Alfa-1 antitripszin hiány; Megelőzés; Pulmonológusok a neten

Dohányfüst

Az alfa-1-antitripszin hiányban szenvedő betegeknél (ALPHA-1) elengedhetetlen a dohányzástól való tartózkodás, mivel a dohányzás számos más káros hatás mellett elsősorban az alveolusok pusztulását hajtja végre. Károsítja a légutak öntisztító rendszerét, hatástalanná teszi a még jelenlévő védőfehérjéket, és csökkenti az alkalmazott gyógyszerek (különösen a szubsztitúciós terápiában az alfa-1 proteináz inhibitorok) hatékonyságát. Ez nemcsak az aktív, hanem a passzív dohányzásra is vonatkozik. Optimális terápia esetén a betegek várható élettartama 60-68 év, ha nem dohányoznak - de csak 48-52 év, ha dohányoznak.

Légzőszervi fertőzések

A behatoló kórokozók elleni védekezésben egyre inkább fehérvérsejtek képződnek, amelyek azonban felszabadítják a neutrofil elasztázt is, ami az ALPHA-1-ben szenvedő betegeknél a tüdőfunkció romlásához vezet
vezet. A tüdőfertőzések elkerülése érdekében a betegeket pneumococcusok ellen (6 évente) és influenza ellen minden évben be kell oltani szeptemberben/októberben, és a lehető legnagyobb mértékben kerülni kell a nagy tömegeket és a megfázásban szenvedőkkel való érintkezést.

Szennyező anyagok

Kerülje a nyitott kandallókat vagy fatüzelésű kályhákat, mivel ezek káros anyagokat szabadítanak fel, amelyek károsíthatják a tüdő működését az ALPHA-1-ben szenvedő betegeknél. Nyáron figyeljen a rádió ózonra vonatkozó figyelmeztetéseire, és ha magasak az értékek, maradjon bent, és kerülje a fizikai megterhelést. Elengedhetetlen a légzőmaszk viselése, ha porszemcséknek vagy gőzöknek van kitéve, például a munkahelyen.

táplálás

A károsodott légzés tüdő emfizémával a légzés megnövekedett munkájához vezet, és ezáltal a kalóriák jelentősen megnövekedett fogyasztásához is. Emiatt fontos, hogy az alsúlyú betegek kiegyensúlyozott, fehérjében és vitaminokban gazdag étrendet fogyasszanak, és törekedjenek a normális testsúlyra. Itt még a magas zsírtartalmú étrend is ajánlható. Napi öt kis étkezés jobb, mint három nagy, mivel kevesebb terhet rónak a szervezetre, és lehetővé teszik a test számára, hogy a szükséges számú kalóriát jól tolerálható módon szállítsa.

feszültség

A stressz megnövekedett légzési munkához vezethet, ami negatív hatással lehet az ALPHA-1-ben szenvedő betegek egészségére. Ebből a szempontból tanácsos ismerni és alkalmazni a stressz kezelésére szolgáló módszereket - például autogén tréning, kontrollált légzés, progresszív izomlazítás, jóga stb.

fizikoterápia

Emellett van értelme a betegségre szabott légzési technikát elsajátítani (pl. Ajakfék), amelyet speciálisan képzett gyógytornászokkal lehet elsajátítani. Az egyéni igényekhez igazított fizioterápia szintén hasznos lehet. A tüdő nem képezhető közvetlenül, de a légzőizmok igen. Kérdezze meg orvosát, hogy alkalmas-e Önnek egy olyan légzőgyakorló eszköz, amely lehetővé teszi a légzési ellenállás változtatását. Ezzel az ellenállással szemben, amelyet a gyakorlatok során lélegez ki - ez edzi a légzőizmokat, és idővel javítja a tüdő működését és rugalmasságát.

Tüdő sport

Bizonyított, hogy a tüdőgyakorlást egyenértékűnek tekintik a gyógyszeres kezeléssel. Az életminőség jelentős növekedése akkor is elérhető, ha a tüdősportot rendszeresen gyakorolják. Nem a legjobb sportteljesítményről, hanem az állóképesség, az erő és a rugalmasság edzéséről van szó, amely a klinikai képhez igazodik. Különösen a kerékpár-ergométer bizonyított erre a célra, mivel időjárástól függetlenül használható, és lehetővé teszi a terhelés szintjének és időtartamának egyéni beállítását. Még akkor is, ha a betegség már előrehaladott állapotban van, a kerékpárergométer rendszeres gyakorlása csökkentheti a légszomjat és a szív megterhelését. Az eszköz olyan betegek számára is alkalmas és hatékony, akiknek a fizikai megterhelés során további oxigénellátásra van szükségük. Ezenkívül a kar és a törzs izmait is speciálisan edzeni kell - ez megkönnyíti a légzést és növeli a teljesítményt.

Támogató csoportok és rehabilitáció

Az ALPHA-1 uralkodó információhiány kezelésére Németországban az elmúlt években önsegítő csoportokat hoztak létre, hogy segítséget nyújtsanak az érintettek számára, és felhívják a figyelmet a betegség diagnózisának hiányára. Például hasznos tudni a hatékony kezelési lehetőségekről egy fekvőbeteg rehabilitációs intézkedés részeként, az alábbi fókuszpontokkal:

• táplálás
• Tüdő sport
• Fizikoterápia: A légzési terápia kapcsán különös hangsúlyt fektetnek a gyakorlatok alkalmasságára a mindennapi használatra - pl. Selyem harisnya használható nyújtási gyakorlatokhoz vagy törölköző a mellkas mozgatásához.
• Pszichológiai képzés
• Nemdohányzó tréning

A legsúlyosabb kúrák kezelési lehetőségei: Itt a hosszú távú oxigénterápia a legfontosabb hosszú távú oxigénterápia
Hosszú távú oxigénterápia (LTOT - rövidítve az angol loxigénterápiaA szakemberek véleménye szerint ez csak akkor jelezhető és hasznos, ha oxigénmérést már többször elvégeztek (általában a fülcimpából származó vérmintát használva), és az oxigénértékek ismételten túl alacsonyak voltak. Ezután azonban a természetes oxigént (O2) hosszabb ideig, esetleg folyamatosan is fel kell használni. A napi néhány perc rövid távú használata általában nem káros, de orvosilag értelmetlen.

és a nem invazív lélegeztetés egyre fontosabb szerepet játszik, mivel ezek a módszerek a súlyosan beteg légzőszervi betegek számára lehetőséget kínálnak életminőségük javítására és nagyobb mobilitás elérésére.

A potenciálisan érintett személyek vizsgálata

Ne feledje, hogy az állapota öröklődik. Ugyanazon generáció vér szerinti rokonai (testvérek) és a következő generációk tagjai (gyermekek, unokák) a lehető legkorábban végezzenek vérvizsgálatot, hogy lássák, vajon ők is ALPHA-1-e. Ezután megelőző intézkedéseket lehet tenni a betegség kialakulása előtt. Ez különösen érvényes a dohányzás fiatal korától való lemondására, de befolyásolhatja például a pályaválasztást is.

---