Az akut limfoblasztos leukémiából felépült gyermekek felnőtté válnak; Nemzeti akadémia
Marie-Dominique Tabone, Guy Leverger
Az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekek több mint 80% -a gyógyítható. Öt éves remisszió után ritkák a visszaesések. A relapszus leggyakoribb helyei a csontvelő, a központi idegrendszer és a herék. Hosszú távú nyomon követésre van szükség a kezelés késői káros hatásainak felderítéséhez. Ez magában foglalja a rendszeres szívvizsgálatot, az antraciklinek kumulatív dózisfüggő kardiotoxicitása miatt. Az endokrin rendellenességek (korai pubertás, növekedési hormonhiány, nemi mirigy és pajzsmirigy diszfunkció) főként az agy vagy a herék besugárzásának tudhatók be, amelyet ma már kevésbé alkalmaznak. A korai elhízás észleléséhez szorosan figyelemmel kell kísérni a növekedést. A csont ásványianyag-sűrűsége is megváltoztatható. A besugárzatlan betegeknél a kognitív funkció, az iskolai teljesítmény és a szocializáció általában normális. A másodlagos daganatok ritkák, de némelyik a korábbi kezelésekhez kapcsolódik. Jelenleg a kezelés utáni életminőség jelent komoly gondot a kezelési stratégia kiválasztásakor.
Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) a leukémia 80% -át teszi ki tizenöt évnél fiatalabb gyermekeknél. Franciaország szárazföldjén évente átlagosan 360 új esetet diagnosztizálnak [1]. A jelenlegi kezelések lehetővé teszik a 80% -ot meghaladó teljes túlélés elérését öt év alatt olyan társadalmi-gazdasági szempontból előnyös országokban, mint Franciaország [2]. Ezért e gyermekek jövője komoly aggodalomra ad okot.
A serdülők, majd a fiatal felnőttek hosszú távú nyomon követése, amely lehetővé teszi a ritka késői kiújulások diagnosztizálását, szintén elősegíti a kielégítő életminőséget. Ezeknek a korábbi betegeknek a feltett kérdései sokak és néha késnek a kezelés végéhez képest. Fontos, hogy képesek legyünk reagálni rájuk, segítve őket identitásuk építésében, a betegség személyes történelmükbe történő beépítésével. Végül a hosszan tartó követés célja a kezelésekkel kapcsolatos távoli szövődmények szűrésének és kezelésének biztosítása is.
A GYÓGYÍTÁS FOGALMA, A FELNŐTT KOR, VAGY HOGYAN MEGHATÁROZHATÓ A HOSSZÚ IDŐ ?
A gyermekkorban ALL-ben kezelt betegek felnőttkori sorsának kezelése természetesen felveti a felnőtt számára adható definíció kérdését is. Ez a kifejezés leggyakrabban a fizikai és szellemi növekedés végére utal. Az érettség fogalma fontos eleme ennek a definíciónak, mégis számos olyan tanúvallomás van korábbi betegektől, akik a betegség miatt a korai érettség megszerzésére utalnak. Ez többé-kevésbé pozitívan tapasztalható. Néhányan büszkék rá, mások sajnálják, hogy nem tudták teljes mértékben átélni a gondtalan gyermekkorot, vagy beszámoltak arról, hogy a serdülőkorban szakadékot éreztek az azonos korú társaikkal szemben.
A MEGISMÉTLŐDÉS MEGHATÁROZÁSA
A visszaesés helyei főleg a csontvelő, agyhártya, herék a fiúknál. A visszaesések lehetnek egyszeresek vagy kombináltak. Bizonyos szokatlanabb helyek figyelhetők meg: lányok petefészkei, elszigetelt nyirokcsomók, szemek stb. A kórelőzmény és a klinikai vizsgálat adatai elengedhetetlenek a kiújulás gyanújához. Figyelembe kell venni minden funkcionális jelet, különösen, ha hasonlít a betegség kezdeti jeleire: csontfájdalom, megmagyarázhatatlan láz…. Ezután teljes vérképet (CBC) kell készíteni. Rendellenességek esetén vagy leukémia sejtek jelenlétében a mielogram csak megerősíti a kiújulást. A fejfájásnak, különösen ha reggeli hányással jár, agyhártya megismétlődésére, valamint a bulimia megjelenésére kell utalnia éjszakai táplálékfelvétellel, az agyideg károsodásával, isiászával. A szemfenék és az agy képalkotása elengedhetetlen az ágyéki lyukasztás előtt. A herék érintettségének diagnózisa gyakran egy nagy, kemény, nem reagáló herében nyilvánul meg. Bármely extra medulláris visszaesés szisztematikus keresést igényel a csontvelőben a kapcsolódó relapszus után.
A kezelés befejezése után néhány csoport megbeszéli a CBC szisztematikus monitorozásának értékét [3]. A klinikai tünetek előtt diagnosztizált relapszus prognózisa nem tűnik jobbnak, mint egy tüneti relapszus [4].
ÉLETMINŐSÉG
Osztályunkon 41 betegből álló sorozaton tanulmányozták a leukémia pszichés hatását a serdülők és fiatal felnőttek tapasztalataira a CR több mint tíz éve alatt [5].
Több mint 90% -uk azt állítja, hogy most jó az élete, de 75% -uk számol be az állapot súlyos következményeiről a családjára, egyharmaduk pedig még mindig fél a visszaeséstől. Ezek az eredmények tovább hangsúlyozzák a figyelmes hallgatás fontosságát, amelyet továbbra is fel kell ajánlani a volt betegeknek, hogy képesek legyenek reagálni esetleges aggályaikra vagy nehézségeikre.
Az Egyesült Államokban 1970 és 1986 között gyermekkorban 4151 felnőtt korosztályban, akiket ALL-ben kezeltek, a különböző területeken (általános egészségi állapot, fizikai tevékenységek, mentális egészség) feltárt életminőség lényegesen rosszabb, mint a testvérektől vett tanúké [6]. ]. A különbségek azonban kevésbé kifejezettek azoknál, akik nem szenvedtek visszaesést, és nem részesültek besugárzásban. Ebben az alcsoportban nincs szignifikáns különbség a tanúkhoz képest a házasság aránya, az iskolai végzettség, a szakmai tevékenység és az egészségbiztosítás fedezete tekintetében. Sőt, ha figyelembe vesszük, hogy a fiatal felnőttek életkora, amikor elhagyják szüleik otthonát, tükrözi társadalmi függetlenségüket, ez az eltérés hasonló módon fordul elő a hematológiai rosszindulatú daganat miatt kezelteknél és a kontroll alanyoknál egy északi országban [7].
A SEQUELIAS MEGELŐZÉSE, SZŰRÉSE ÉS KEZELÉSE
A késői szövődményekről közölt adatokat körültekintően kell értelmezni, mert értelemszerűen ezek megfelelnek a hosszú évvel ezelőtt kínált kezeléseknek tulajdonítható hosszú távú káros hatásoknak, különös tekintettel a ma sokkal kevésbé alkalmazott sugárterápiára.