Akut myeloid leukémia (AML) rák útmutató

a lényegeket röviden

Az akut mieloid leukémia (röviden AML) a vérrák specifikus formája. Az AML-t a vérképzés rendellenessége jellemzi, és különféle tünetekben nyilvánulhat meg. A leukémia különféle típusai közül az AML a leggyakoribb forma felnőtteknél.

Fiatalabb korban az AML kialakulásának valószínűsége sokkal alacsonyabb, mint idősebb korban. Ha Önnek vagy családtagjának diagnosztizálták az AML-t, ez természetesen sokk. Maradjon magabiztos és ne veszítse el a szívét: az intenzív kutatásnak és az új kezelési lehetőségeknek köszönhetően az elmúlt években a gyógyulás esélye jelentősen javult. Az AML (más néven AML alcsoport) típusától és az érintett személy életkorától függően az orvos pontosan azt a terápiát választja ki, amely a legjobb és legmegfelelőbb. Különösen fiatal vagy fitt, idősebb betegek esetében bizonyos körülmények között a teljes gyógyulást célzó terápia kérhető. Ezt technikai értelemben gyógyító terápiának hívják.

Megjelenése

Vérünknek számos fontos feladata van. Különböző típusú sejtekből áll, mindegyiknek különböző funkciói vannak. A vörösvérsejtek - amelyeket az orvosi terminológia eritrocitáknak is neveznek - felelősek vérünk vörös színéért. Feladatuk a létfontosságú oxigén szállítása a testünkön keresztül a szervek felé. A vérlemezkék, más néven trombociták, köznyelven természetes tapasz, amelyet a test tartogat számunkra. A sebgyógyulás fontos részét képezik. Ha megsebeztük magunkat, a vérlemezkék más sejtekkel együtt bezárják a sebünket. A kórokozóktól, például vírusoktól vagy baktériumoktól való védelem érdekében fehérvérsejtekre van szükségünk, amelyeket az orvosi terminológia leukocitának nevez. Különböző típusú leukociták léteznek, mindegyiknek más-más fontos funkciója van.

myeloid

Ábra - Zavart vérképződés és a degenerált blasztok ellenőrizetlen szaporodása a jelenlegi mieloid leukémiában (AML)

Mit jelent az akut mieloid leukémia kifejezés?

diagnózis

Milyen tüneteket érez a beteg az AML-ben?
A jelenlegi mieloid leukémia (AML) tünetei egy pillanat alatt
  • Fáradtság és gyenge teljesítmény
  • Gyakoribb megfázás/fertőzés
  • láz és köhögés
  • Kis bőrvérzés (apró vörös foltok a bőrön, más néven petechiák)
  • Fokozott vérzési hajlam (pl. Gyakori orrvérzés) és véraláfutás
  • Hasi fájdalom, étvágytalanság
  • Nyirokcsomó duzzanat (pl. A nyakon vagy az ágyékban)
  • Ízületi és csontfájdalom
Hogyan diagnosztizálják az akut myeloid leukémiát (AML)?

Kezdetben kevés vagy nem specifikus tünetet tapasztalhat. Ezért egyes betegeknél az AML pusztán véletlenszerűen, rutinszerű vérvizsgálat után gyanítható. Ha AML gyanúja merül fel, orvosa először megkérdezi Önt a lehetséges tünetekről, és fizikai vizsgálatot végez.

Hogyan diagnosztizálják az AML-t?
Miért kell megvizsgálni a vért az akut mieloid leukémia (AML) diagnosztizálásához?

Az AML a vérrák egyik típusa, ezért fontos először a vért tesztelni. A normál vérkép és a speciális differenciál vérkép segítségével orvosa többek között Határozza meg az egyes sejttípusok megjelenését és számát. A leukocytosis vérvizsgálatok alapján is meghatározható. Leukocitózis esetén a fehérvérsejtek - a leukociták - száma megnő. Az AML leukocitózisát nagymértékben az éretlen leukociták, az úgynevezett blasztok megjelenése jellemzi. Mivel a leukocytosis az AML-betegek kb. 60% -ában fordul elő, fontos diagnózis az orvos számára a diagnózis felállításakor. 1

Miért hajtják végre a csontvelő szúrását akut myeloid leukémia (AML) gyanúja esetén?

Orvosa meg akarja győződni arról, hogy van-e AML-je, ezért több vizsgálatot fog végezni. Szükség lehet csontvelő defektre. Helyi érzéstelenítéssel vékony üreges tűt helyeznek a medencébe, és a csontvelő sejtjeit szívással eltávolítják. Ezeket a sejteket ezután alaposabban vizsgáljuk mikroszkóp alatt. A sejteket speciális foltokkal festjük, ami megkönnyíti a sejtek bizonyos struktúráinak felismerését. Ezeket a vizsgálatokat csontvelő citológiai vagy csontvelő citokémiának is nevezik. Ezenkívül további vizsgálatokra lehet szükség a megbízható diagnózis érdekében. Orvosa elegendő információt nyújt Önnek a további diagnosztikai eljárásokról.

Miért lehet szükség egy csontvelő biopsziára?

Ritka esetekben a csontvelő aspirációja során előfordulhat, hogy a sejteket nem szívják be megfelelően, és az orvos nem tudja eltávolítani a sejteket további vizsgálatokhoz. Ezután az orvos az úgynevezett punctio siccáról beszél. Ebben az esetben alternatív vizsgálati módszer áll rendelkezésre: a csontvelő biopszia. A csontvelő biopszia hasonló a csontvelő aspirációhoz. Egy kis szövetdarabot üreges tűvel távolítanak el a csontvelőből, és mikroszkóp alatt vizsgálják. Teljesen érthető, ha izgatott és kérdése van a vizsga előtt. Ne légy szégyenlős, és kérdezze meg kezelőorvosát, ha még mindig nem világos az egyik vagy másik vizsgálatban. Nagyon hasznos lehet, ha megbízható embert visz magával a vizsgálatokra és az orvosi rendelésekre; négy fül általában jobban megérti az összefüggéseket, mint kettő.

Szükség van-e további vizsgálatokra, ha akut myeloid leukémia gyanúja merül fel?

Orvosa valószínűleg további vizsgálatokat fog végezni az AML diagnosztizálásában. Például megvizsgálják a robbanások bizonyos struktúráit. Ennek az eljárásnak az immunfenotipizálás hosszú neve is van.

Mivel az AML-ben a genetikai anyag változásai - úgynevezett mutációk - is előfordulhatnak, ezeket az orvos is megvizsgálja (pl. NPM1, CEBPA, RUNX1). 1 Ezenkívül további genetikai vizsgálatokra lehet szükség. A vizsgálat eredményei alapján orvosa kiválasztja az Ön számára megfelelő terápiát. Ne féljen beszélni orvosával, ha bármilyen kérdése van a diagnosztikai eljárásokkal vagy a kiválasztott terápiával kapcsolatban. Ez azért is hasznos, hogy orvosa figyelembe vegye az egyéni igényeket a terápia kiválasztásakor.

Mely kritériumoknak kell megfelelni az akut myeloid leukémia (AML) diagnosztizálásához?

Hivatalos irányelvek vannak az orvosok diagnózisának felállításához. Íme egy példa a hivatalos irányelvre: Az AML-t akkor diagnosztizálják, ha a vérben vagy a csontvelőben legalább 20% blaszt található. 1 A diagnózist további paraméterekkel (pl. Bizonyos mutációk jelenléte) biztosítják, és további vizsgálatokat végeznek. Ezeket részletesebben a „Hogyan diagnosztizálják az akut myeloid leukémiát?” Fejezetben fejtik ki.

Miért fontos az AML formájának meghatározása?

Ha AML-t vagy akut myeloid leukémiát diagnosztizáltak nálad, orvosa ezután a teszt eredményei alapján meghatározza az AML pontos formáját. Ez különösen fontos, hogy a lehető legjobb és személyre szabott bánásmódban részesülhessen. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) kidolgozott egy osztályozást, amely felhasználható az AML különböző formáinak meghatározására és osztályozására. Összesen 7 különböző típusú AML létezik, más néven AML alcsoport. 1 A rendelkezésre álló AML alcsoport alapján orvosa kiválaszthatja az Ön számára legmegfelelőbb terápiát.

kezelés

Nagyon fontos az AML-kezelés megfelelő időben történő megkezdése, mivel a kezeletlen akut myeloid leukémia végzetes. A kezelés középpontjában a beteg életminőségének jelentős javítása áll. Ez a tünetek nélküli szakasz elérésével érhető el. Tehát ebben a szakaszban nem fogja érezni a betegség tüneteit. Orvosa beszélni fog az úgynevezett teljes remisszióról ebben az esetben. Nagyon pozitív, hogy a modern terápiák segítségével teljes remisszió érhető el a fiatalabb betegek (50 éves korig) 70-80% -ában 1, ez az arány idősebb betegeknél lényegesen alacsonyabb. De még itt is teljes remisszió érhető el a betegek egy részénél. 1

Az AML kezelésének lehetséges terápiás lehetőségei 1,2
  • "A legjobb kísérő kezelés" (angolul "legjobb támogató gondozásnak" hívják; a cél a lehető legmagasabb várható élettartam és életminőség elérése)
  • kemoterápia (A rosszindulatú rákos sejtek megölése)
  • Őssejt-transzplantáció: Az őssejt-transzplantáció során a vér őssejtjeit egy megfelelő donortól átviszik a befogadóig (beteg). Intravénás úton terjed, ami azt jelenti, hogy a sejtek közvetlenül a befogadó vénáiba jutnak. Az őssejt-transzplantációkról itt talál további információt. (különösen fiatalabb vagy fitt idősebb betegeknél)

Tirozin-kináz inhibitorok: A tirozin-kináz inhibitorok olyan gyógyszerek, amelyek kötődnek a különféle sejtstruktúrákhoz. Ennek során blokkolnak bizonyos jelátviteleket a rákban szerepet játszó sejtekben. A tirozin-kináz inhibitorok segíthetnek a rák elleni küzdelemben.

Milyen terápiás lehetőségek vannak?

Fontos a kezelés során

Betegként lehetősége van arra, hogy aktívan és pozitívan támogassa kezelését és a betegség lefolyását. Nagyon fontos: tartsa meg orvosának kinevezéseit, és győződjön meg arról, hogy rendszeresen szedi-e a gyógyszerét. Az egészséges táplálkozás és az aktív életmód is segíthet. Természetesen előfordulhatnak olyan napok, amikor minden túl soká válik az Ön számára, és már nem tudja, mit kell tennie. Nem vagy egyedül ezekkel az érzésekkel, mert sok rákos beteg ezt a fázist éli meg betegsége alatt. Ne csüggedjen! Segítsen ebben a nehéz időszakban, hogy gyorsan jobban érezze magát. Számos szakmai támogatási program áll az Ön rendelkezésére (pl. Megbeszélések pszichológusokkal, csoportos vagy egyéni terápia). Kiválaszthatja azt az ajánlatot, amelyik a legjobban megfelel Önnek, és amellyel a legkényelmesebbnek érzi magát. Ne felejtsd el itt sem: Nem vagy egyedül! Az ötletek cseréje más betegekkel vagy az érintettekkel nagy segítség lehet. További információk a különféle támogatási ajánlatokról a következő oldalakon találhatók: Psziché és rák, Szakma és rák és betegcsere.

A gyógyulás esélyei

Mi a várható élettartam az AML esetén?

Az új kezelési lehetőségeknek köszönhetően a betegség lefolyása pozitívan befolyásolható, és az AML-betegek várható élettartama jelentősen javult. Maradjon pozitív és ne csüggedjen, miután diagnosztizálták. Most még az is lehetséges, hogy ez a rák bizonyos esetekben gyógyítható. 1

Az életkor és a molekuláris vagy genetikai változások befolyásolják a legnagyobb mértékben a várható élettartamot. Ehhez kapcsolódnak a gyógyulás esélyei. 1 A várható élettartam betegenként változó, és különböző tényezőktől függ, például az AML pontos formájától, a beteg életkorától és általános állapotától.

A rákos megbetegedések egy bizonyos ideig való túlélésének valószínűségét az úgynevezett túlélési aránynak nevezzük. Ez jelzi, hogy a betegek hány százaléka él még a diagnózis után egy bizonyos időpontban. Ha ez az időpont például 5 évvel a diagnózis után van, akkor az 5 éves túlélési arányról beszélünk. Az 5 éves túlélési arány az AML-ben a fiatalabb betegeknél (30 év alatti) 1 a legmagasabb, 60% körüli, és az életkor előrehaladtával csökken. 3

Mi az előrejelzés az akut myelotikus leukémiában szenvedő betegek számára?

akit érint?

Az AML a leukémia minden formája közül a második leggyakoribb. 3 Az AML kialakulásának valószínűsége az életkor előrehaladtával növekszik. Az új AML-esetek esetében a 70 évesnél idősebbek teszik ki a legnagyobb arányt, a betegek kb. 50% -ával. 3 Statisztikai szempontból a nőknél valamivel nagyobb az esély az AML kialakulására, mint a férfiakra. 4

okoz

Az AML diagnózisa kezdetben sokk az érintettek és hozzátartozóik számára. Felmerülnek a kérdések: „Miért pont én?” Vagy „Csináltam valamit rosszul?”. Az AML kialakulásának oka bizonyos vérképző sejtek, az úgynevezett prekurzor sejtek genetikai változásai, amelyek a csontvelőben helyezkednek el. Általában azonban nem lehet pontosan megmagyarázni, miért fordulnak elő ezek a genetikai változások. Tehát próbáljon nem sokat foglalkozni ezekkel a kérdésekkel, inkább az erősségeire koncentráljon. Tegyen olyan dolgokat, amelyek Önnek kedveznek a betegség pozitív lefolyásának támogatására.

Meg lehet-e akadályozni az AML-t?

Sajnos egyelőre nincsenek bizonyított, hatékony intézkedések az AML megelőzésére vagy korai felismerésére. Bizonyos kockázati tényezők azonban ismertek, amelyek az AML kialakulásának fokozott valószínűségével társulnak. Például a dohányosoknak 40% -kal nagyobb a kockázata az AML kialakulásának. A kémiai anyagok (pl. Benzol) vagy a radioaktív sugárzás szintén az AML kialakulásához vezethetnek. 1

Jelenlegi kutatás

Intenzív kutatások folynak az AML-betegek javára. A cél a beteg életének meghosszabbítása vagy a terápia új terápiás lehetőségeinek kidolgozása. Számos, különböző hatásmechanizmusú anyag van klinikai fejlődésben. Ilyenek például a protein-kináz inhibitorok. Ezek gátolják a szervezetünk bizonyos enzimeit (pl. FLT3). Ezenkívül kutatást folytatnak úgynevezett mitokondriális inhibitorokkal (pl. BCL-2 inhibitorok). Ezek fontos szerepet játszanak a sejthalál szabályozásában, és így hozzájárulhatnak a veszélyes rákos sejtek elleni küzdelemhez. Sok kutatást végeznek az új citosztatikumokkal kapcsolatban is, amelyek számos kemoterápiás kezelés részét képezik és gátolják a rákos sejtek növekedését (pl. CPX-351). 1.2

További korai klinikai vizsgálatok reményt adnak arra, hogy hamarosan még jobb terápiák állnak majd rendelkezésre az AML kezelésében.

A szakértő PD Dr. med. Christoph Röllig, MSc:

belgyógyász szakorvos, fókuszában a hematológia/belső onkológia áll. A drezdai Carl Gustav Carus Egyetemi Kórházban dolgozik, és főként akut leukémiában vagy mielóma multiplexben szenvedő betegeket kezel. Továbbá vezeti az akut myeloid leukémiában szenvedő betegek nemzeti ráknyilvántartását (SAL tanulmányi központ).

hitelesítő adatok
  1. Onkopedia útmutató: Akut myeloid leukémia (AML), ICD-10 C92.-, ICD-10 C93.-A Hematológiai és Onkológiai Betegségek Diagnosztizálásáért és Kezeléséért Egyesület ajánlásai (2019. október).
  2. Döhner H, Estey E, Grimwade D és mtsai: AML diagnosztizálása és kezelése felnőtteknél: 2017 ELN ajánlások egy nemzetközi szakértői testülettől. Vér, 2017. 129 (4): 424-447.
  3. Nennecke A, Wienecke A, Kraywinkel K: A leukémia előfordulása és túlélése Németországban a jelenlegi szabványosított kategóriák szerint. Bundesgesundheitsbl, 2014. 57: 93-102.
  4. Rák Németországban a 2013/2014. 11. kiadás. Robert Koch Intézet (kiadó) és az Epidemiológiai Rákregiszterek Társasága Németországban (kiadó). Berlin, 2017.

Brosúrák és letöltések

Brosúrák és letölthető anyagok

Itt talál útmutatásokat és prospektusokat a rák különböző típusairól, valamint támogató anyagokat a rák idején.