Az én; Multiple lome - Vérbetegségek - MSD kézi fogyasztói verzió
(Myelomatosis; Plazmasejtes myeloma)
, MD, Myeloma és Csontrák Kutató Intézet
Az emberek gyakran szenvednek csontfájdalomtól és töréstől, és veseproblémáik is lehetnek, legyengült immunrendszerük (immunszuppresszió), gyengeség és zavartság.
A diagnózist bizonyos típusú antitestek vérben és vizeletben történő mérésével állapítják meg, és csontvelő biopsziával igazolják.
A kezelés gyakran magában foglalja a szokásos kemoterápiás gyógyszerek, kortikoszteroidok kombinációját egy vagy több proteaszóma-gátlóval (például bortezomib, carfilzomib vagy ixazomib), immunmoduláló gyógyszerekkel (például lenalidomid, talidomid vagy pomalidomid), nukleáris export-gátlóval (selinexor), vagy monoklonális antitestek (beleértve a daratumumabot vagy az elotuzumabot).
A plazmasejtek B-limfocitákból fejlődnek ki, egy olyan fehérvérsejt-típusból, amely normálisan antitesteket (immunglobulinokat) termel. Az antitestek olyan fehérjék, amelyek segítik a testet a fertőzések leküzdésében. Amikor egyetlen plazmasejt túlzottan szaporodik, a kapott genetikailag azonos sejtek csoportja (ún. Klón) nagy mennyiségben termel egyetlen típusú antitestet. Mivel ezt az antitestet egyetlen klón állítja elő, monoklonális antitestnek nevezzük, és M-fehérjeként is ismert. (Lásd még: Plazma sejtbetegségek áttekintése.)
A myeloma multiplexben szenvedők átlagéletkora 65 év körüli. Bár az oka nem biztos, a mielóma multiplex megnövekedett előfordulása olyan emberek rokonai körében, akik már rendelkeznek vele, azt jelzi, hogy van egy örökletes komponens. További lehetséges okai lehetnek a sugárzásnak, a benzolnak és a különféle oldószereknek való kitettség.
Normális esetben a plazma sejtek a csontvelőben lévő sejtek kevesebb mint 1% -át teszik ki. A mielóma multiplexben a csontvelő sejtek túlnyomó részét rákos plazma sejtek alkotják. Ezen rákos plazmasejtek túlzott mennyisége a csontvelőben olyan fehérjék túltermeléséhez vezet, amelyek gátolják a csontvelő egyéb normális részeinek, például fehérvérsejtek, vörösvértestek és vérlemezkék (vérrögképződést elősegítő sejtdarabok) fejlődését. ). A nagy mennyiségű monoklonális antitest termelése mellett a normál védelmi antitestek termelése jelentősen csökken.
Gyakran a rákos plazmasejtek gyűjteményei daganattá fejlődnek a csontokban. A rákos sejtek olyan anyagokat is kiválasztanak, amelyek csontvesztést okozhatnak, leggyakrabban a medence, a gerinc, a bordák és a koponya csontjaiban. Ritkábban ezek a daganatok más területeken növekednek, például a tüdőben, a májban és a vesében.
Tünetek
A plazmasejt-daganatok gyakran behatolnak a csontokba. A csontfájdalom ezért gyakori tünet, főleg a háton, a bordákon és a csípőn. Egyéb tünetek a szövődmények következményei.
Bonyodalmak
Törések akkor fordulhatnak elő, ha a plazmasejt-daganatok a csontsűrűség csökkenését (osteopenia vagy osteoporosis) okozzák, és gyengítik a csontokat.
Ezenkívül a csontokból felszabaduló kalcium rendellenes növekedést okoz a vérben, néha székrekedést, gyakori vizelést, veseproblémákat, gyengeséget és zavartságot okoz.
A vörösvértestek termelésének csökkenése gyakran vérszegénységhez vezet, amely fáradtságot, gyengeséget és sápadtságot eredményez, és ami szívproblémákhoz vezethet. A fehérvérsejtek termelésének csökkenése ismételt fertőzésekhez vezet, lázzal és hidegrázással. A vérlemezkék termelésének csökkenése rontja a vér alvadási képességét, és hajlamos könnyen zúzódni vagy vérezni.
A monoklonális antitestek, úgynevezett könnyű láncok részei gyakran lerakódnak a vesék gyűjtőcsöveiben. Ez néha visszafordíthatatlan károsodást okozhat azáltal, hogy megzavarja a szűrő működését és veseelégtelenséghez vezet. A vizeletben (vagy vérben) található antitest könnyű láncait Bence Jones fehérjéknek nevezzük. A megnövekedett ráksejtek száma a húgysav felesleges termelését és kiválasztását okozhatja a vizeletben, ami vesekőhöz vezethet. Bizonyos típusú antitest-alkotórészek lerakódása a vesékben vagy más szervekben amyloidosishoz vezethet, ami egy másik súlyos állapot, amely kisszámú myeloma multiplexben szenvedő embert érint.
Ritka esetekben a vér megvastagodása (hyperviscosity szindróma) miatt a myeloma multiplex megzavarja a bőr, az ujjak, a lábujjak, az orr, a vesék és az agy véráramlását.
Diagnosztikai
Laboratóriumi elemzések
Csontvelő biopszia
Röntgen- vagy egyéb képalkotó vizsgálatok (mágneses rezonancia képalkotás és pozitronemissziós tomográfia számítógépes tomográfiával kombinálva)
A mielóma multiplex még akkor is felfedezhető, mielőtt az embereknek tünetei lennének, amikor az egyéb okokból elvégzett laboratóriumi vizsgálatok magas fehérjetartalmat mutatnak a vérben vagy a vizeletben, vagy ha más okból készített röntgenfelvétel a csontsűrűség csökkenésének sajátos területeit mutatja. Ez a csontvesztés diffúz lehet, vagy gyakrabban a csontok elszigetelt területeire korlátozódhat.
A mielóma multiplex néha olyan tünetekkel figyelhető meg, mint a hátfájás vagy más csontfájdalom, aszténia, láz és véraláfutás. A vérvizsgálatok vérszegénységet, a fehérvérsejtek vagy vérlemezkék csökkenését vagy veseelégtelenséget is kimutathatnak.
A szérum- és vizeletfehérje-elektroforézis és az immunelektroforézis a leghasznosabb laboratóriumi vizsgálat. Ezek a tesztek azt mutatják, hogy csak egyetlen típusú monoklonális antitest van túlzott mennyiségben, amely a legtöbb myeloma multiplexben szenvedő embernél megtalálható. Különböző típusú antitestek, különösen az IgG, IgA és IgM szintjét is mérjük. A vér kalciumszintjét is mérjük.