Az epehólyag agenesise három esetben
Amine Chouchaine
1 Általános sebészeti osztály, Taher Sfar Kórház, Mahdia, Tunézia
Mahmoud Fodha
1 Általános sebészeti osztály, Taher Sfar Kórház, Mahdia, Tunézia
Mohamed Taha Abdelkefi
1 Általános sebészeti osztály, Taher Sfar Kórház, Mahdia, Tunézia
Kamel Helali
1 Általános sebészeti osztály, Taher Sfar Kórház, Mahdia, Tunézia
Mohamed fodha
1 Általános sebészeti osztály, Taher Sfar Kórház, Mahdia, Tunézia
összefoglaló
Az epehólyag agenesise ritka születési rendellenesség. E munka célja három általunk beszámolt eset tanulmányozása ennek az állapotnak az epidemiológiai vonatkozásairól, valamint a diagnózis és a terápiás kezelés sajátosságairól. A 2 felnőttet májkólika és dyspeptikus rendellenességek miatt multilithiás scleroatrophiás vezikulával ultrahangon vették fel. A kettő közül az egyiknek CT-vizsgálata volt, amely egy kő megjelenését tárta fel a scleroatrophiás epehólyagban. Ezt a 2 beteget hagyományos módon rosszul operálták az epehólyag lithiasisában. Az epehólyag hiányát intraoperatív módon fedezték fel. A posztoperatív diagnózis megerősítése érdekében bili-MRI-t végeztek az 1. beteg számára. A másik beteget elveszítette a nyomon követés. A 3. esetünkben egy akut hasnyálmirigy-gyulladás és hólyagos agenesis miatt kórházba került 13 éves gyanút gyanúsítottunk a CT-vizsgálaton, majd Bili-MRI megerősítette, és nem operálták meg.
Absztrakt
Az epehólyag agenesis ritka veleszületett rendellenesség. Ennek a tanulmánynak a célja az eset járványügyi aspektusainak, valamint diagnosztikai és terápiás kezelésének sajátosságainak kiemelése volt három esetjelentésben. Két felnőttet májkólikával és dyspepsia miatt kórházba szállítottak. Az ultrahang multilithiasikus scleroatrophiás vezikulumot mutatott. A két beteg közül az egyiknél a CT-vizsgálat eredménye követ mutatott a scleroatrophiás vezikulum szintjén. Ezt a két beteget hagyományos módszerrel helytelenül operálták vezikuláris lithiasis miatt. Az operáció során kimutatták az epehólyag hiányát. A műtét utáni diagnózis megerősítése érdekében az első beteg biliaris MRI-n esett át. A másik beteget elveszítette a nyomon követés. A harmadik beteg akut hasnyálmirigy-gyulladással kórházba került 13 éves gyermek volt. A vesicularis agenesis gyanúja felmerült a szkennográfiai aspektusa alapján, majd ezt biliaris MRI segítségével igazolták. Ezt a beteget nem műtötték meg.
Bevezetés
Az epehólyag agenézisét (AVB) az epehólyag (BV) veleszületett hiánya határozza meg, amely a cisztás csatorna hiányával társul vagy sem. Ez az epeutak ritka, veleszületett rendellenessége. Az irodalomban csaknem 400 klinikai és boncolási AVB esetről számoltak be [1]. Mivel az agenesis az embrionális fejlődés rendellenességének tulajdonítható, amelynek genetikai mechanizmusa nagyon valószínű, az AVB esetek többsége más születési rendellenességekkel társul. Utóbbiak főleg születéskor vannak jelen, és túlnyomó többségük halálos az első életévben. Ez azt jelenti, hogy csak felnőttekben izolált stroke-ban szenvedő betegeket látunk, vagy néha epevezeték-rendellenességekkel, például epevezeték-cisztákkal társulnak [2]. A mahdiai Taher Sfar kórház sebészeti osztályán összegyűjtött három eset tanulmányozása során beszámolunk az AVB epidemiológiai vonatkozásairól, valamint a diagnózis és a terápiás kezelés sajátosságairól.
Beteg és megfigyelés
1. megfigyelés
Axiális CT-vizsgálat, amely a vezikuláris területre vetülő kalcium-sűrűség-képet mutat
Cholangio-MRI, amely epehólyag hiányát és cisztás csatorna hiányát mutatja
2. megfigyelés
A B stádiumú hasnyálmirigy-gyulladás axiális CT-képe és az epehólyag agenézise
Cholangio-MRI, amely kimutatja az epehólyag hiányát a gyermekben, egyéb kapcsolódó epeúti rendellenességek nélkül
3. megfigyelés
Intraoperatív kép, amely az epehólyag hiányát mutatja a szokásos helyzetében
Axiális CT-vizsgálat, amely epehólyag hiányát mutatja
Vita
Az epehólyag agenézise rendkívül ritka embriológiai aberráció, amelynek előfordulási gyakorisága 0,01% és 0,075% között mozog (10-75/100 000 lakos) [3, 4]. Becslések szerint az általános populációban előfordulási gyakoriság 1 000 és 10 000 fő között van [5]. Tunéziában nincs epidemiológiai vizsgálat a témában. A boncoláskor felfedezett eseteknél a nemek aránya 1 [1], a klinikai vizsgálatokban azonban a nők és a férfiak aránya 3: 1, valószínűleg azért, mert a tünetek hasonlóak az epekövekhez, ami gyakoribb nőknél [6]. ]. Esetünkben van egy nő, egy férfi és egy 13 éves gyermek. Ez a rendellenesség másodlagos a máj divertikulum farokrügyének méhen belüli fejlődésének hibájához képest, amely a terhesség 3. hetének közepe táján jelenik meg az előtér disztális részén. Meg kell jegyezni, hogy az epehólyag agenesisét általában a cisztás csatorna agenesise kíséri [7], ahogy ez három megfigyelésünk esetében is megtörténik. 2006-ig csak az epehólyag agenesisének eseteiről számoltak be a cisztás csatorna jelenlétében [8]. Az embriogenezisért való felelősséget megerősíti az agenesis és a születési rendellenességek gyakori összefüggése.