Az aminosav-szén szerkezetének anyagcseréje - PDF ingyenes letöltés

Az aminosav szénszerkezetének metabolizmusa, lebomlás 7 fontos molekulává: piruvát, acetil-CoA, acetoacetil-CoA, ketoglutarát, szukcinil-CoA, fumarát, oxaloacetát >> így a citromsav körforgásának 4 köztiterméke, valamint közvetett glükogének, mint glükogénogenezis molekulák >> Zsírsavszintézis Lys, Leu tisztán ketogén, Ile és aromás As vegyes ketogén/glükogén vegyület, az összes többi As tisztán glükogén. C 2 C 3 C 2 C 4 C 4 C 5 C 4 A fenilalanin lebomlása

szerkezetének

Fenilalanin-hidroxiláz, monooxigenáz Hidroxilcsoport bevezetése monooxigenáz segítségével. Ezek csak egy oxigénatomot építenek az O 2 -ből a szénszubsztrátumba. A másik redukált koszubsztrát (itt tetrahidrobiopterin) segítségével H20-vá alakul. Fenilketonuria Fenilketonuria (PKU): a Phe felhalmozódása az összes testfolyadékban; ha nem kezelik, súlyos mentális retardációhoz vezet; a fenilalanin-hidroxiláz hiánya vagy hiánya okozza; A heterozigóták tünetmentesek; Guthrie újszülött szűrése; az ász anyagcseréjének leggyakoribb genetikai rendellenessége; autoszomális recesszív; 1. gyakoriság: 10 000; Prenatális diagnózis RFLP analízissel; Alacsony Phe-tartalmú étrend és Tyr helyettesítése.

Bomlás szukcinil-CoA elágazó láncú dehidrogenázra katalizálja a Leu, Ile és Val oxidatív dekarboxilezését. Az enzim hibája juharszirup-megbetegedést okoz. Az elődek felhalmozódnak a vizeletben. A terápia olyan étrendet tartalmaz, amely szegény az érintett As-ban. A metilmalonil-CoA mutáz számos radikális köztitermék révén katalizálja az intramolekuláris átrendeződést. Metilmalonil-CoA mutáz és 5-dezoxi-adenozin-kobalamin (B12) A metilmalonil-CoA mutáz reakciómechanizmusa. A B koenzim felépítése 12. A kobaltatom 6-szorosan koordinált. Az egyetlen ismert fémorganikus vegyület az élő természetben. A B12 koenzim szintén részt vesz a Met szintézisében. A B 12-vitamin hiány a káros vérszegénység oka.

Aminosav-bioszintézis Az aminosav-szintézis áttekintése. A piruvát, a 3-foszfoglicerát és a foszfoenol-piruvát glikolízisből származik, az eritróz-4-foszfát és a ribóz-5-foszfát a pentóz-foszfát útjából, az oxaloacetát és a ketoglutarát pedig a citromsav-ciklusból származik (az összes prekurzort sárga színnel kiemelik). Az emlősök esszenciális aminosavai zöld színnel vannak kiemelve. A tranzitállomásként szolgáló aminosavak dobozosak. A séma összefoglalja a pro- és az eukarióta bioszintetikus utakat. Biogén aminbomlás: mono- vagy diamin-oxidázokkal, hasonlóan az oxidatív dekarboxilezéshez. A MAO-gátlók blokkolják a dopamin, szerotonin, adrenalin és noradrenalin lebomlását, növelik koncentrációjukat, erős hajtásnövelő hatással bírnak és depresszió kezelésére szolgálnak.

1 A tirozináz enzim katalizálja a dopaquinone képződését a tirozinból. A dopaquinone a melaninek előfutára. A tirozináz a pigmentszintézis kulcsfontosságú enzimje; a kudarc okkulkutánis albinizmushoz vezet (OCA-1). 2 Triptofán >> Szerotonin, melatonin, nikotinsav (NAD +), aminosavak triptamin donor funkciója A metionin metilcsoportokat lát el: L-metionin-adenozil-transzferáz Az S-adenozil-metionin a legfontosabb metilcsoport-donor az anyagcserében. Homocystinuria: cisztationin-szintáz hiánya vagy hiánya, kóros. A diszulfid homocisztin felhalmozódása a vérben; súlyos endothel károsodás, érelzáródás, izomgyengeség és szellemi retardáció. Cisztationin-szintáz (PALP)

Aminosavak, mint nitrogént szállító Glutamin: N3 - pirimidinek N3, N9 purinok guanin aminocsoportja - aszparagin aminocsoport aszpartát aminocsoport: N1 purinok, adenin karbamid glutation metabolizmus glutation: tripeptid glutation szintetáz segítségével állítják elő intracelluláris koncentráció kb. 5 M; GSH: GSSG arány