Az akut oxalát nephropathia a vese akut hiányának oka - áttekintés
összefoglaló
Bevezetés
A NAO az autoszomális, recesszív, enzimhiányos glioxilát-anyagcserével járó primer hiperoxaluria következménye gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. 2 Az enterális hiperoxaluriához kapcsolódó NAO-ról főként esettanulmányok készültek az elmúlt három évtizedben. Először az 1970-es évek második részében írták le olyan betegeknél, akiknél jejunoiliealis bypass műtétet végeztek kóros elhízás miatt. 3 Beszámoltak orlisztát (zsírfelszívódás gátló), krónikus hasnyálmirigy-elégtelenségben szenvedő vesetranszplantált betegeknél, diabéteszes nephropathiában ismert betegeknél és oxalátban gazdag ételek tömeges elfogyasztásában. 4–8 Nemrégiben közzétették a NAO-val kapcsolatos tizenkét ARI-esetet, amelyek exokrin hasnyálmirigy-elégtelenségben szenvedő betegeknél fordultak elő (fele 2-es típusú cukorbetegségben szenvedett). 9 Ez a károsodás olyan betegeknél is előfordulhat, akik hatalmas mennyiségű etilén-glikolt vagy aszkorbinsavat fogyasztanak, és mindkét molekula oxálsavvá metabolizálódik. 10–12
Ebben a cikkben beszámolunk a NAO-val jelentkező 2-es típusú cukorbetegek három közelmúltbeli megfigyeléséről.
1. észrevétel
Az 1951-ben született B. asszony, akiről ismert, hogy 2-es típusú cukorbetegségben és magas vérnyomásban szenved, aszténiával, étvágytalansággal, hányinger, hányás és fogyás kíséretében került kórházba. Néhány hónappal a plantáris diszfunkció miatt kórházi kezelése előtt néhány hete klindamicin kezelte. A klinikai vizsgálat során normotenzív, tachycardicus és afebrile. A kardiopulmonalis auscultation 2/6 intenzitású szisztolés zörejről árulkodik. Az alsó végtagoknál nincs ödéma.
A laboratórium normokróm, normocita vérszegénységet mutat be hemoglobinémiával 74 g/l-nél, és ARI-t, amelynek vér-karbamidja 43,5 mmol/l-re, a kreatinin pedig 636 μmol/l-re emelkedik. A hat hónappal korábban vett vérmintában a kreatinin adagja a normán belül volt. A Na koncentrációja 139 mmol/l, a K értéke 4,7 mmol/l, az összes szén-dioxidot 19,3 mmol/l-re csökkentik, a kalcium 2,26 mmol/l-re korrigálva, a foszfátok 2,99 mmol/l-re vonatkoznak. A vizeletanalízis csak leukocyturiát mutat 3 +++ és minimális proteinuria 0,22 g/l koncentrációban.
A húgyutak ultrahangja megőrzött méretű veséket mutat, diszkrét kétoldali kortikális hiperechogenitással és pyelocalicularis dilatáció nélkül.
Gyorsan elvégzik a vese punkció-biopsziát (PBR), és felfedik a diffúz tubulointerstitialis nephritis elváltozásokat, nagy mikrokristályos oxalát lerakódásokkal, amelyek lehetővé teszik a NAO diagnózisának megtartását (1. ábra). Számos eozinofil jelenléte és egy granulomatózus kép utal a kapcsolódó immunallergiás károsodások lehetőségére. Végül egy már előrehaladott krónikus betegségről van szó, jelentős interstitialis fibrózissal (a kérgi felület 40% -a).
Lymphohystiocyticus interstitialis nephritis
A PBR eredményt követő 24 órás vizeletgyűjtés hiperoxalúriát mutat 1147 µmol/24 órában (normál értékek: 40-340 µmol/24 óra).
A diagnózis tehát az oxalát nephropathia diagnózisa, valószínűleg másodlagos a klindamicinnel történő hosszan tartó antibiotikum-terápia miatt. A klindamicin ugyanis egy olyan antibiotikum, amely ki tudja irtani az oxalobacter formigéneket a bélflórából. Az oxalobacter formigének, egy gram-negatív anaerob baktériumok metabolizálják az oxalátot az emésztőrendszerből. Az emésztőrendszerből való felszámolása növelhette az oxalátok bélben történő felszívódását, és ezáltal elősegíthette a hiperoxaluriát. Ezután a prednizon-kezelést a vese szúrás-biopszia során talált immunallergiás komponens figyelembevételével kezdik meg, ezt követően a veseelégtelenség súlyosságának enyhe csökkenésével. Két hónappal később a beteg tartósan súlyos veseelégtelenségben szenvedett, még mindig megmaradt a vizeletmennyiség. A 24 órás vizeletgyűjtés jelentős hyperoxaluria fennmaradását mutatja. A vese ultrahangja nem mutat változásokat. A laboratóriumi vizsgálatokat kiegészítjük a hasnyálmirigy-elasztáz mérésével a székletben, amely összeesett. Ez az elem tehát egy mögöttes exokrin hasnyálmirigy-elégtelenségre utal, amelynek tüneteit a beteg történetében nem említették.
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenségben szenvedő betegeknél a zsír felszívódási zavarai miatt másodlagos enterális hiperoxaluria összefüggésében oxalát-nephropathia gyanúja merül fel, amely diagnózis a hasi CT újraolvasásával alátámasztott, amelyet két évvel ezelőtt végeztek, és amely kimutatja a meszesedések jelenlétét a fejben és a hasnyálmirigy farka. A beteg hasnyálmirigy-enzimekkel helyettesített, de vesefunkciójának észrevehetetlen javulása nélkül, és jelenleg krónikus hemodialízist kap.
2. megfigyelés
1937-ben született SG asszonyt, akinek diabéteszes retinopathiával, krónikus veseelégtelenséggel, krónikus veseelégtelenséggel (CRF), bal oldali sylviás ischaemiás stroke-szal, magas vérnyomással és iszkémiás szívbetegséggel ismert az inzulinigényes cukorbetegsége, kórházba szállították általános állapotának romlása és hirtelen súlyosbodása miatt. CRF. Az üledék és a kezelőorvos által végzett uricult baktérium-vizeletet mutatott az Escherichia coli miatt 100 000 CFU/ml.
A klinikai vizsgálat során a beteg 36,7 ° C-on afebrile, hipertóniás (BP 160/70 Hgmm) és normocardiumban van. A kardiopulmonalis auscultation nem figyelemre méltó, nincs alsó végtagi ödéma (OMI). Megtalálható egy motoros D-hemiszindróma és afázia, a stroke következményei.
A laboratóriumi vizsgálatok megnövekedett kreatinémiát mutatnak 598 µmol/l-re (szokásos érték: 300 µmol/l) és enyhe hiperfoszfatémiát (2,14 mmol/l). A többi vérvizsgálat nem túl hasznos.
A vizeletvizsgálat során jelentős leukocyturia mutatható ki 1497 HPF leukocita/mezőnél, nem glomeruláris hematuria 296 HPF vörösvérsejt/mező esetén, tubuláris sejtek, valamint hyalin és szemcsés hengerek jelenléte, amelyek mind az akut tubuláris nekrózis egyik elemére utalnak. A proteinuria mérsékelt, 0,44 g/l.
Az eredetileg megmaradt diagnózis egy ARI, amelynek etiológiája valószínűleg összefüggésben áll a hypovolemia egyik komponensével dehidráció (és az ACE-gátlók együttes kezelése) összefüggésében, a CRF kedvező alapjain. Az immunallergiás interstitialis nephritis valószínűtlennek tűnik, tekintettel az extrarenalis tünetek előzményeire és hiányára, és a leukocyturiát az egyidejű húgyúti fertőzés magyarázza.