Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) könnyen kezelhető; Egészségügyi város Berlin
A PSC az epevezetékek szűkületéhez vezet - a májban is
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis az epevezeték hegesedéses megkeményedéséhez és szűkületéhez vezet (szklerózis). A betegség első jeleit az epevezeték kaliberének ingadozása alapján lehet felismerni. Mint minden gyulladásos autoimmun betegség esetében, a betegség is hosszú időn keresztül szakaszosan halad. Jellemző tünetek, különösen epizódokban, a láz, az arc sárgulása, a felső hasi kényelmetlenség, de tartós betegség esetén viszketés és fogyás is.
A PBB vizsgálata
Az epeutak vizualizálásának legbiztonságosabb módszere az ERCP, az endoszkópos retrográd cholangio-pancreatography (ERCP). Rugalmas endoszkóp kerül a szájon és a nyelőcsövön keresztül az epevezetékbe, és az orvos fel tudja mérni a betegség mértékét. A keskeny pontok kiszélesedhetnek és a sejtek eltávolíthatók, különösen annak megállapítására, hogy a betegség vezetett-e rosszindulatú sejtváltozásokhoz (sejtdiszpláziákhoz), amelyekből epevezeték-rák alakulhat ki. A PSC-betegek körülbelül öt-tíz százalékánál alakul ki az epeutak karcinóma. Az ERCP általában komplikációktól mentes a beteg számára.
A PBB kezelése
A PSC standard kezelése az ursodeoxycholic acid (UDC), amely csökkenti a PSC - különösen az AP (alkalikus foszfatáz) és a GGT (gamma glutamil-transzpeptidáz) - emelkedett májértékeit. Az ajánlott dózis 15 mg/testtömeg-kg. A magasabb dózisok ellentmondásosak. Az epevezeték-szűkület az epeutak köveinek kialakulásához vezethet, amelyek a szűkületek felett találhatók. A máj újjáépített struktúráinak regressziója nem érhető el UDC-vel.
Egy amerikai tanulmány nemrégiben nyugtalanságot okozott, mert arra az eredményre jutott, hogy az UDC nem ajánlott a PSC terápiájaként. A németországi gasztroenterológusok többsége azonban még mindig az UDC alkalmazását szorgalmazza, még akkor is, ha ez a terápia nem képes visszafordítani az epeúti szűkületet. Németországban az UDC beadása és a domináns epevezeték-szűkület endoszkópos ballonos dilatációja az elfogadott kombinációs terápia, amely statisztikailag szignifikáns növekedést eredményez a beteg életében.
A PSC hosszú távú lefolyása során azonban néha súlyos visszaesések és olyan tanfolyamok fordulnak elő, amelyek miatt májtranszplantációra van szükség. A PSC májtranszplantációja az egyetlen gyógyító gyógyszer a betegséghez. A májtranszplantáció utáni eredmények és a hosszú távú túlélési arány nagyon jó.