a gerincvelő primer daganatai DKG
VESZÉLY: Az agydaganatok témájú szövegeinket jelenleg felülvizsgálják. Nem tükrözik a jelenlegi tudományos státuszt. A frissített információk hamarosan rendelkezésére állnak.
meghatározás
Az agy és a gerincvelő elsődleges daganatai mind jóindulatú és rosszindulatú daganatok, amelyek a központi idegrendszerben keletkeznek, vagyis magából az agyból vagy a gerincvelőből vagy az azt körülvevő agyhártyákból származnak. Gyakran hozzáadódnak azok a daganatok, amelyek a koponya belsejében elhelyezkedő koponyaidegekből vagy a gerincoszlop gerincvelőjének ideggyökereiből származnak, de eredetük már a perifériás idegrendszer neoplazmáihoz tartozik.
frekvencia
Más rákos megbetegedésekhez, például tüdő-, mell-, vastagbél- vagy prosztatarákhoz képest az agy és a gerincvelő elsődleges daganatai lényegesen ritkábban fordulnak elő. Csak az összes rák körülbelül 2% -át teszik ki. A Németországi Szövetségi Köztársaság esetében a becslések szerint évente mintegy 7040 embernél alakul ki új agy- vagy gerincvelői daganat. Az agy elsődleges daganatai sokkal gyakoribbak, mint a gerincvelő elsődleges daganatai. Összességében a férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők. 2014-ben körülbelül 3160 nőnek és 3900 férfinak alakult ki agydaganata.
Vannak azonban bizonyos daganatok, például az agyhártyából eredő meningiomák, amelyek lényegesen gyakoribbak a nőknél. Elvileg az agy és a gerincvelő daganatai bármely életkorban előfordulhatnak. Leggyakrabban az 50 és 70 év közötti embereket érinti. A második, sokkal alacsonyabb frekvenciájú csúcs a gyermekkorban található. Figyelemre méltó, hogy a gyermekkori különféle rákos megbetegedések között az agydaganatok a vérrák (leukémia) után a gyakorisági statisztikákban a második helyen állnak. Az ok, amiért az agydaganatok gyakoribbak a gyermekeknél a rák más formáihoz képest, még nem ismert. A különböző típusú agydaganatok közül jóindulatú gliomák és rosszindulatú medulloblastomák találhatók gyermekkorban, míg az idősebbeknél a rosszindulatú gliomák és a jóindulatú meningiomák dominálnak.
Okok és kockázati tényezők
Az intenzív kutatási erőfeszítések ellenére az idegrendszer primer tumorainak kialakulásának okai még mindig nagyrészt ismeretlenek. A legtöbb betegben ezek a daganatok kiváltó tényezők megtalálása nélkül jelennek meg. Ebben az esetben az orvos szórványos daganatokról beszél, és megkülönbözteti őket az örökletes daganatoktól. Az elsődleges agy- vagy gerincvelői daganattal rendelkező betegek azonban csak kis hányadának van örökletes betegsége, amely elősegíti a daganatok kialakulását az idegrendszerben. Ide tartoznak a neurofibromatózisok, a gumós szklerózis, a von Hippel-Lindau szindróma vagy a nagyon ritka Li-Fraumeni szindróma.
Az egyéb rákos megbetegedések, például a dohányzás vagy a túlzott alkoholfogyasztás szempontjából nagy jelentőségű életmód és étkezési szokások nem játszanak szerepet az agy és a gerincvelő elsődleges daganatai kialakulásában. Nincs meggyőző bizonyíték arra sem, hogy stressz vagy szokatlan érzelmi szorongás okozza ezeket a daganatokat. A korábbi traumás agysérülések és az agydaganatok közötti esetleges összefüggést, amelyet időnként megvitattak, szintén nem sikerült megállapítani.
A mai napig nincs bizonyíték arra a közelmúltbeli feltételezésre vonatkozóan, hogy bizonyos környezeti hatások, például az agy elektromágneses mezőknek való kitettsége a nagyfeszültségű vezetékek közelében vagy a mobiltelefonok túlzott használata, az agydaganatok növekedéséhez vezetnek. Csak az idegrendszer közvetlen radioaktív besugárzása társul az agy és az agyhártya daganatok kissé megnövekedett kockázatával, amely esetenként más életveszélyes betegségek, például akut leukémia kezeléséhez szükséges. A radioaktív sugárzás csak kiváltó tényezőként fontos a központi idegi daganatokban szenvedő betegek töredékében.
osztályozás
Az agy és a gerincvelő elsődleges daganatai nagyon sokféle daganattípust tartalmaznak, amelyek az idegrendszer különböző sejtjeiből származnak, és jelentősen különböznek növekedési viselkedésük, a kezelésre adott válasz és a prognózis szempontjából. A különféle daganattípusok pontos osztályozását (osztályozását), valamint biológiai értékük értékelését, vagyis a jóindulatú és rosszindulatúak megkülönböztetését (osztályozás) a finom szöveti jellemzők alapján végzik, amelyeket a daganatos szövet szeletein mikroszkóp alatt határoznak meg.
Ehhez daganatos szövetminták összegyűjtése szükséges akár nyílt művelet részeként, akár sztereotaktikus biopszián keresztül.
Mivel a pontos besorolás a legfontosabb előfeltétele a prognózis becslésének és a további kezelés megtervezésének, a daganatszövetet mindig tapasztalt neuropatológusnak, azaz olyan szakembernek kell megvizsgálnia, aki speciálisan kiképzett az idegrendszer betegségeinek diagnosztizálására. A diagnózis felállításakor ez nemzetközileg elismert kritériumokon alapul, amelyeket az Egészségügyi Világszervezet (WHO) által közzétett idegrendszeri daganatok osztályozásában foglalnak össze.
Ennek a WHO-besorolásnak megfelelően minden daganathoz a diagnózis típusa mellett WHO "fokozatot" is rendelnek. Összesen négy WHO osztályzat van. A WHO I. fokozata jóindulatú, lassan növekvő daganatnak felel meg, kedvező prognózissal és jó esélyekkel a gyógyuláshoz a daganat műtéti eltávolításával. Ezzel szemben a WHO IV. Fokozatát rosszindulatú, gyorsan növekvő, kedvezőtlen prognózisú daganatokhoz rendelik, amelyek többnyire nem gyógyíthatók a jelenleg rendelkezésre álló kezelési módszerekkel (műtét, sugárterápia, kemoterápia).
A WHO osztályozza az idegközpont daganatait
WHO I. fokozat
jóindulatú, lassú daganatnövekedés, nagyon jó prognózis
A WHO II
megnövekedett kiújulási hajlam, rosszindulatú daganatokra való áttérés lehetséges
A WHO III
A műtét után rosszindulatú, sugárkezelés és/vagy kemoterápia szükséges
WHO IV
nagyon rosszindulatú, gyors daganatnövekedés, sugárzás és/vagy kemoterápia szükséges a műtét után, rossz prognózis
A WHO besorolása nemcsak fontos szerepet játszik az egyéni prognózis felmérésében, hanem iránymutatásként szolgál a további kezeléshez is. Míg a WHO I. és II. Fokú daganatait gyakran egyetlen műtéttel kezelik, addig a WHO III. És IV. Fokú daganatokat további sugárzással vagy kemoterápiával kezelik.
Erre a kiegészítő terápiára adott válasz tumoronként nagyon eltérő lehet. Bizonyos daganattípusok, mint például az anaplasztikus oligodendrogliomák, nagyon hatékonyan és hosszú távon kezelhetők a kezeléssel, míg mások, például a glioblastomák, agresszív terápia után is hajlamosak ismét növekedni.
Az agy és a gerincvelő a tényleges idegsejtek mellett tartalmazzák a támogató sejtek különböző formáit (gliasejtek), amelyek legfontosabb képviselői az asztrociták. Ehhez járulnak még az oligodendrociták, amelyek a központi idegrendszer idegsejt-folyamatainak mielinhüvelyeit alkotják, és az ependymális sejtek, amelyek az agy belső kamráit szegélyezik, és a gerincvelő központi csatornáját alkotják. Az agy belső kamráiban speciális struktúrák is vannak, amelyek fontosak az agyi víz kialakulásához. Ezek a choroid plexus néven ismertek, és a plexus hámsejtjeiből készült speciális burkoló sejtborítással rendelkeznek.
Az agyhártya lényegében kötőszöveti sejtekből és agyhártya fedősejtekből áll. Az idegfolyamatok mellett a koponyaidegek és a gerincvelő gyökerei tartalmaznak Schwann-sejteket, amelyeknek fontos feladata a perifériás idegben lévő idegfolyamatok elektromos elszigetelése egymástól. Elvileg a daganatok az összes említett sejttípusból kialakulhatnak. Ez az idegrendszer különböző neoplazmáinak sokféleségét okozza. Érdekes módon nagyon kevés tumor származik magukból az idegsejtekből, az idegsejtekből. A neuronális daganatok ritkasága valószínűleg annak tudható be, hogy az érett agyszövet idegsejtjeinek többsége már nem osztódik fel.
Összességében az agydaganatok leggyakrabban a különböző gliasejtekből származnak. Ezek a "gliomák" együttesen az agy és a gerincvelő összes elsődleges daganatának mintegy 60% -át teszik ki. A központi idegrendszer különböző gliasejt-típusai szerint a gliomák több alcsoportja különböztethető meg. A leggyakoribbak az asztrocitómák, amelyek közül a glioblastoma a leggyakoribb és egyben a legrosszabb rosszindulatú elsődleges agydaganat. A glioma egyéb típusai az oligodendrogliomák, a kevert gliomák (oligoasztrocitómák) és az ependimómák. A gliomák után az agyhártyából származó meningiomák képezik a központi idegrendszer elsődleges daganatai második leggyakoribb csoportját. A gyermekkorban a legfontosabb rosszindulatú agydaganat a kisagy medulloblastoma. A koponyaidegek és a gerincvelő gyökereinek leggyakoribb daganata neuroma vagy schwannoma néven ismert. A perifériás idegrendszer Schwann-sejtjeiből származnak. A következő lista áttekintést ad az idegrendszer legfontosabb primer daganatairól.
A fő primer daganatok
- Pilocytás asztrocytoma
- Diffúz asztrocitoma
- Anaplasztikus asztrocitoma
- Glioblastoma
- Ependymomas