Az Endokrinológiai Társaság új irányelvei a Cushing-szindróma kezelésére -
Egyetemi Orvosi Klinika, Endokrinológiai, Diabetológiai és Metabolizmus Tanszék
Aarau Kantoni Kórház és a Bázeli Egyetem Orvostudományi Kar
E-mail: [email protected]
Aarau Kantoni Kórház Idegsebészeti Osztálya,
Tellstrasse H7, 5001 Aarau
Orvosi Egyetemi Klinika, Osztály
Endokrinológia, diabetológia és anyagcsere,
Aarau Kantoni Kórház, Tellstrasse H7, 5001 Aarau
Közel 50 évvel ezelőtt nem ismert a Cushing-szindróma kezelésére szolgáló terápia. A Cushing-szindrómás betegek átlagosan 4,6 év után haltak meg. 1, 2 Ma az aktív Cushing-szindrómás betegeknél még mindig 2–5-szer magasabb a halálozás a normál populációhoz képest. Az eukortisolaemia helyreállítása klinikai és biokémiai javuláshoz vezet a kardiovaszkuláris kockázati profilban és az életminőségben. Az Endokrin Társaság a közelmúltban új irányelveket 3 tett közzé a Cushing-szindróma és társbetegségei terápiájáról és utógondozásáról, amelyeket az alábbiakban mutatunk be.
Főbb pontok
- A Cushing-szindróma kezelése különféle terápiákkal interdiszciplináris csoport által
- A kardiovaszkuláris szövődmények miatt nagy a megismétlődés és a megnövekedett halálozás kockázata
- A társbetegségek kezelésével egész életen át tartó nyomon követés szükséges
Cushing-szindrómában a kortizol túltermelése jellegzetes morfológiai változásokat eredményez, például telihold arcát, bika nyakát, a törzs által hangsúlyozott elhízást és a bőr atrófiáját. Pszichiátriai betegségek, diabetes mellitus, magas vérnyomás, hipokalaemia, fertőzések, dyslipidaemia, csontritkulás és dekondíció is előfordulhatnak. Megkülönböztetünk ACTH-függő, centrális vagy méhen kívüli/paraneoplasztikus hypercortisolizmust az ACTH-független, mellékvese hypercortisolismustól.
Az aktív Cushing-szindrómában szenvedő betegek halálozási aránya a normál populációhoz képest még mindig kétszer-ötször magasabb. A szív- és érrendszeri betegségek, a mélyvénás trombózis és a fertőzés a vezető halálokok a Cushing-szindrómában. Az eukortisolaemia helyreállítása az elhízás, az artériás hipertónia, az inzulinrezisztencia, a glükóz tolerancia, a dyslipidaemia, a csontsűrűség, a pszichiátriai rendellenességek és az életminőség klinikai és biokémiai javulásához vezet.
Orvosi terápia
Ma a szteroidogenezis gátlásának célja a gyógyszeres terápia különböző lehetőségei (1. táblázat). Vannak közvetlen és közvetett 11-ß-hidroxiláz inhibitorok, például ketokonazol, etomidát és metirapon, valamint az ACTH termelésének közvetlen gátlói, mint például a kabergolin és most már a pasireotid is. A gyógyszeres terápia célja a tünetek normalizálása, a kortizonszintet célértéknek tekintve. Ezt a célt például „blokkolj és cserélje” stratégiával lehet elérni, amelyben a keringő kortizolt a minimálisan kimutatható szintre csökkentik, és egyidejűleg a glükokortikoidot tabletta formában veszik fel.