Akut demyelinizáló encephalomyelitis (ADEM) - Deximed

Ossza meg ezt a beteginformációt

QR-kód

Készítsen képet erről a QR-kódról okostelefonjával

Közvetlen link

"A Deximed nagy segítség számomra annak érdekében, hogy gyorsan felkutathassam a terápiával vagy a diagnosztikával kapcsolatos jelenlegi ismereteket a mindennapi gyakorlatban. Az áttekinthető felépítés lehetővé teszi, hogy valamit gyorsan elolvassunk, még a beteg érintkezésében is." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, általános orvos szakorvos, Bréma

A Deximed egy független orvos-információs rendszer, amely az elsődleges orvosi ellátásra összpontosít. Az összes orvosi területen bizonyítékokon alapuló és rendszeresen frissített cikkek különböztetik meg a Deximedet.

Mi az akut demyelinizáló encephalomyelitis?

Az agyban, a gerincvelőben és a központi idegrendszeren kívüli idegekben az idegrostokat védő burkolat veszi körül, amelyet myelinhüvelynek hívnak. Az ADEM ritka betegségben pontosan ezek az agy és gerincvelő mielinhüvelyei károsodnak a gyulladás által.

encephalomyelitis

Az akut demyelinizáló encephalomyelitis előtt az érintettek gyakran vírusos betegségben szenvedtek, például torokfájásban. Úgy gondolják, hogy az ADEM egy átmeneti autoimmun reakcióból származik; H. a test védelmi rendszere hamisan megtámadja saját szövetét. Az "akut" és "terjesztett" megjelölés azt jelenti, hogy a betegség általában viszonylag gyorsan jelentkezik, és különféle tüneteket okozhat, ha az idegrendszer különböző részei érintettek.

kockázati csoportok

Az ADEM az esetek körülbelül 80% -ában érinti a 10 év alatti gyermekeket; a felnőtteket ritkán érinti. A vírusfertőzés gyanúja különösen gyermekeknél fordul elő. Ez magyarázza a téli hónapokban előforduló megnövekedett előfordulást is. Az Egyesült Államokban becslések szerint körülbelül 3 új eset fordul elő 100 000 10 év alatti emberre.

Mivel a gyermekeket most a legsúlyosabb vírusos betegségek (pl. Kanyaró, mumpsz, rubeola) ellen oltják be, a vírussal kapcsolatos betegségek száma jelentősen csökkent. Az ADEM az oltás eredményeként is előfordulhat, de ez ritka.

Az ADEM kialakulásának kockázatát örökletes tényezők, gyakori vírusfertőzések, oltási állapot, étrend és egyéb kevésbé ismert tényezők befolyásolják.

okoz

Az akut demyelinizáló encephalomyelitis gyulladásos reakció, amely károsítja (demielinálja) az idegrostokat körülvevő mielinhüvelyt. Első pillantásra a betegség nagyon hasonlít a sclerosis multiplexhez (SM), mert itt is a szervezet saját immunrendszerének antitestjei ideiglenesen megtámadják a mielinhüvelyeket. Míg ez csak ideiglenesen fordul elő az ADEM esetén, és általában egyszeri betegség után következmények nélkül gyógyul, az SM gyakran ismétlődik támadásokban, ami idővel az idegrendszer jelentős károsodásához vezethet.

Tünetek

A betegnek, általában gyermeknek, gyakran volt korábbi fertőző betegsége. Az ADEM általában egy-20 nappal a főleg lázas fertőzés után következik be. A betegség általában gyorsan kezdődik, ingerlékenység, fejfájás, fáradtság és pszichológiai változások (zavartság, észrevehető apátia, passzivitás) jellemzik. A betegség kialakulását gyakran láz kíséri. Szinte mindig több neurológiai tünet társul az agy és a gerincvelő különböző részeihez, mint például a kar érzetének csökkenése és a hólyag kontrolljának hiánya. A beteg állapota néhány napig romlik, ritka esetekben akár hat hétig is.

Idősebb gyermekeknél az ADEM-et egyes esetekben nehéz megkülönböztetni a sclerosis multiplex (MS) első fellángolásától. Szokatlan azonban, hogy az SM az első megjelenésekor különféle neurológiai tünetekkel jelentkezik. A nyakmerevség, fejfájás, álmosság és görcsök szintén meglehetősen szokatlanok az SM-ben.

Diagnózis

A diagnózist a betegség tipikus lefolyása és az orvosi vizsgálat, az idegfolyadék-teszt és az MRI alapján állapítják meg. Ez az MRI-vizsgálat még korai stádiumban is jellemző változásokat mutathat ki az érintettek 80-90% -ában.

Az idegvíz vizsgálata, valamint az MRI vizsgálat szintén fontos a tünetek egyéb okainak kizárása érdekében.

terápia

A betegség a betegek többségénél 2-4 héten belül teljesen gyógyul, még kezelés nélkül is. Mindazonáltal a szteroidokat (vagy kortizonkészítményeket) gyakran rövid ideig adják nagy dózisban annak érdekében, hogy kedvezően befolyásolják a folyamatot. Ha nincs válasz, alkalmanként intravénásan beadott immunglobulinokat alkalmaznak.

előrejelzés

Az ADEM prognózisa nagyon jó. Az érintettek többsége teljes gyógyulást mutat. Úgy tűnik, hogy a prognózis nem függ a betegség súlyosságától, mivel a kómában lévő gyermekeknél is teljes gyógyulást figyeltek meg. Körülbelül minden harmadik, idegkárosodás jeleit mutató gyermeknél ez a károsodás hetekig vagy hónapokig tart. A legtöbb esetben azonban ezek a kudarcok a betegség megjelenésétől számított egy éven belül eltűnnek.

Kis számú érintett embernél a betegség tartós idegkárosodást okoz, amely bénulásban vagy epilepsziában nyilvánulhat meg. A betegség az esetek kevesebb mint 2% -ában végzetes lehet.

Az érintettek körülbelül 5% -ában fordul elő visszaesés. Az ilyen visszaesések felvetik annak gyanúját, hogy az SM is az oka lehet. Azonban az SM kockázata azoknál a gyermekeknél, akiknél pubertás előtt ADEM volt, alig magasabb, mint más gyermekeké. A pubertás előtti többszörös relapszusú gyermekeknél vagy az időseknél ez a kockázat ennek megfelelően növekszik.

További információ

  • MRI vizsgálat
  • Akut demyelinizáló encephalomyelitis - orvosi személyzet számára
  • Szklerózis multiplex (MS) - Információ a német Sclerosis Multiplex Társaságtól

Szerzői

irodalom

Ez a cikk az Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) szakcikken alapul. A dokumentum irodalmi listája alább található.