Autoimmun betegség - pemphigus vulgaris - dermatológusok az Alleecenter Remscheidnél
A Pemphigus vulgaris egy ritka, súlyos hólyagos bőr- vagy nyálkahártya-betegség, amely elsősorban 30 és 60 éves kor között fordul elő. A pemphigus vulgarisban a test bizonyos fehérjéket (úgynevezett autoantitesteket) alkot az epidermisz (latinul: epidermis) és a nyálkahártya komponensei ellen. Ennek az autoimmun reakciónak az eredményeként néha nagy, petyhüdt hólyagok alakulnak ki az egyébként nem feltűnő bőrön, amelyek gyorsan felrepednek, és valószínűleg nagymértékű bőrelváltozásokhoz vezetnek. Ezekben az üres helyeken fennáll a bakteriális fertőzések veszélye. A gyakran érintett bőrterületek az arc, a törzs, a hónalj és az ágyék, a fejbőr és a nyomással terhelt bőrterületek. A bőrelváltozások általában hegesedés nélkül gyógyulnak meg, de ha a bőrelváltozások megfertőződtek, hegek is előfordulhatnak.
Sok betegben a nyálkahártya is érintett. Ez kiterjedt, fájdalmas, nyitott területeket eredményez, amelyek nem gyógyulnak meg jól. A hólyagok ritkán figyelhetők meg a nyálkahártya területén. A szájnyálkahártya kifejezett részvétele beszéd- és étkezési rendellenességekhez vezethet fogyás mellett. Főleg a száj és az orr nyálkahártyája érintett, ritkábban a nemi szervek területe vagy a kötőhártya.
A betegség oka nem világos. Egyéb autoimmun betegségek együttélhetnek. A betegek kis részében egyidejűleg rosszindulatú daganatokat is találtak, ezért szükséges a pemphigus vulgaris betegek alapos vizsgálata (beleértve a tüdő röntgenfelvételét, a has ultrahangvizsgálatát, laboratóriumi vizsgálatokat). A pemphigus vulgaris kialakulásában gyógyszerek (pl. D-penicillamin, kaptopril, rifampicin, propanolol, indometacin), valamint fizikai sérülések (pl. Égési sérülések, UV, röntgen és PUVA sugárzás) is szerepet játszhatnak.
A diagnózis megerősítéséhez általában két kis bőrmintát vesznek helyi érzéstelenítésben, majd mikroszkóp alatt vizsgálják meg. A betegek 90% -ában a betegség szempontjából fontos fehérjék (pemphigus antitestek) kimutathatók a vérben.
A terápia a betegség súlyosságától és fertőzési mintázatától függ. A terápiát általában fekvőbeteg-tartózkodás alatt kezdik meg. Az immunrendszer hosszú távú elnyomására a belsőleg alkalmazott gyógyszerek miatt van szükség a legtöbb beteg számára. Erre a célra a kortizonkészítményeket (például prednizolont) a betegség súlyosságához igazított dózisban adják be. Az adagot gondosan csökkentik, ha nem jelennek meg új buborékok. A terápia mellékhatásainak elkerülése érdekében a lehető legkisebb fenntartó dózist kell megcélozni. Ha a kortizon önmagában nem elegendő, szükség van más, az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel (pl. Azatioprinnal) való kombinációra. Ritka esetekben, amelyek nem reagálnak túl jól a szokásos terápiára, ciklosporin A-t vagy citosztatikumokat (pl. Metotrexát, dexametazon-ciklofoszfamid-sokkterápia) is alkalmaznak. A legújabb terápiás módszerek, amelyeket még nem lehet végérvényesen értékelni, az extrakorporális fotoferézis, a vérmosás egyik formája, valamint az immunglobulinok intravénás beadása, amelyeket néhány hétenként meg kell ismételni.
A belső terápia mellett a külső kezelési intézkedések is fontosak. Ha a szájnyálkahártya érintett, a kortizonkészítmények használhatók szájöblítőként (pl. Betametazon) vagy speciális ragasztópasztákban. A kamilla szájvíz szubjektíven hasznos is lehet. Kerülni kell a szájnyálkahártyát irritáló ételeket és italokat (fűszeres, forró stb.). Az akut stádiumban folyékony vagy masszőr-étrendre lehet szükség.
A síró bőrelváltozásokat kezelhetjük például nedves, zsíros kezeléssel, amely kortizontartalmú kenőcsök (pl. Prednikarbát) és nedves antiszeptikus borogatások (például kálium-permanganát oldat) kombinációjából áll. A nyílt területeken a bakteriális fertőzés kockázatának megakadályozása érdekében polividon-jódba áztatott borogatással boríthatják őket. A nyitott bőrfelületű kötések fájdalmas beragadása géz alkalmazásával is megelőzhető. Kerülje a túlzott bőrterhelést (pl. Túl szoros ruházat).
Ez egy súlyos betegség, amelyet nem kezelve halálos kimenetelű is lehet, általában a nyitott bőrelváltozások okozta fertőzések miatt. Az intenzív terápia azonban csökkentheti a betegség veszélyét és jelentősen javíthatja az életminőséget. Ehhez azonban nagyon fontos az együttműködésed. Rendszeresen keresse fel bőrgyógyászát annak érdekében, hogy korai stádiumban kezelje a fertőzéseket, és hogy a gyógyszer adagját a betegség aktivitásához igazítsa. Sajnos a betegség súlyossága néha szükségessé teszi a terápia bizonyos mellékhatásainak elfogadását. Belsőleg beadott gyógyszerek esetén elengedhetetlen a rendszeres laboratóriumi ellenőrzés.
Reméljük, hogy néhány kérdésére megválaszoltuk ezt az adatlapot, és minden jót kívánunk a gyógyuláshoz, gyakorlati csapata.