Arnold-Chiari rendellenességek - Medic Chat

Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenesség olyan állapot, amelyben az agy alsó részét lenyomják a gerinccsatornába.

Kérdései vannak az ügyével kapcsolatban?

Kérje meg a több mint 160 orvos egyikét az interneten

Gyors és könnyű. Ellenőrzött orvosok. Bizalmas és névtelen

Négy fő típus létezik, de a leggyakoribb az 1. típus, az úgynevezett Arnold-Chiari I. Az Arnold-Chiari I-ben szenvedőknél a kisagy a gerinccsatornába nyúlik. Ez nyomást gyakorolhat az agytörzsre, a gerincvelőre és akadályozhatja a folyadék áramlását.

Arnold-Chiari I rendellenességek súlyosak?

Az Arnold-Chiari rendellenességek súlyossága személyenként változhat, de általában:

• Az Arnold-Chiari I rendellenességek nem tekinthetők életveszélyes állapotnak;
• Néhány ember fejfájástól, mozgási problémáktól és egyéb kellemetlen tünetektől szenved, de sok embernek nem lesznek tünetei;
• A syringomyelia kialakulásának esélye van - ha a gerincvelőben folyadékkal töltött üreg, az úgynevezett syrinx alakul ki, amely megfelelő kezelés nélkül károsíthatja a gerincvelőt;
• A műtét általában megállíthatja a tünetek súlyosbodását és javulását, bár néhány probléma továbbra is fennállhat.

Arnold-Chiari fejlődési rendellenességek tünetei I

Sok Arnold-Chiari I rendellenességben szenvedő embernek nincsenek tünetei. Előfordul, hogy csak az agy MRI-vizsgálatának más okból történő elvégzése után találhatók meg. Ha tünetek jelentkeznek, ezek a következők lehetnek:

• fejfájás - ezek általában a fej hátsó részén érezhetők, és köhögéssel, erőlködéssel, tüsszögéssel vagy lehajlással súlyosbodhatnak vagy súlyosbodhatnak;
• torokfájás;
• szédülés és egyensúly problémái;
• izomgyengeség;
• zsibbadás vagy bizsergés a karokban vagy a lábakban;
• homályos látás, kettős látás és fényérzékenység;
• nyelési problémák;
• halláskárosodás és fülzúgás;
• rosszul lenni;
• alvászavar (álmatlanság) és depresszió.

Ha syringomyelia alakul ki, problémákat tapasztalhat a keze használatában, járási nehézségeket, fájdalmat, valamint problémákat okozhat a hólyag vagy a bél szabályozásában. Ha Arnold-Chiari rendellenességet diagnosztizáltak Önnél, akkor forduljon orvosához tanácsért, ha új tüneteket észlel, vagy ha tünetei súlyosbodnak.

Arnold-Chiari fejlődési rendellenességek kezelése

Az Arnold-Chiari I rendellenességek kezelése attól függ, hogy vannak-e tünetei és mennyire súlyosak. Lehet, hogy nincs szüksége kezelésre, ha nincsenek tünetei. A fájdalomcsillapítók segíthetnek enyhíteni a fejfájást és a torokfájást.

Ha a fejfájás súlyos, vagy problémái vannak a gerincvelőre nehezedő nyomással (például mozgási nehézségekkel), műtét ajánlható.

Sebészet

Az Arnold-Chiari malformáció fő műveletét dekompressziónak nevezzük. Általános érzéstelenítésben vágás történik a fej hátsó részén, és a sebész eltávolít egy kis csontdarabot a koponya tövéből. A gerinc tetejéről eltávolíthatnak egy kis csontdarabot is. Ez segít csökkenteni az agyra nehezedő nyomást, és lehetővé teszi az agy és a gerincvelő körüli folyadék normális áramlását.

Egyéb szükséges eljárások a következők lehetnek:

• Endoszkópos ventriculostomia - egy kis lyuk készül az egyik agyüreg falában, felszabadítva a felgyülemlett folyadékot.
• Kamrai-peritoneális lefolyók - egy kis lyukat készítenek a koponyában, és egy vékony, katéter nevű csövet vezetnek az agyüregbe a felgyülemlett folyadék elvezetése és a nyomás enyhítése érdekében.
• Néhány 1-es típusú Arnold-Chiari rendellenességben szenvedő gyermeknek gerinckötése meg van kötve, ami azt jelenti, hogy rendellenesen kapcsolódik a gerinchez. A felszabadulás magában foglalja a gerincvelő elválasztását és a feszültség felszabadulását a gerincből.
• A gerinc rögzítése - néhány Arnold-Chiari I-ben szenvedő ember hypermobility-szindrómában szenved, például Ehlers-Danlos-szindrómában, és műtétre lehet szüksége gerincének stabilizálására.

A műtét célja a meglévő tünetek súlyosbodásának megállítása. Néhány embernél javulnak a tünetek is, különösen fejfájás esetén. Azonban néha a műtét nem eredményez javulást, vagy a tünetek súlyosbodnak. Alacsony a súlyos szövődmények, például a bénulás vagy a stroke kockázata is.

A fejlődési rendellenességek okai Arnold-Chiari I

Az Arnold-Chiari I rendellenességek pontos oka nem ismert, általában születéskor van jelen, de általában csak felnőttkorban fordul elő, amikor tünetek jelentkeznek, vagy amikor MRI vizsgálatot végeznek. Számos eset a koponya olyan részének eredménye, amely nem elég nagy az agy számára.

Arnold-Chiari I rendellenességek kialakulhatnak olyan embereknél is, akiknek gerincvelőjük van kötve, folyadék halmozódik fel az agyban (hydrocephalus) és bizonyos típusú agydaganatokban. Az Arnold-Chiari rendellenességek genetikailag öröklődhetnek a családokban. Néhány vele született gyermek örökölhetett egy hibás gént, amely problémákat okozott a koponya fejlődésében. De az Arnold-Chiari fejlődési rendellenesség gyermekének történő továbbításának kockázata nagyon kicsi. És ami nagyon fontos, még akkor is, ha a gyermek örökli, nincsenek tünetei.

Gyakori kérdések

A deformitás rekedtséget, alvási apnoét, az egyik végtag gyengeségét vagy zsibbadását, torokfájást, vállfájást, általános testfájdalmat, fülzúgást, járási problémákat, homályos látást, hangulatváltozásokat, szorongást és memória problémák vagy koncentráció.

A műtét után próbáljon a hátán aludni egy kis törülközővel a nyaka köré tekerve, mivel a nyakát éjszaka támogatni kell. Sok beteg kényelmesnek találja ezt a pozíciót. Fontolja meg egy párna elhelyezését is a térde alatt, hogy kissé megemelkedjen.

---