Akut leukémia gyermekeknél új kezelések
Majdnem hat évvel ezelőtt az orvosok a kicsi Leyának mindössze 24 órát adtak élni Sainte-Julie-ben (Quebec). Ma teljes remisszióban van és remek állapotban van: https://www.journaldemontreal.com/2020/09/06/on-lui-donnait-24-heures-a-vivre-six-ans-plus- late- a-gyermek megnyeri a harcot a rák-1 ellen
A gyermekkori rák ritka. Az emberi rákok csak kis hányadát képviselik (kevesebb, mint 1%). Az akut leukémia a leggyakoribb rák gyermekeknél: világszerte a 15 év alatti fiataloknál diagnosztizált rákok több mint 30% -át teszi ki. Európában a leukémia a gyermekkori daganatok körülbelül 1/3-át teszi ki.
Franciaországban a 15 év alatti gyermekeknél diagnosztizált 1700 új rákos eset 29% -a leukémia: ezek a leggyakoribb gyermekdaganatok. Remélhetőleg az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekek ötéves nettó túlélési aránya folyamatosan növekszik az OECD-országokban. Ez a javulás elsősorban a kemoterápia és az őssejt-transzplantációs technika fejlődésének köszönhető.
A cikk második részében áttekintjük az akut leukémia különféle kezeléseit a Doctor Cécile RENARD segítségével, gyermekorvos, Lyoni Gyermekhematológiai és Onkológiai Intézet.
Az akut leukémia egy olyan rák, amelyet abnormális fehérvérsejtek termelődése jellemez, és amely a vér hematopoietikus őssejtjeiben kezdődik. Ezek a sejtek a csontvelőben (aktív vörös csontvelőben) születnek, amely főleg a lapos és rövid csontokban található meg felnőtteknél: koponya, csípőcsont (kismedencei csont), bordák, szegycsont és gerinc, míg 5 év alatti gyermekeknél, a csontok belsejében lévő összes helyet a csontvelő foglalja el, amely rendkívül aktívan termeli a vérsejteket. A vérképző őssejtek különböző típusú sejtekké alakulnak: vörösvérsejtekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké, amelyeknek különböző funkcióik vannak.
A leukémiában a szabályozási mechanizmusok működési zavarai lépnek fel, amelyek fehérvérsejtek termelődését eredményezik. Akut formában a rendellenesség egy éretlen, "robbanásnak" nevezett sejt szaporodásából áll, míg a krónikus formát egy érettebb típusú sejt szaporodása jellemzi. Ezek a fehérvérsejtek "robbanásai" vagy rendellenes prekurzorai anarchikus módon szaporodnak anélkül, hogy befejeznék érésüket. Nem látják el a sejtvonalaktól általában elvárt funkciókat. A csontvelő ekkor kezd nagy mennyiségű, azonos típusú abnormális sejtet termelni. Ezek a sejtek behatolnak a velőbe, és megakadályozzák más sejtek (vörösvérsejtek, vérlemezkék) növekedését és differenciálódását, majd elterjednek a véráramon és a nyirokrendszeren, és ily módon behatolhatnak a létfontosságú szervekbe.
Az akut leukémiák közül megkülönböztetünk:
- akut limfoblasztos vagy limfoid leukémiák, amelyek befolyásolják a limfocita vonalat;
- akut mieloblasztos vagy mieloid leukémia, amely más fehérvérsejtek (polimorfonukleáris sejtek, monociták) prekurzorait érinti.
Leukémia: tünetek
Az akut leukémia hirtelen fordul elő, és kétféle módon nyilvánul meg: csontvelő-elégtelenség (vagy csontvelő-elégtelenség) és sejtproliferáció (abnormális sejtek).
A csontvelő meghibásodása
A jelek a normális csontvelő rákos sejtek általi inváziójának eredményei, de nincs párhuzam a csontvelő beszivárgásának mértékével.
A normál vérvonal csökkenésével (vérszegénység, thrombocytopenia, neutropenia) nyilvánul meg:
- a vörösvértestek károsodása, ami vérszegénységet okoz, amely sápadtságként, fáradtságként (aszténia), légzési nehézségként (nehézlégzés), szívdobogásérzésként (tachycardia) és rossz közérzetként jelentkezik (ájulás),
- a fehérvérsejtek károsodása (neutropenia), amely fertőző szindrómát eredményez visszatérő fertőzésekkel (mandulagyulladás, hörghurut, ínyfertőzések stb.),
- vérlemezkekárosodás (thrombocytopenia), amely vérzéses szindrómához vezet petechialis és ecchymoticus purpurával (a bőr és a nyálkahártya vérzéses elváltozásai), az íny vérzésével (gingivorrhagia), az orrvérzésével (orrvérzés) stb.
Ez a csontvelő elégtelenség, amely gyakorlatilag az akut leukémia súlyossága, visszafordítható a kezelések által kiváltott tumor szindróma regressziójával.
Sejtproliferáció vagy tumor szindróma
A megfigyelt tünetek a következők:
- a máj, a lép és a nyirokcsomók méretének növekedése,
- íny megnagyobbodása,
- egy bőr beszivárog,
- csont- vagy ízületi fájdalom (leukémia sejtek jelenléte miatt az érintett csontokban).
A sejtek proliferációja főleg a csontvelőben, a vérben történő átjutás határozza meg a "leukémiás" állapotot, de a limfoid rendszerben vagy a szervezet bármely szövetében is.
A fent leírt tünetek ritkán fordulnak elő egyszerre ugyanabban a gyermekben, és mások is megjelenhetnek. A tünetek gyakran egy vagy két jelig terjedhetnek.
Az előző jelek egyike előtt általában vérképet (hemogram) kérnek, ahol a következők figyelhetők meg: