Alvadási gyakorlat Freiburg - Dr
Az úgynevezett elsődleges vérzéscsillapításban (az első vérzéscsillapító dugó kialakulása a vérlemezkékből) a vérlemezkék és az érfal kölcsönhatásba lépnek. A von Willebrand-faktor leegyszerűsítette a horgony funkcióját. Ennek a rendszernek a zavarai ezért mindig hasonló módon fejeződnek ki a perioperatív vérzés mellett, különösen a nyálkahártya területén történő vérzéssel és a súlyos menstruációval. A férfiak és a nők egyaránt érintettek, de a nőknél könnyebben diagnosztizálható, ha a hipermenorrhoea (erős menstruációs vérzés) könnyebben jelzi a diagnózist.
1. típusú von Willebrand-szindróma
Az első típusú Von Willebrand-szindróma a leggyakoribb. A súlyosság mértéke általában enyhe marad. A von Willebrand-faktor (VWF) szerkezetileg normális és normális működésű, de mennyiségileg alakul ki. A von Willebrand faktor csökken (VWF-Ag), a Willebrand faktor aktivitása (VWF aktivitás, korábban ristocetin kofaktor) szintén csökken. Az in vitro vérzési idő (PFA-elemzés) kórosan meghosszabbodik. A risztocetin által közvetített vérlemezke-aggregáció kórosan csökken.
A terápia többnyire helyi hemosztázis, antifibrinolitikus terápia útján tranexámsavval (Cyklokapron ®), mint alapvető intézkedés, és ha szükséges, a szintetikus DDAVP révén a VWF növekedésével jár. A Minirin ® gyógyszer intravénásan adható infúzióként és az Octostim ® orrspray-ként adott esetekben. Ennek eredményeként a szervezet saját VWF-je átmenetileg jobban felszabadul, ami normalizálja a véralvadást.
A nagyon elterjedt hipermenorrhoea legelegánsabb kezelési módja a megfelelő hormonális fogamzásgátló (tabletta) vagy a hormon bevonatú spirál (IUD, pl. Mirena ® vagy Jaydess ®) kiválasztása. Természetesen ez interdiszciplináris módon, a kezelő nőgyógyásszal együttműködve történik.
2. típusú von Willebrand-szindróma
A 2-es típusú különféle formákban a von Willebrand-faktor különböző szerkezeti hiányokkal alakul ki, amelyek károsítják annak működését az elsődleges hemosztázisban.
A minirinnel végzett kezelés sok esetben nem kielégítő, az alapvető intézkedések mellett a koagulációs faktor koncentrátumok intravénás beadása szükséges. Eddig ez csak a donor plazmából nyert faktorkoncentrátumokkal volt lehetséges (Haemate®, Wilate® stb.), De génmanipulált rekombináns von Willebrand faktor koncentrátum (Vonvendi®) most kapható először.
A 2. típus elhatárolását az 1. típustól és a 2. típusú többi altípus megkülönböztetését úgynevezett multimer elemzéssel végezzük.
von Willebrand-szindróma 3
A legritkább formában gyakorlatilag egyáltalán nincs von Willebrand-faktor. Ez súlyos vérzési hajlamot eredményez, hasonlóan a súlyos hemofíliához. Gyakran szükséges a hiányzó koagulációs faktorral járó hosszú távú profilaxis.
Trombocita-diszfunkció
A thrombocyta rendellenességek, valamint a von Willebrand szindróma a leggyakoribb véralvadási rendellenességek. A diagnózis a tüneteken, az elhúzódó in vitro vérzési időn és a thrombocyta aggregáció korlátozásán (thrombocyta aggregáció) alapul. Ezek nem egyszerű laboratóriumi vizsgálatok, de az interferenciának számos lehetősége van. Azáltal, hogy a vért a lehető legkíméletesebben vesszük, és az elemzéseket közvetlenül a gyakorlatban hajtjuk végre, minden szállítási út nélkül, minimálisra csökkenthetjük a legfontosabb úgynevezett preanalitikai hibákat. Ennek ellenére megbízható diagnózis csak akkor lehetséges, ha a megállapítások megismételhetők.
A Glanzmann-féle thrombasthenia, a Bernard Soulier-szindróma és számos más genetikai betegség a trombocita-diszfunkció kiemelkedő képviselője, és gyakorlatilag modellezi a betegségeket bizonyos receptorok vagy a vérlemezkék funkcionális mechanizmusainak rendellenességeiben. De rendkívül ritkák.
Sokkal-sokkal gyakoribbak a vérlemezkefunkció vagy a tárolómedence betegség egyéb, nem specifikus korlátozásai, a legtöbb esetben a világosan azonosítható funkcionális rendellenességhez való hozzárendelés nem sikerül, de a diagnózis a tünetekből és a reprodukálható, mérsékelten korlátozott vérlemezkefunkció-vizsgálatokból származik. Az enyhe von Willebrand szindrómától való megkülönböztetés nem mindig lehetséges, mivel nemcsak az élettani funkcióban és következésképpen a tünetekben, hanem a laboratóriumi eredményekben is vannak átfedések. A gyakorlatban ennek azonban korlátozott jelentősége van, mivel a terápia végül mindkét differenciáldiagnózist jól kezeli.
A gyógyszer által kiváltott vérlemezke-diszfunkció
A vérlemezke funkció nemcsak a laboratóriumi zavarokra, hanem a test zavaraira is nagyon érzékeny. Az NSAID-típusú fájdalomcsillapítók befolyásolhatják a thrombocyta-aggregációt.
Az antibiotikumok károsíthatják a vérlemezkék működését is, amelyet nehéz megkülönböztetni a fertőzéssel összefüggő funkcionális károsodástól.
A vérlemezkék diszfunkciója ismert a pszichotrop gyógyszereknél is. Ennek azonban nem mindig kell klinikai jelentőségűnek lennie.
Ez csak néhány példa. A nagy dózisú növényi kivonatokat tartalmazó étrend-kiegészítők szintén lehetséges zavaró tényezők a vérlemezkék aggregációjában.
Trombocyta-diszfunkció máj- és vesebetegségekben
A vérlemezkék szintén érzékenyek a szervezet méregtelenítésének hiányára. Az úgynevezett urémiás trombopátia gyakran jelentős vesekárosodásban szenvedő betegeknél fordul elő. A májbetegség szintén befolyásolhatja a vérlemezkék működését. Ez általában átfedi a thrombopeniát (csökkent vérlemezkeszám).