Akut myeloid leukémia (AML)

Az akut mieloid leukémia (AML) egy rosszindulatú betegség, amely a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek egy részének éretlen prekurzoraiból indul ki. Az AML az akut leukémia leggyakoribb formája felnőtteknél. Az elmúlt évtizedek intenzív kutatómunkájának köszönhetően jelentősen javultak a kezelési lehetőségek és a gyógyulás esélyei. Az AML diagnózisa ezért nem vezethet reménytelenséghez. A korábban gyógyíthatatlan betegség sok esetben gyógyíthatóvá vált!

Az akut mieloid leukémia (AML) a vérképző rendszer rosszindulatú betegsége (vérrák), amelyben a mieloid sejt korai stádiuma kontrollálatlan módon degenerálódik és szaporodik. A mieloid sejtek közé tartoznak a vörösvérsejtek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek egy része. Egészséges embereknél a vérsejtek szaporodása és megújulása szigorúan szabályozott. Az AML-nél ez a folyamat kijött a kezéből:
A genetikai anyagban bekövetkezett változások következtében az érintett sejt kontroll nélkül osztódni és szaporodni kezd, anélkül, hogy normális, funkcionális vérsejtekké fejlődne. A kapott sejteket ún myeloid robbanások kijelölt. Gyorsan terjednek a csontvelőben, és megakadályozzák az egészséges vérsejtek képződését ott. A robbanások végül a véren keresztül oszthatók el a testben, és más szerveket is megtámadhatnak és károsíthatnak.

Okai és gyakorisága

Az akut mieloid leukémia nem örökletes betegség, és a rák más formáihoz hasonlóan nem fertőző, és nem is terjedhet más embereknek. Az AML-t a csontvelőben rosszindulatú genetikai változások okozzák, amelyek az élet során megszerezhetők. Az ionizáló sugárzást és bizonyos kémiai anyagokat ennek kockázati tényezőknek tekintik. Egyes gyógyszerek, amelyeket maguk is rák kezelésére használnak, ritkán kiválthatják az úgynevezett másodlagos AML-t évekkel később. A vér vagy csontvelő különféle betegségei (pl. Myelodysplasticus szindróma) vagy genetikai betegségek, például Down-szindróma esetén az AML kialakulásának fokozott kockázata is fennáll. Az esetek döntő többségében azonban teljesen tisztázatlan, hogy mi okozta a betegséget.

Az akut mieloid leukémia ritka betegség, évente 3,5 új diagnózissal számolnak 100 000 lakosra, de ez az akut leukémia leggyakoribb formája Németországban. A férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők. Az ALL-szel szemben, amely elsősorban gyermekeknél fordul elő, az AML az idősek betegsége - a betegek körülbelül fele 70 évnél idősebb.

Tünetek

Az AML tünetei általában néhány héten belül jelentkeznek. Egyrészt a normális vérsejtek hiányából, másrészt a myeloid robbanásokkal járó szervek fertőzéséből erednek.

nagyon gyakori tünetek

• Anémia (Vérszegénység, vörösvértestek csökkenése) sápadtsághoz, fáradtsághoz, fáradtsághoz, csökkent teljesítményhez, légszomjhoz, általános gyengeséghez és rossz közérzethez vezet
• láz és/vagy megnövekedett Fertőzésre való hajlam a fehérvérsejtek csökkenése (leukopenia)
• gyomorfájdalom és Étvágytalanság a lép és/vagy a máj megnagyobbodása (szervi érintettség) révén
• A leukociták növekedése (leukocytosis) a nyirokrobbanások túltermelése miatt

gyakori tünetek

• A vérlemezkék csökkenését okozza (thrombopenia) Vérzés (kicsi punctiform bőrvérzés (petechia), véraláfutások, orrvérzés, hosszan tartó vérzés, pl. fogorvosi látogatás vagy sérülések után, nőknél hosszan tartó menstruációs vérzés, ritkán agyi vérzés is)
• A nyirokcsomók duzzanata a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban
• Ízületi és csontfájdalom a robbanások terjedése a csontokban

ritka tünetek

• Az agy, a gerincvelő vagy az agyhártya fertőzése neurológiai változásokkal, például fejfájással, látászavarokkal, hányással vagy idegbénulással
• Bőrelváltozások és klorómák (robbanások lerakódása pl. A bőrben vagy a csontvelőben)
• Légszomj

Néhány betegnek alig vannak tünetei, és a leukémiát véletlenül fedezik fel egy rutin vérvizsgálat során.

Minden leírt tünet más, viszonylag ártalmatlan betegségek összefüggésében is jelentkezik, és a legtöbb esetben semmi köze a leukémiához. Ha a tünetek továbbra is fennállnak, tanácsos az okot orvosnak tisztázni. Ha akut myeloid leukémia valóban fennáll, a kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni.

Az AML diagnózisa

Leukémia gyanúja esetén kiterjedt vér- és csontvelővizsgálatokra van szükség a diagnózis megerősítéséhez, majd a leukémia típusának meghatározásához. Az úgynevezett képalkotó módszerek segítségével meghatározzák a betegség mértékét is.

Ha a háziorvos/belgyógyász a kórtörténet és a fizikai vizsgálatok alapján akut leukémia bizonyítékát találja, akkor először a vért fogja megvizsgálni. Ha a leukémia gyanúja beigazolódik, mert például éretlen sejtek találhatók a vérben, vérszegénység vagy trombopénia van jelen, akkor a diagnózist a csontvelő elemzésével is meg kell erősíteni. Az ilyen vizsgálatot egy speciális kórházban végzi a vér- és rákbetegségek szakembere (hematológus/onkológus). Helyi érzéstelenítésben (csontvelő szúrás) fecskendővel veszi ki a csontvelőt a csípőcsontból vagy a szegycsontból. Ez a rövid, ambuláns eljárás kissé kényelmetlen lehet a beteg számára, mivel néhány percbe telik, amíg a csontvelő bejut a fecskendőbe.

A csontvelő későbbi laboratóriumi vizsgálatai az érintett sejtek biológiai tulajdonságait, külső sejtjellemzőit és genetikai változásait tartalmazzák. Az elemzés segítségével a leukémia típusa mellett a betegség pontos altípusa is meghatározható. Mivel az akut myeloid leukémia altípusai jelentősen eltérnek a betegség lefolyásában, prognózisában és a különböző terápiákra adott válaszaikban, a csontvelő alapos vizsgálata elengedhetetlen a megfelelő kezelési terv kidolgozása érdekében.

Ha AML-t észlelnek, az esettől függően további vizsgálatokra lehet szükség, hogy kizárják a test más szerveit robbanásokkal fertőzöttekben. Ide tartoznak a mellkas röntgenfelvételei, a komputertomográfia, valamint a has és a szív ultrahang vizsgálata. Kivételes esetekben mintát vesznek a gerincvelő folyadékából (ágyéki lyukasztás) annak megállapítására, hogy van-e leukémia az agyban.

A terápia megkezdése utáni további folyamatban csontvelő defektek és egyéb ellenőrzések szükségesek. Például MRD diagnosztikával ellenőrizhető, hogy a leukémia teljesen visszafejlődött-e (remisszió).

Az AML osztályozása

Az akut mieloid leukémia nem egységes betegség, sokkal inkább különböző alformák csoportja, amelyek biológiai tulajdonságaik, külső sejtjellemzőik és genetikai változásaik alapján megkülönböztethetők. Az egyes altípusokhoz való hozzárendelés fontos szerepet játszik a terápiás döntés meghozatalában, mivel a különböző altípusok különböznek egymástól a betegség lefolyása és a gyógyulás esélye (prognózis) szempontjából, és eltérő módon érzékenyek a kemoterápiára. Alapvetően megkülönböztetik az elsődleges és a másodlagos AML-t: Ha az AML függetlenül, korábbi csontvelő- vagy rákbetegség nélkül fordul elő, akkor primer vagy de novo AML-nek nevezik. A másodlagos AML egy másik csontvelőbetegségből (például myelodysplasticus szindróma) vagy korábbi kemoterápia vagy sugárterápia eredményeként alakul ki. Mivel a másodlagos AML általában több genetikai változással társul, rosszabb prognózisa van, mint az elsődleges AML.

Manapság az AML-t leginkább a WHO osztályozása alapján osztályozzák. Ez egyesíti a régebbi FAB besorolást, amelyben a blasztokat nyolc alcsoportra (M0-M7) osztják fel külső, mikroszkóposan látható jellemzőik szerint, a leukémiás sejtek genetikai jellemzőivel. A külső jellemzőket, valamint az alapjául szolgáló genetikai változásokat összehasonlító laboratóriumi vizsgálatokkal lehet meghatározni, mint például mikroszkópia, citokémia, immunfenotipizálás, molekuláris genetika, citogenetika vagy in situ hibridizáció.

Akut promyelocytás leukémia (APL)

Az akut promyelocytás leukémia (APL) az AML ritka altípusa, amelyet az AML-betegek körülbelül 5% -ánál diagnosztizálnak. Ebben a betegségben kimutatható egy adott genetikai változás, amelyet t (15; 17) transzlokációnak nevezünk. A hibás PML-RARA fehérje kialakulásához vezet, amely ok-okozati összefüggésben van a betegség kialakulásával. Az APL-nek különleges szerepe van a betegség lefolyása, az előrejelzés és a kezelés szempontjából. A betegség főleg fiatalabb betegeknél fordul elő, és jó prognózissal jár együtt: A kemoterápia és az all-trans retinsav (ATRA) kombinációja, amely serkenti a leukémia sejtek érését, manapság a betegek több mint 75% -át képes meggyógyítani. Előfeltétel azonban a kezelés egy speciális leukémiás központban, mert az APL gyakran a véralvadás zavarait okozza, ezért a vérzéses szövődmények magas arányával jár.

Akut myeloid leukémia kezelése

Az AML súlyos betegség, amelyet nem kezelve néhány héten belül végzetes lehet. Ezért rendkívül fontos, hogy a terápiát közvetlenül a diagnózis után kezdjék el. A kezelés legfontosabb része a kemoterápia kísérő terápiával a mellékhatások kezelésére. Csontvelő-transzplantációra is szükség lehet egyedi esetekben. A sugárterápia alul-gondozott szerepet játszik az AML-ben. A terápia minden alkotóeleme a leukémiás sejtek lehető legteljesebb megölését szolgálja a test minden részén, hogy a csontvelő visszaállíthassa eredeti funkcióját - a vérképződést.

Az AML kezelését mindenképpen olyan klinikán kell elvégezni, amely rendelkezik tapasztalattal a leukémia - különösen az AML - kezelésében. A klinikának hozzáférést kell biztosítania a legújabb kutatásokhoz, és képesnek kell lennie a szükséges speciális vizsgálatok elvégzésére. A megfelelő klinika kiválasztásáról itt tudhat meg többet. Mivel a kezelés hosszadalmas és megterhelő, a betegeknek és hozzátartozóiknak átfogóan tájékoztatniuk kell magukat a tervezett folyamatról. A kezelőorvos részletesen beszél a pácienssel, és tájékoztatja az összes kezelési lehetőségről.

kemoterápia

A kemoterápiában a betegnek citosztatikus gyógyszereket neveznek, amelyek specifikusan gátolják a leukémia sejtek növekedését. Mivel egyetlen gyógyszer általában nem elegendő az összes robbanás elpusztításához, több különböző hatásmódú gyógyszer kombinálódik. Infúzióban, fecskendőben vagy tabletták formájában adják be. A kemoterápiát több ciklusra osztják, amelyeket szünetek (intervallumok) választanak el egymástól, amelyek során az egészséges sejtek regenerálódhatnak. A terápia sikerességének felmérése érdekében a csontvelőt és más érintett régiókat rendszeres időközönként ellenőrizzük.

Őssejt-transzplantáció

Egy másik kezelési lehetőség az őssejt-transzplantáció. Ennek a terápiának a célja a beteg csontvelő egészségesekkel való helyettesítése. Az őssejt-transzplantáció során a megfelelő donorból származó (allogén) vagy ritkábban magától a betegtől származó (autológ) tisztított vér őssejteket infundálják a betegbe. A sikeres terápia érdekében először le kell ölni az összes leukémia sejtet. Ez erős kemoterápiával és sugárzással érhető el, amely a robbantások elpusztítása mellett a csontvelő egészséges sejtjeit is elpusztítja. Mivel ez egy stresszes és kockázatos terápia, a betegnek általános állapotot és életkorát tekintve alkalmasnak kell lennie az őssejt-transzplantációra. Az őssejt-transzplantációt általában csak akkor hajtják végre, ha a leukémia sejtek jellemzői alapján feltételezni kell, hogy nagy a relapszus (relapszus) kockázata, vagy ha a kemoterápia nem eredményezett elegendő kezelési sikert.

Terápiás tanulmányok

Ha lehetséges, az AML-betegeket a terápiás vizsgálatok részeként kell kezelni. Itt a páciens hozzáférhet a legfrissebb tudományos eredményekhez, és innovatív gyógyszerekkel és ennek megfelelően naprakész kezelési stratégiákkal kezelik. A tanulmányban való részvétel nem jelenti azt, hogy az alkalmazott gyógyszerek kísérleti jellegűek. A cél inkább az AML kezelési stratégiáinak javítása a jövőben. A döntést arról, hogy melyik vizsgálat alkalmas a beteg számára, részletesen meg kell vitatni a kezelőorvossal. Különböző kritériumok játszanak szerepet, például a betegség jellemzői, a betegség fázisa, az előkezelés, az életkor és a kockázati tényezők. A végső döntést a vizsgálatban való részvételről mindig maga a beteg hozza meg Németországban számos klinika vesz részt az AML-t vizsgáló német felnőtt csoportokban végzett vizsgálatokban. A jelenlegi tanulmányok megtalálhatók a német leukémiás vizsgálati nyilvántartásban.

A visszaesés kezelési lehetőségei

Ha az AML visszaesik, először újra kemoterápiát végeznek. Késői relapszusok esetén az indukciós terápia megismételhető a leukémia sejtek teljes elpusztításának (remisszió) elérése érdekében. Korai relapszusok esetén, vagy ha a betegség nem reagál a terápiára (a terápia sikertelensége), a terápiás vizsgálatok részeként különféle lehetőségeket tárnak fel, például új gyógyszerekkel. Itt fontos, hogy a kezelő orvosok tájékoztatást kapjanak az összes jelenleg elérhető terápiás lehetőségről. A cél a teljes remisszió elérése. Az őssejt-transzplantációt gyakran akkor hajtják végre, ha az életkor és az általános állapot megengedi, és ha donor található.

Utógondozás

Az AML-gyógymódok száma folyamatosan nőtt az elmúlt évtizedekben. Rendszeres utóvizsgálatokra van azonban szükség. Ezek közé tartozik egy általános fizikai vizsga, valamint a vér- és csontvelő-ellenőrzés. A cél a terápia visszaesésének vagy késői hatásainak jeleinek felderítése korai stádiumban. A diagnózis és a terápia vége közötti távolsággal a vizsgálatok közötti intervallumok meghosszabbodnak. A kezelőorvos tanácsot ad egy rehabilitációs intézkedés (rehabilitáció) lehetőségéről is. Általában az egészségbiztosítások finanszírozzák, és jó átmeneti lehetőséget kínál arra, hogy visszatérjen a "normális" élethez.

A kompetencia hálózat leukémiájának tájékoztató kiadványa

Az akut myeloid leukémia (AML) felnőtteknek szóló leukémiás kompetencia hálózatának betegismertetője az UCT Frankfurt és a Leukemia Aid Rhein-Main g.e.V. együttműködésével jött létre. újra kiadták. Figyelembe veszi a kutatás jelenlegi állását és elmagyarázza az AML kezelésének lehetőségeit felnőtteknél. Különösen feldolgozott információkat és érdekes tényeket tartalmaz a felnőttek AML-jéről a betegek és hozzátartozóik számára. Fontos tartalom: tünetek, diagnózis, kezelési lehetőségek és az AML-lel kapcsolatos gyakori kérdések.

Nyomtatott prospektusokat a Leukemia Aid Rhein-Main g.e.V. irodájából kaphat. Rendelés a [email protected] címen.

Készítette: Hehn (Információs Központ) 2014. július 25-én, utolsó változás: 2017. december 13

Kapcsolatba lépni

Az AML vizsgálati csoportok kapcsolattartói szívesen segítenek.

Irányítsa kérdéseit a Leukemia kompetencia hálózat információs központjába

többet a témáról

Az akut myeloid leukémia (AML) felnőtteknek szóló brosúrája ingyenesen letölthető

Az AML-re vonatkozó jelenlegi tanulmányok a német Leukemia Study Registerben

---