Az emésztőrendszer vérzéses angiodysplasiai; FMC-HGE

  • Epidemiológiai meghatározás és klinikai megjelenés
  • Diagnosztikai módszerek
  • Melyek a különböző kezelések ?

Rövidítések

VAN: bél angiodysplasia

fmc-hge

VEGF: Vaszkuláris endoteliális növekedési faktor

bFGF: béta érrendszeri növekedési faktor

VCE: endoszkópos videokapszula

EDB: kettős léggömb enteroszkópia

ESB: egyetlen léggömb enteroszkópia

ES: spirális enteroszkópia

CPA: argon plazma koaguláció

Definíció és járványtan

Meghatározás

Az emésztőrendszer érrendszeri rendellenességeit az irodalom először 1839-ben említette; és 1974-ben a bél angiodysplasia (AI) kifejezést úgy definiálták, mint egy felszínes, egyszeri vagy többszörös vaszkuláris elváltozást, amely az emésztőrendszer falának nyálkahártyájában és/vagy submucosájában alakult ki, angiomatosisos bőrrel való összefüggés nélkül. vagy zsigeri elváltozás [1, 2]. Különböző ekvivalens kifejezések találhatók az irodalomban: „arteriovenous malformáció”, „telangiectasia”, „vascularis ectasia”. Másrészt az AI-ket meg kell különböztetni a jóindulatú vaszkuláris daganatoktól, az úgynevezett hemangiómáktól vagy a rosszindulatú daganatoktól, amelyeket angioszarcomáktól, a gyomor antrális vaszkuláris ektáziáitól (GAVE), a sugárzás utáni vaszkuláris ektáziaktól és a Dieulafoy fekélyektől. A Rendu Osler-kór, amely örökletes rendellenesség, amely társítja a bőr és a zsigeri érrendszeri károsodást, itt nem fog kialakulni.

Az IA tipikus megjelenése lekerekített élénkpiros "folt", szabálytalan kontúrokkal, kissé megemelkedett és általában kis méretű, 10 mm-nél kisebb (1. ábra és 2. ábra). Az elváltozás körüli glóriát néha leírják, ez egy halványabb peri-léziós nyálkahártyának felel meg. Az AI szövettanilag megfelel a finom nyálkahártya-kapillárisok tágulásának az ektatikus és kanyargós submucosális vénákkal való kommunikáció során (3. ábra).

1. ábra: Argon plazma koagulációval kezelt vékonybél angiodysplasia kettős léggömb enteroszkópia során krónikus vashiányos vérszegénységben és normál standard endoszkópos kezelésben szenvedő, 71 éves betegnél

2. ábra: Bél angiodysplasia endoszkópos videokapszulával (Given imaging, Yoqneam, Izrael). Az elváltozást 1 órával 09 perc 37 másodperccel a felvétel megkezdése után vizualizáljuk, amely megfelel a proximális jejunumnak és egy felső enteroszkópiára mutat

3. ábra: A bél angiodysplasia szövettani metszete (Gordon és mtsai. [1]). A kitágult ereket vékony fal veszi körül, simaizomréteggel alig vagy egyáltalán nem

Járványtan

Kórélettan, klinikai megjelenés és diagnosztikai módszerek

Kórélettan

Az AI kialakulásához vezető etiológia és patofiziológiai mechanizmusok még nem teljesen ismertek.

Boley és munkatársai által kidolgozott hipotézis. az életkorral kezdődik a submucosalis vénák krónikus parciális obstrukciója, amely a vastagbélfal izomrétegének fokozott összehúzódásával jár [3]. Ez a kapilláris előtti záróizmok gyengüléséhez, majd a kapilláris torlódásokhoz vezethet, kis arteriovenózus kollaterálisok megjelenésével, ami AI-k kialakulását eredményezheti. Egy másik hipotézis abból áll, hogy ezekben a betegeknél a leggyakrabban kardiovaszkuláris és légzőszervi anamnézissel kialakuló AI-k kialakulása a krónikus hypoxiához és/vagy krónikus hypoperfúzióhoz kapcsolódó nyálkahártya ischaemia megjelenésével magyarázható [11]. Ez egyensúlyhiányt eredményezne a pro-angiogén (VEGF, bFGF) és anti-angiogén tényezők között, ami neovaszkularizáció kialakulásához vezetne [12]. Újabban leírták az angiogenezis szabályozásában szerepet játszó von Willebrand faktor (vWF) szerepét. Például egy tanulmány fokozott angiogenezist és VEGF-függő sejtproliferációt mutatott be, reagálva a vWF szekréciójának endothelsejtek in vitro gátlására [13].

Számos utat kell még felfedezni az AI-k fiziopatológiájának jobb megértése érdekében.