Aplasztikus vérszegénység és krónikus betegség vérszegénység
Kép: „Csontvelő-betakarítás” a Navy News Service-től. Engedély: Public Domain
Aplasztikus vérszegénység
meghatározás
Kép: Openi „aplasztikus vérszegénységben szenvedő betegek”. Engedély: CC BY 4.0
Az aplasztikus vérszegénység vérszegénység csökkent hematopoiesis alapján a A pluripotens, vérképző őssejtek érési rendellenessége. Az oka neki Csontvelő elégtelenség ahol a csontvelő sejttartalma 25% alatti értékre csökken az egyéb csontvelő betegségektől való definitív megkülönböztetés érdekében, vagyis a csontvelőnek egyértelmű hipo- vagy aplasiának kell lennie.
Etiológia és patogenezis
Az aplasztikus vérszegénység pontos okát még nem sikerült egyértelműen tisztázni. Ennek eredményeként a betegségek körülbelül felét idiopátiásnak kell minősíteni. Patogenetikailag biztos, hogy a betegség mindig erős Számának csökkenése a pluripotens vérképző Őssejtek mögöttes. Ezenkívül a T-limfociták érintettségével járó autoimmun reakciót valószínűnek tartják.
A betegség veleszületett (elsődleges) és megszerezte (másodlagos) Osztja fel az okokat:
| Elsődleges okok | Másodlagos okok |
| Blackfan-Diamond vérszegénység, Fanconi vérszegénység | Gyógyszerek, vegyszerek (benzol), ionizáló sugarak, fertőzések, autoimmun betegségek, nehézfémek |
Veleszületett aplasztikus vérszegénység (elsődleges forma)
Fanconi vérszegénység
A Fanconi vérszegénység fog autoszomális recesszív tulajdonságként öröklődik és újra felosztja magát hét altípus, amelyet itt nem szabad tovább tárgyalni. Általában 5-10 éves kor között nyilvánul meg. Az alapvető ok a A DNS-javító mechanizmusok megzavarása elfogadott. Megjelenhet mikrocefáliában, hiányzó sugárban vagy hüvelykujjban, medence- vagy patkóvesében, a bőr hiper- vagy hipopigmentációjában és ritkábban szellemi retardációban.
Kép: „Reprezentatív FA betegek klinikai megnyilvánulásai. A: hexadaktilizmus; B: A jobb kéz hüvelykujjának hiánya; C: Café au lait foltok. " by openi. Engedély: CC BY 2.0
A választott terápia az Csontvelő átültetés. Kezelés is Androgének lehetséges, de a mellékhatások gyakran jelentősek (virilizáció, máj anomáliák), és az ebből adódó körülbelül 2 éves remisszió meglehetősen rövid.
Blackfan gyémánt vérszegénység
A Blackfan Diamond anaemia az az eritrocita aplasia örökletes formája. Ez a csontvelőben elsődleges eritrocita aplasiához vezet, anélkül, hogy befolyásolná a többi sejtsort. Az aplasztikus vérszegénység más formáival szemben a pancytopenia itt nincs jelen.
A leukocita és a vérlemezkeszám a normál tartományon belül van. A Erythroblastok a csontvelőben azonban nagymértékben csökkent amíg már nem érhető el. Klinikailag a betegség már csecsemőkorban nyilvánul meg a vérszegénység tipikus tüneteinek kifejeződésével. Ezen kívül van formáció több szomatikus diszmorfizmus mint például a nemi szervek fejlődési rendellenességei vagy a dysphalangia.
A terápia a Glükokortikoidok és egy esetleges Csontvelő átültetés.
Szerzett aplasztikus vérszegénység (másodlagos forma)
A szerzett aplasztikus vérszegénység többnyire közvetlen következménye A vérképző csontvelő károsodása. Azok a tényezők, amelyekről ismert, hogy negatívan befolyásolják a csontvelőt, elsősorban a sugárzás és a citotoxikus gyógyszerek. Ezenkívül kémiai anyagok, például a benzol is megzavarják a csontvelő működését. A vírusfertőzések az aplasztikus vérszegénység kialakulásához is vezethetnek.
A kiváltó tényezőt nem mindig lehet meghatározni. Az eritrocita aplasia megszerzett krónikus formájában nem minden esetben lehet kapcsolatot létesíteni az említett lehetséges kiváltó okok egyikével.
Vörössejtes aplasia
Az eritrocita aplasia krónikusan megszerzett formája
Az eritrocita aplasia egy ritka szindróma, amely veleszületett lehet (lásd Blackfan-Diamond szindróma), de másodlagos is lehet. Az aplasztikus vérszegénység legtöbb más formájától eltérően a krónikus forma az eritrocita aplasia nincs pancytopenia előtt. Csak az, hogy Az eritroblasztok száma nagymértékben csökken. Tehát ez a az erythropoiesis elszigetelt aplasiája.
Mivel sok esetben a kiváltó tényező nem határozható meg, a betegség legtöbb esetét idiopátiásnak kell minősíteni. Ugyanakkor előfordulhat egy autoimmun betegség, például szisztémás lupus erythematosus (SLE) összefüggésében is.
Terápiás szempontból ugyanez vonatkozik a megszerzett eritrocita aplasiára, mint a veleszületett formára. Mehet vele Kortikoszteroidok valamint azzal Immunszuppresszánsok kezelni kell.
Az eritrocita aplasia akut, átmeneti formája
Az eritrocita aplasia akut, átmeneti formájában van egy ideiglenes, többnyire keresztül Parvorvírusok vagy az eritropoézis bizonyos gyógyszeres indukciójú aplasztikus korlátozása.
Gyógyszer által kiváltott aplasztikus vérszegénység
Számos citotoxikus gyógyszer ismerten növeli az aplasztikus vérszegénység kialakulásának kockázatát. Megjegyzendő Antimetabolitok mint a metotrexát, hanem az is Mitózis gátlók mint a daunorubicin csak egy átmeneti aplasia provokálni mire alkilező anyagok mint a buszulfán is krónikus aplasiák vezetni.
De a nem citotoxikus gyógyszerek, például a kloramfenikol vagy az arany is kiválthatják az aplasztikus vérszegénységet. Mivel a kloramfenikol előfordulása nagyon magas, csak a legsúlyosabb betegség esetén szabad adni, miután az összes többi gyógyszer nem sikerült.
A csontvelő károsodását okozó gyógyszerek a következők:
- Citosztatikumok
- Szulfonamidok
- Klóramfenikol
- NSAID-ok (nem szteroid gyulladáscsökkentők)
- Fenilbutazon
- Arany készítmények
- Kolchicin
Vegyszerek
Azok a vegyi anyagok, amelyekről ismert, hogy károsítják a csontvelőt, a következők:
- benzol
- Hajfestékek
- rovarölő szerek
Ionizáló sugarak
Sugárterápia során csontvelő elégtelenség is előfordulhat. Gyanú esetén a korábbi radiológiai vizsgálatokról is érdeklődni kell.
Autoimmun betegség
Mivel az aplasztikus vérszegénység etiológiailag összefügg az autoimmun reakciókkal, aligha meglepő az összefüggés egyes autoimmun betegségek és az aplasztikus vérszegénység mértéke között. Az autoimmun betegségek, amelyek fokozottan veszélyeztetik az aplasztikus vérszegénység kialakulását:
- Szisztémás lupus erythematosus (SLE)
- Graft-versus-host betegség (gvHD)
Vírusfertőzések
A vírusok, amelyekről kimutatták, hogy befolyásolják az aplasztikus vérszegénység kialakulását, a következők:
- Parvovirus B 19
- HI vírus (AIDS)
- A és C hepatitisz vírusok
- Epstein Barr vírus (EBV)
- Citomegalovírus (CMV)
Aplasztikus vérszegénység klinikája
Aplasztikus vérszegénység lehet kúszó továbbá akut Rajt. Az első figyelmeztető jelek lehetnek neutropenia vagy thrombocytopenia. Vannak az anaemia tipikus klinikai tünetei is, mint pl fáradtság, Kimerültség, általános gyengeségérzés, sápadt bőr és halvány nyálkahártya. A fertőzések is gyakrabban fordulnak elő, különösen a száj és a torok területén. Fokozottan hajlamos a vérzésre (orrvérzés, menorrhagia).
Az aplastikus vérszegénység diagnózisa és differenciáldiagnosztikája
Mivel a pancytopenia tipikus az aplastikus vérszegénységre, a valószínűbb betegségek kizárása után ennek további kutatásokat kell eredményeznie a csontvelő elégtelenségével kapcsolatban. A differenciáldiagnózis szempontjából a pancytopeniával társítható következő betegségeket előzetesen figyelembe kell venni:
- Myelodysplasticus szindróma (MDS)
- Akut myeloid leukémia (AML)
- Megaloblasztos vérszegénység
- Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH)
- Ideiglenes pancytopenia vírusfertőzések után
A pancytopenia mellett a vérkép is egyet mutat normokróm, normo- vagy macrocytás vérszegénység. A retikulociták csökkentek. A vért szerológiailag meg kell vizsgálni a parvovírus B 19, a HIV, valamint a hepatitis, az Epstein-Barr és a citomegalovírusok szempontjából.
Kép: „Csontvelő-betakarítás” a Navy News Service-től. Engedély: Public Domain
A gyanú tényleges védelme a Csontvelő defekt és lyukasztás, amelyben a csípőcsúcsból vett sejteket vizsgálják citológiailag és szövettanilag. A vérképzővelő hypo- vagy aplasia-jára akkor kell számítani, ha azt nem vérképző zsírvelő helyettesíti. Egy másik jellemző a többi sejtvonal prekurzor sejtjeinek hiánya.
Az aplasztikus vérszegénység terápiája
Ha ismert, akkor a vérszegénységnek kell elsőnek lennie kiváltó tényező - Sugárzás, vegyszerek, gyógyszerek stb. meg kell szüntetni. Az egyetlen ígéretes terápia, amely gyógyuláshoz vezet, a allogén őssejt-transzplantáció (A krónikus betegségek vérszegénysége
meghatározás
A krónikus betegség vérszegénysége egy Nem progresszív vérszegénység krónikus gyulladásos, fertőző vagy daganatos betegségek összefüggésében, amely általában enyhe, de súlyossága összefügg az alapbetegség súlyosságával.
Járványtan
Után Vashiányos vérszegénység az anaemia a krónikus betegségeknél a vérszegénység második leggyakoribb formája, körülbelül 20% -kal.
A vérszegénység etiológiája és patogenezise krónikus betegségekben
A szervezet általában fertőzésekre, gyulladásos szisztémás betegségekre és rosszindulatú daganatokra reagál a gyulladásos mediátorok fokozott felszabadulásával. Ezek nemcsak helyben, hanem szisztematikusan is működnek. Különleges szerepet játszik ebben az összefüggésben a Citokinek hogy megnövekedett szisztémás felszabadítással a Vas homeosztázis egyensúlyhiány a vas fiziológiai tárolásának megzavarásával a csontvelő makrofágjaiban.
Emellett a mediátorok serkentik a Hepcidin a hepatocitákban, ami gátolja a vas felszívódását a bélből és csökkenti a vas hozzáférhetőségét az eritropoezis során. Ez jön egy fokozott vasvisszatartás elégtelen vasfelszabadulás mellett.
Ennek következménye egy relatív vashiány, amelyből a rendszer kóros fiziológiai logikájában a zavart vas beépülése a Hem molekula eredmények. Klinikailag ez a vérszegénység képét eredményezi.
A vas homeosztázisának megzavarása mellett a citokinek fokozott felszabadulása a Az eritropoietin szintézisének elnyomása. A relatív vashiány mellett van még egy relatív eritropoietinhiány is. Ezenkívül a citokinek hatására az eritrociták élettartama megrövidül, ami körülbelül 80-90 napra csökken.
A krónikus betegségben szenvedő vérszegénység okozati betegségei lehetnek:
- Fertőző: Tüdőgyulladás, tuberkulózis, osteomyelitis, bakteriális endocarditis, tüdő tályog
- Nem fertőző: Szisztémás lupus erythematosus (SLE), Crohn-kór, fekélyes vastagbélgyulladás, vasculitis, rheumatoid arthritis, szarkoid
- Malignus betegségek: Karcinóma, limfóma, szarkóma, mielóma multiplex
Krónikus betegségek vérszegénységének klinikája
Kép: "A vérszegénységben megjelenő fő tünetek." írta Mikael Häggström. Engedély: Public Domain
Nem specifikus általános tünetek, mint pl láz és Fogyás kell, ha a vérszegénység egyéb jellegzetes jelei, mint Fáradtság, gyengeség, tachycardia vagy látászavarok vannak, krónikus gyulladás esetén vérszegénységre utalnak. Mivel a gyulladásos vérszegénység egy alapbetegség eredménye, figyelmet kell fordítani az adott alapbetegség sajátos tüneteire is.
Krónikus betegségek vérszegénységének diagnosztizálása és differenciáldiagnosztikája
Ha az alapbetegség ismert, és az anaemia ezen jelei társulnak, krónikus betegség esetén vérszegénység gyanúja merül fel, de további igazolásra szorul.
A laboratóriumban a hyporegeneratív, normokróm, normocita anaemia. Csak hosszabb folyamat után változik a kép a-vá hipokróm, mikrocita vérszegénység.
Hematokrit, Vörösvértestek és Retikulociták vannak megalázott. A hemoglobin szintén csökken, bár a tapasztalatok szerint az érték nem esik 9,0 g/dl alá. A Ferritin másrészt valójában nincs abszolút vashiány, hanem elsősorban a vasi homeosztázis zavara, emelkedett. Ezt fontos felismerni, mivel ily módon a vashiányos vérszegénység kizárható a differenciáldiagnózisból.
Továbbá a A gyulladás értékeinek mérése indikatív. Krónikus gyulladással járó vérszegénység jelenlétében vannak BSG és CRP általában emelkedett. Egy lehetséges Csontvelői vizsgálat bizonyítja a normál vagy megnövekedett vaskészleteket.
A vérszegénység okai nagyon változatosak lehetnek. Mivel egy betegség során különböző kiváltó tényezők, például vérzés és haemolysis, egymás mellett fordulnak elő, és így megváltoztathatják a már diagnosztizált vérszegénység képét, a krónikus betegségben szenvedő vérszegénység diagnózisát rendszeresen ellenőrizni kell. Ez a kirekesztés diagnózisa.
Vérszegénység terápiája krónikus betegségekben
Ez a legfontosabb Az alapbetegség kezelése. Ezenkívül az eritropoietin szubsztitúciója fontolóra vehető. Az orális vaskerápia hatástalan és ellenjavallt a relatív vashiány miatt, amelyet semmiképpen sem lehet enyhíteni a vas orális beadásával!
előrejelzés
Az alapbetegség sikeres kezelésével a vérszegénység krónikus betegség esetén eltűnik.
Népszerű vizsgakérdések az aplasztikus vérszegénységről és a krónikus betegség vérszegénységéről
A megoldások a referenciák alatt találhatók.
1. Az eritropoietin csökkenő plazmakoncentrációja a vérszegénységben valószínűsíthetően a következők miatt következik be:
- Vashiány.
- Kobalamin-hiány (B 12 -vitamin).
- Veseelégtelenség.
- Hemolízis.
- A hemopoietikus progenitor sejtek differenciálódási hibája.
2. Egy 34 éves nő a fizikai erőnlét hiányára panaszkodik. A bőr és a nyálkahártya sápadt. A vérvizsgálat azt mutatja: a hemoglobin koncentrációja 120 g/l, a hematokrit 0,35, a retikulociták száma, az MCH és az MCV csökken. Melyik diagnózis a legvalószínűbb?
- B 12-vitamin hiány
- Folsavhiány
- Reanalis vérszegénység
- Vashiányos vérszegénység
- Aplasztikus vérszegénység
3. A hemoglobin oxigénlerakódási görbéjének bal oldali eltolódása ...
- … A hemoglobin oxigén affinitásának csökkenését jelenti.
- ... 2,3-biszfoszfo-glicerát hemoglobinhoz történő kötésével érhető el.
- ... nehezebb oxigénellátáshoz vezet a szövetekben.
- ... a megnövekedett részleges CO2-nyomás eredménye a vérben.
- ... alapulhat a testhőmérséklet 37 Celsius fok feletti emelkedésére.
dagad
Begemann, Michael: Gyakorlati hematológia, Stuttgart 1999 (11. kiadás)
Hoffbrand, A. V.; Pettit, J. E.: Hematológia alapszak, Berlin 2003 (2. kiadás)
Michl, Marlies: Hematológia - alapismeretek, München 2013.
Theml, Harald: Pocket Atlas of Hematology, Stuttgart 2002 (5. kiadás).
Megoldások a vizsgakérdésekre: 1C, 2D, 3C