Amiloidózis; Ok terápiás diagnózis
Az egészség olyan mértékű betegség, amely még mindig lehetővé teszi számomra, hogy alapvető foglalkozásaimat folytassam. (Friedrich Nietzsche)
Az egészség a szeretet és a munka képessége. (Sigmund Freud)
- Sújt veszteni
- Egészségügyi lexikon
- Gondozási portál
- Laboratóriumi értékek
- Oltások
- Fogzási problémák
- Matracok
Amyloidosis - ok terápiás diagnózis
Amyloidosis (angol amyloidosis) Az amyloidosisban a test különböző részein fibrilláris (= rostos szerkezetű) fehérje - úgynevezett amyloid - található.
Ha a szervek fertőzöttek, ez korlátozott funkcionalitást vagy az érintett szerv működésének elvesztését eredményezi. A perifériás idegrendszeren levő fehérje-lerakódások szenzoros hiányhoz, úgynevezett polineuropátiákhoz vezetnek. Ha a fehérjefonatok az ízületekhez tapadnak, ízületi tünetek jelentkeznek.
Az amiloid lerakódások a test több részén előfordulhatnak, vagy csak az egyes területeket érintik.
Az érintett szervek megnagyobbodtak, kemények, merevek és fényes, zsíros megjelenésűek. Különböző alapbetegségek (pl. Fekélyes vastagbélgyulladás, tuberkulózis, mediterrán családi láz) provokálhatják a betegséget. Az alapbetegségre jellemző tünetek mellett a betegség jelei is jelentkeznek, amelyek az érintett szervtől függenek.
A szisztémás (az egész testet érintő) amiloidózis 100 000 lakosára évente körülbelül egy eset várható.
Melyek az amiloidózis okai?
Az amiloid betegségek közös jellemzője a kóros fehérjék képződése, amelyek különböző szervekben rakódnak le és funkcionális rendellenességeket okoznak. Az amiloidózis az érintett fehérjék (AA, AL, AE, AP amiloidózisok) és az okok alapján osztályozható.
Lényegében három típus létezik (-> régi osztályozási séma):
Melyek az amiloidózis betegség tünetei?
Az amiloid lerakódások tünetei az érintett szervektől és struktúráktól függenek:
- Vesék: Ezeket a szerveket gyakran érintik. Az eredmény a vesék funkcionális károsodása. Legrosszabb esetben veseelégtelenséghez és veseelégtelenséghez vezethet.
- Szív: A fehérje rostok lerakódása a szívizom körül a sejtek sorvadását (zsugorodását) és szívelégtelenséget okoz. A szív megnagyobbodik a felhalmozódás és a szívelégtelenség miatt. Ha a szívvezetési rendszer érintett, szívritmuszavarok lépnek fel.
- Emésztőrendszer: Az amiloidózis itt hasmenés, vérzés és akár bélelzáródás lehet. A megnagyobbodott nyelv nyelési nehézséget okozhat.
- Idegek: Érzelmi és mozgássérülések jelentkezhetnek általános idegbevonással. Ha az autonóm idegrendszer érintett, emésztési problémák, hólyagürítési rendellenességek, szívritmuszavarok és impotencia léphetnek fel.
- Szem: A látászavarok lehetnek az üvegtest átlátszatlansága vagy a fehérje lerakódásából eredő szaruhártya károsodása.
Mi az amiloidózis diagnózisa?
Egy adott alapbetegség vagy a családi kórtörténet az amiloidózisra utalhat a kórtörténetből. A szerv- és szövetváltozások nyilvánvalóak az ultrahangon vagy a számítógépes tomográfián. A tényleges ok meghatározásához fontos meghatározni a fehérje pontos összetételét. Ezt egy biopszia (szöveteltávolítás) alapján határozzák meg egy későbbi szövettani vizsgálattal. Különböző színező reakciók nyújtanak információt az érintett fehérjékről.
Milyen terápiás megközelítések vannak?
Ha a lerakódások nem okoznak kényelmetlenséget és lokalizálódnak, akkor speciális kezelésre általában nincs szükség. A szervekkel kapcsolatos tüneteket (veseelégtelenség, szívelégtelenség) tüneti módon kezelik. Másodlagos amiloidózisokban az alapbetegséget kezelni kell. Az amiloidózis ekkor leállhat. A kolchicin egész életen át tartó alkalmazása csökkentheti az amiloid kockázatát családi mediterrán láz esetén. A könnyű láncú amiloidózisokban (primer amiloidózisokban) olyan anyagokat használnak, amelyek gátló hatást gyakorolnak a sejtosztódásra és a fehérjeszintézisre.
Mi a prognózis?
A betegség hatása a fertőzés mintázatától, az érintett szervrendszertől és a betegség stádiumától függ. A betegség különösen veszélyes, ha a szív érintett. A másodlagos amiloidózisban az alapbetegség súlyossága is szerepet játszik. Ha megfelelően kezelhető, az amiloidózis leállhat. Az elsődleges amiloidózis prognózisa a legrosszabb.