Angioed; me h; r; Ditaire et megszerzett - Immunzavarok - MSD Manuals fogyasztói változat

(Megszerzett C1 inhibitor hiány)

, PhD, University College London, London, Egyesült Királyság

fogyasztói

Az örökletes angioödéma és a szerzett angioödéma hasonlít az allergiás reakciók által okozott angioödémához, a bőr alatti szövetek duzzadásával. Ezeket azonban nem kíséri csalánkiütés, és okuk más.

Örökletes angioödéma genetikai rendellenesség, amely C1 inhibitor hiányt vagy diszfunkciót okoz. A C1 inhibitor a komplementrendszer egyik fehérje, amely maga is az immunrendszer része. A tünetek általában gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkeznek.

Aszerzett angioödéma, amely ritka betegség, eltér az örökletes angioödémától. Akkor jelenik meg, amikor bizonyos rákos megbetegedések (például limfóma) vagy bizonyos autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus [lupus] vagy dermatomyositis például) hiányt okoznak a C1-inhibitorban. A tünetek általában később jelentkeznek, miután az illetőnél kialakult egy olyan rendellenesség, amely ezt a hiányt okozhatja.