Alvadási rendellenességek h; nevet; s kis fr; quents - Vérbetegségek - MSD kézikönyv nagyok számára
, MD, Baylor Orvostudományi Főiskola
A hemofília a leggyakoribb örökletes vérzési rendellenesség (lásd még: A vérzési rendellenességek áttekintése). A hemofília bizonyos alvadási faktorok (a vérrögképződést elősegítő fehérjék, amelyek megállítják a vérzést) örökletes hiányát vonják maguk után. A-hemofília esetén a VIII-as koagulációs faktor hiányos, a B-hemofíliában pedig a IX-es faktor hiányos. Azonban ritka esetekben az embereknek egy másik alvadási faktor örökletes hiánya van. Ilyen például a II, V, VII, X, XI vagy XIII faktor hiánya. E rendellenességek többsége autoszomális recesszív öröklődéssel öröklődik. Más szavakkal, az illetőnek meg kell kapnia a kóros gén két példányát, egyet-egyet a szülőktől.
Azoknál az embereknél, akiknél ezen véralvadási faktorok bármelyike hiányos, hajlamosak a véraláfutások kialakulására, és vérzésük nehezen állítható meg (lásd még Zúzódás és vérzés). A sérülés vagy műtét után nehezen kontrollálható vérzés olyan személynél, akinek nincs hemofíliája, azt jelezheti, hogy nem gyakori vérzési rendellenességgel rendelkezik. Az orvosok mérik az alvadási faktorok szintjét a vérmintában egy olyan személynél, akinek véraláfutása vagy vérzése nehezen kezelhető.