Április - Sysmex Germany GmbH

Mycoplasma által kiváltott szepszis autoimmun hemolitikus vérszegénységgel (AIHA)

Sportbaleset után ortopédiai műtéten esett át egy 45 éves nő. A lábadozás jól ment, amíg két nap múlva lázas volt. Másnap állapota súlyosan romlott légszomj, megnövekedett pulzusszám és vérnyomásesés miatt. Szeptikus sokkkal került az intenzív osztályra.

Ezt a választ a következőképpen lehet levezetni:

Normokróm, normocita anaemia: csökkent HGB és RBC, normális RBC-He (MCH helyettesítője)
Retikulocitózis
A teljes hemoglobin (HGB) és a sejtes hemoglobin (HGB-O) azonos értékei
Gyanítható hemagglutináció
A fragmentociták hiánya
Nincs HYPER-He hullám

Kórtörténet

Az eset kimenetele

A hemagglutinációt egy eltérõ VVT hisztogram alapján gyanították, nagyon alacsony VVT érték, és nagymértékben megemelte az MCH és az MCHC értékeket. Ez indította el az „RBC agglutináció?” Zászlót. Ezenkívül az impedancia csatornában az RBC értéke (RBC = 0,67 x 1012/l) szignifikánsan alacsonyabb volt, mint a RET csatorna értéke (RBC-O = 2,38 x 1012/l). Az RBC aggregátumok jelenlétét mikroszkóposan igazolták (nem ábrázolták), ami azt jelezte, hogy az impedancia csatornából származó RBC és HCT értékek helytelenek voltak, és így az ezekből az értékekből származó összes paraméter is.

A helyes értékeket a következőképpen határoztuk meg:

- A helyes RBC érték a RET csatornából származhat (RBC-O), mivel az RBC aggregátumok magasabb hőmérsékleten (> 37 ° C) oldódnak a RET reakciótérben: RBC-O = 2,38 x 1012/l

- Az R-MFV érték (az eritrociták leggyakoribb térfogata), az impedancia csatornából származtatott szolgáltatási paraméter helyettesítheti az MCV értéket ebben az esetben: R-MFV = 97,5 fl (ezért a makrocitózis zászló itt tévedett)

- A HCT érték korrigálható az R-MFV és az RBC-O értékek alapján: HCT-CALC = R-MFV x RBC-O = 0.232 l/l

- A RET csatornából származó eritrocita hemoglobin ekvivalens (RBC-He) megegyezik az átlagos sejtes hemoglobin koncentrációval (MCH): RBC-He = 32,6 pg

- Az MCHC érték korrigálható az RBC-He és az RMFV értékek alapján: MCHC-O = HGB-O/HCT-CALC = (RBC-He x RBC-O)/(R-MFV x RBC-O) = RBC-He/R-MFV = 334 g/l

- Az abszolút retikulocita-koncentrációt a RET% és RBC-O értékek alapján korrigálni lehetett: RET-CALC = RET% x RBC-O = 321,3 x 109/l

Az így kapott értékek azt mutatták, hogy a páciens normokróm normocytás vérszegénységben szenvedett retikulocitózissal, ami a csontvelő megfelelő válaszát jelezte. Ez az eritrocita pusztulását jelezte, amelynek oka lehet akár vérveszteség, akár hemolízis.

Eozinofíliát és atipikus limfocitákat is megfigyeltek, ami fertőzés jele (a WPC csatorna nem volt elérhető, ezért WPC reflexmérést nem végeztek; eltávolította volna a "Blasten/Abn Lympho?" Zászlót) . Az éretlen granulociták (IG% = 8,6%) és az NRBC (37,5%) nagy száma hatalmas csontvelői stresszt jelez. Thrombocytopeniát is találtak.

Összefoglalva elmondható, hogy a normokróm, normocita anaemia hatékony eritrocitózissal, a sejtes hemoglobin és az összes hemoglobin azonos értékei, valamint az eritrocitózis-fragmensek hiánya extravaszkuláris hemolitikus vérszegénységre utal. Ezért a megaloblasztos vérszegénység (nincs hatékony csontvelő reakció), a transzfúziós incidens (intravaszkuláris hemolízis) és a hemolitikus urémiás szindróma (HUS - fragmentumokkal és intravaszkuláris hemolízissel) kizárhatók.

A következő válaszok a megadott okok miatt nem alkalmazhatók

Hemolitikus urémiás szindróma (HUS)

Haemolitikus transzfúziós esemény az ABO inkompatibilitása miatt

A hemolitikus transzfúziós incidens leggyakoribb oka az ABO inkompatibilitása gondatlan, inkompatibilis vérátömlesztést követően. Ez orvosi vészhelyzethez vezet, mivel a donor vörösvérsejtjeit a befogadó immunrendszere gyorsan elpusztítja. Mint egy HUS esetében, az eredmény normokróm, normocita anaemia és reticulocytosis lenne. Mivel a donor eritrocitái a befogadó erekben megsemmisülnek, szabad hemoglobin lenne a vérben, és a HGB értéke magasabb lenne, mint a HGB-O értéke, amint azt fentebb kifejtettük. Emellett a hemolitikus transzfúziós incidens után nem várható vörösvértest aggregáció, és az RBC-I és az RBC-O értékek megegyeznek. Ennek eredményeként ez a diagnózis is kizárható.

Megaloblasztos vérszegénység

Úgy tűnik, hogy a „klasszikus” vörösvérsejt-paraméterek hiperkromikus macrocytás vérszegénységet jeleznek (magas MCV érték, nagyon magas MCH érték), mint a megaloblasztos vérszegénységben. Ezenkívül csökkent vérlemezkeszámot figyeltek meg itt, valószínűleg a nem hatékony trombopoézis következménye, amelyet a meghibásodott DNS-szintézis és összeszerelés okoz, ami gyakran társul megaloblasztos vérszegénységhez. Ez azonban nem hatékony eritropoézishez vezet, és ezért normális vagy csökkent RET%/# értékekhez. Még az RBC-O érték alapján történő korrekció előtt a RET% és a RET # értéke megnő, ami megfelelő csontvelői reakciót jelez az anaemia ellen. Ezenkívül a megaloblasztos vérszegénység nagy eritrocitákat fejleszt ki, amelyek nagy mennyiségű hemoglobint tartalmaznak, és a hiperkrómás vörösvérsejtek nagy részét eredményezik. Ezért a normális HYPER-He és a magas RET%/# érték alapján ebben a betegben a megaloblasztos vérszegénység kizárható. Ezenkívül az autoimmun hemolitikus vérszegénységgel ellentétben a megaloblasztos vérszegénység általában nem fordul elő együtt hideg agglutinin által kiváltott vörösvértest-aggregációval, így az RBC-I és az RBC-O értékek megegyeznének.

vérmérgezés

A „szepszis” kifejezés olyan betegségek teljes spektrumát írja le, amelyek a beteg fertőzésre adott immunválaszából származnak. A szepszist szisztémás gyulladás és hemostasis rendellenességek jellemzik (1). A szepszis súlyossága a szisztémás gyulladásos választ eredményező fertőzéstől kezdve az akut szervelégtelenségig vagy a többszörös szervelégtelenségig, és végül a betegek nagy százalékában halálig terjedhet (2 A szepszis az egyik fő oka a betegségeknek és a halálnak az intenzív osztályokban világszerte, különösen idős, immunhiányos és súlyos betegeknél (3, 4). A legfontosabb hajlamosító tényezők a citotoxikus kemoterápia, rosszindulatú betegségek, súlyos traumák, égési sérülések, diabetes mellitus, vese- és májelégtelenség. A mortalitási arány a komplikáció nélküli szepszis 40% -ától a szeptikus sokk és a többszörös szervi elégtelenség 80% -áig változik (5). Becslések szerint évente 500 000 beteget érint az Egyesült Államokban és Európában. A szepszis emiatt az intenzív ellátás erőforrásainak nem elhanyagolható részét emészti fel, és továbbra is problémát jelent (6).

A SIRS (szisztémás gyulladásos válasz szindróma) és a szepszis fő meghatározása:

1. A SIRS a szervezet klinikai válaszaként határozható meg különféle támadásokra, beleértve a fertőzéseket is. A SIRS-t jellemzően jellemző négy kritérium a következő:

a) Hőmérséklet> 38 ° C vagy 90 ütés/perc

c) légzési arány> 20/perc vagy PaCO2 12 x 109/l vagy